成人Still's病一例

710600 兰州军区临潼疗养院附属医院 刘春华 王 晋 马艳艳

成人Still's病一例

710600 兰州军区临潼疗养院附属医院 刘春华 王 晋 马艳艳

1 资料与方法

患者，女，56岁，因发热、关节痛1月余入院。患者无明显诱因开始出现发热，同时伴有关节痛、咽痛，发热时全身出现皮疹，烧退后皮疹消退，体温高达40℃，经用青霉素、红霉素、先锋霉素5号等多种抗生素，未见明显好转，遂收住院。入院后查血沉89 mm/h，白细胞：18×109/L，中性粒细胞：92%，血培养3次均阴性，肝肾功酶均偏高，骨穿可见中毒颗粒，类风湿因子阳性，结核菌素试验阴性，肥达氏反应阴性，外斐氏反应阴性，自身抗体系列阴性。胸片、心电图正常。查体：浅表淋巴结肿大，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，肝、脾稍大，体温呈弛张热型，最高达40℃，最低37℃，温度升高时伴随全身皮疹，皮疹无明显特异性，烧退后皮疹全消，经多项检查未见明显感染病灶，诊断为成人Still's病。加用激素强的松40 mg/d口服，消炎痛25 mg，3次/d口服，病人体温恢复正常激素减量后出院。

2 讨论

成人Still's病又称变应性亚败血症，是一种因自身炎症反应引起的变态反应性疾病。临床特点：发热、咽痛，体温呈弛张热型，可有多形性皮疹，皮疹随体温变化而消长，对激素及免疫抑制剂、解热镇痛药治疗有效，与系统性红斑狼疮(SLE)有很多相同点，易出现误诊，特此提出，以供借鉴。

与SLE相同点：①可有发热、关节痛、脱发。②肝、脾肿大。③神经系统损害，抽搐及癫痫发作。④心包积液、胸膜腔积液、间质性肺炎。⑤不典型的皮疹。⑥血沉快，类风湿因子阳性，C反应蛋白阳性。⑦补体下降。⑧抗心磷脂抗体阳性、抗核抗体阳性。⑨心肌酶、肝功酶增高。⑩血培养阴性。⑾眼底水肿，结膜炎。⑿对某些药物的过敏。⒀多脏器损害并存。⒁对激素、解热镇痛药、免疫抑制剂有效，对抗生素治疗无效。

与SLE不同点：①热为弛张热型，体温升高时可有皮疹，热退后疹消。②会出现抗双链DNA抗体、狼疮细胞。③癫痫发作比SLE轻。④肾脏损害为20%，而SLE为100%。⑤在临床检验中不会出现白细胞、血红蛋白、血小板三项同时下降。⑥血象白细胞计数常增高，分类中性粒细胞增高，核左移。⑦不会出现SLE病理改变及免疫荧光带，免疫荧光带表现为：表皮基底膜可有IgG、IgM、IgA、C3、C4形成的免疫物质沉积。⑧患者在发热降低时可如常人，预后好，不留后遗症。⑨不出现SLE典型的病理改变，即表皮萎缩，毛囊角栓，基底细胞液化变性，真皮浅层水肿，毛囊、皮脂腺、汗腺、血管周围可见淋巴细胞为主的浸润。⑩不出现SLE引发的血管炎改变，引起血管壁纤维蛋白样变性，而引发局灶性脑萎缩。⑾为Still's病诊断最关键点，即Still's病的诊断必须排除各种感染因素、肿瘤及SLE方可作出。

2008-04-07）

1005-619X（2009）02-0171-01