川崎病纵横谈

蔡铁勇

一位5岁小儿，突然出现面色苍白、胸痛，心电图呈心肌梗塞改变。医生追问病史，了解到2个月之前该小儿曾有发热、皮疹、淋巴结肿大，当时作为“病毒感染”处理。仔细检查后确认，小儿当时的发热和后来的心肌梗塞实际上是川崎病所致。

什么是川崎病?

川崎病或称皮肤粘膜淋巴结综合征，是好发于婴幼儿的急性发热性发疹性疾病。1967年由日本学者川崎首先提出，故有此名。该病的发病率不低。据日本调查，每千名中小学生中就有1～2个川崎病患儿。我国的发病人数也逐年增多。婴儿与儿童均可发病，但绝大多数发生在4～5岁以前，男孩较多。

川崎病具有以下特征：①原因不明的持续发热(5日以上)。多为突然发热，为38～4012，尽管应用多种抗生素，仍可持续1～2周，有时达3周以上。一般认为发热期长者，冠状动脉瘤等并发症较多，突然死亡的可能性也较大。②两侧球结膜充血。特点是无分泌物或分泌物极少，和普通的结膜炎截然不同。球结膜上的所有微血管都呈扩张状态。1～2日后消失。但也有持续10日以上的。③口唇干燥、开裂、出血。口腔粘膜鲜红。舌呈杨梅状。④皮疹：发热后2～3日发生，呈麻疹、风疹、荨麻疹样或地图状等多种皮疹相互混杂的红斑。始终不出现水疱和痂皮为本病的特征。⑤颈淋巴结肿胀。2／3患儿于发热同时或稍早发生颈淋巴结肿胀，鸡卵样大小，剧痛，不会化脓，切开后容易愈合。⑥发病年龄以7～18个月的婴幼儿为最多，80％患者在4岁以内，男性稍多于女性。

有何危害?

川崎病对心脏和一些动脉的损害甚大，可以引致心脏炎、心包炎，严重者发生心肌梗塞。一般认为患儿在起病第3～9周，突然出现面色苍白，体温不升，胸痛和呕吐时，应怀疑有心肌梗塞的可能。

哪些川崎病患儿易发生心血管损害呢?专家们认为应高度警惕以下几种情况：①高热持续14天以上。②年龄小于1岁。③男性。④血沉持续增快4周以上。⑤白细胞计数增多。⑥心脏听诊查及奔马律、心律失常、心脏扩大、心电图异常。⑦治疗不及时。

怎样及早认识?

具有下述症状者，应考虑本病：①原因不明的发热，持续5天以上。②四肢末端于急性期时出现浮肿。③不定形皮疹(躯干部较多)，无水疱、痂皮形成。④两侧球结膜充血(有时为一过性)。⑤日唇鲜红，杨梅舌，口咽粘膜发红。⑥急性期中有颈淋巴结肿胀，但不化脓。如果上述6项表现中同时存在5项，便可确诊为川崎病了。

如何治疗?

可以肯定地说，抗生素治疗该病基本上无效，有时反而可能引起许多不必要的不良反应。

阿司匹林作为首选药物，有抗炎、抗凝作用。急性期用量大一些，热退后减量，疗程至少8周。有动脉瘤者可加用潘生丁。另据介绍，在发病10天内静脉注射丙种球蛋白，持续3～5日，可使冠状动脉瘤发生率下降。心绞痛者可用硝酸甘油、硝普钠。心肌梗塞则应用尿激酶、链激酶等。

预后如何?

川崎病如果无严重的心血管并发症发生，预后还是良好的。即使发生了诸如动脉瘤之类的病变，部分患儿还是有可能自然消退的。但有些病人的冠状动脉病变会永久存在，此时就必须考虑在适当的时期予以手术。

由于川崎病可发生严重的心血管损害，因而早期认识和治疗十分重要。