20例先天性右室双出口畸形的外科治疗

黄陈军,邵永丰

(南京医科大学第一附属医院心胸外科,江苏南京,210029)

右心室双出口(DORV)是一种较少见的复杂紫绀型先天性心脏病,其发病率约占先天性心脏病总数的1.0%～1.5%[1]。本院2006年7月～2009年4月有20例DORV患者接受外科手术治疗,取得了较满意的效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组20例患者中男 10例,女10例;年龄3～21岁,平均(10.9±5.6)岁;体重 13 ～55 kg,平均(27.5±11.1)kg。20例患者均经手术证实为右室双出口,按Steward[2]对该畸形室间隔缺损(VSD)位置的分类:主动脉瓣下型17例,肺动脉瓣下型1例,两大动脉下型2例,远离两大动脉型0例。合并肺动脉狭窄17例,动脉导管未闭1例,房间隔缺损3例,冠状动脉异常走行于右室流出道1例,镜面右位心及内脏转位1例。术前所有患者均行超声心动图,有2例误诊为大室缺,4例误诊为法洛氏四联症,术中确诊为DORV。

1.2 手术方法

本组患者均行单腔气管插管,静吸复合麻醉,低温体外循环下行心内直视矫治术。手术经正中入路,保留自体心包,常规行体外循环插管,并行降温,阻断后经过主动脉根部灌注4℃冷血停跳液,探查心内结构,VSD位于主动脉瓣下型,用GORE-TEX人工血管纵向剪开为椭圆形,并塑形为拱状补片,从VSD下缘过渡到主动脉开口,作VSD-主动脉心内隧道。合并肺狭者充分剪除异常肥厚肌束,疏通右室流出道,根据右室流出道情况用自体心包片跨瓣或不跨瓣加宽,保证右室流出道通畅;室缺位于两大动脉下型,用GORE-TEX血管补片作VSD-主动脉心内隧道连接,自体心包补片跨瓣加宽右室流出道。冠状动脉异常位于右室流出道的行Rastelli手术。VSD位于肺动脉瓣下型行Rastelli手术。肺动脉发育不良者行改良Glenn手术。VSD面积小于主动脉瓣口面积时,部分切除前缘部分,扩大左室流出道,保持其通畅。合并畸形予以同期手术矫治。术后根据体重选取直径12～20 mm金属探子探查左室流出道和右室流出道,可顺利通过。本组体外循环转流 70～206 min,平均(141.3±39.1)min,主动脉阻断 45～140 min,平均(97.5±24.7)min。

2 结 果

20例患者中采用VSD-主动脉心内隧道连接及右室流出道加宽17例,行 Rastelli手术2例,改良Glenn分流术1例。手术后早期死亡2例,死亡率10.0%。1例为VSD位于肺动脉瓣下型,行Rastelli手术,1例为室缺位于两大动脉下型,行心内隧道连接补片跨瓣加宽右室流出道手术,术后均死于顽固性低心排。全组病例术后常规给予多巴胺,多巴酚丁胺,肾上腺素,米力农等血管活性药物支持,平均呼吸机辅助时间(32.2±22.5)h,平均ICU治疗时间(3.1±1.2)d。出院后随访17例,随访时间2～36个月。患者症状明显改善,心功能恢复满意,发现小室缺残余瘘2例。心功能(NYHA)Ⅰ级10例,心功能Ⅱ级6例,心功能Ⅲ级1例。

3 讨 论

DORV是一种较少见的复杂紫绀型先天性心脏病,经典的DORV应符合以下3个基本条件:①主动脉和肺动脉完全或主要开口于右室,两组半月瓣基本位于同一水平;②半月瓣与房室瓣间无纤维连接而代之以肌性连接;③VSD为左心室的唯一出口。目前普遍认为一条大动脉的全部和另一条大动脉开口的50%以上起源于形态右心室者即称为DORV。

超声心动图检查因其无创、简便、可重复等优点,成为诊断DORV的主要技术。但对诊断者要求很高。本组患者术前共有6例误诊为大室缺或法洛氏四联症。近期的7例DORV患者同时做64排CT对心脏血管行三维重构,均与术中诊断相符,同时64排CT也可对冠状动脉有无畸形进行评估。可见对于复杂患者,高速CT重建为诊断及手术风险的评估提供了很好的依据。Chen SJ的研究[3]提示在三维CT重构对于诊断DORV及了解其心内结构方面优于超声心动图和心脏造影。

由于DORV的病理解剖复杂,术中根据实际的解剖结构重建通畅良好的左室和右室流出道成为手术成败的关键[4]。VSD位于主动脉瓣下和主动脉右前位者是DORV最常见的类型,伴肺动脉狭窄者,生理上类似于法洛氏四联症,从临床治疗角度看,它还包括了一部分骑跨率很高的法洛四联症病例。手术方式多采用心内隧道补片连接VSD-主动脉,自体心包补片跨瓣或不跨瓣加宽右室流出道,右室流出道加宽按Kirklin方法操作[2]。VSD位于两大动脉下方者,采用心内隧道补片连接VSD-主动脉,再用自体心包补片跨瓣加宽右室流出道。保证左室流出道和右室流出道的畅通。本组1例由于远端肺血管发育差而采取改良Glenn分流。1例冠脉走行异常,行Rastelli术。对于无合并肺动脉狭窄者早期即出现肺动脉高压,应该尽早手术,否则预后很差,目前积极主张在婴幼儿早期行根治术[5]。

DORV手术矫治后易发生各种并发症,最常见为顽固的低心排,本组中2例死亡病例均是由于顽固性低心排,除外流出道疏通不足外还与右心室切开损伤过大、体外循环转流时间长、手术中牵拉过度、扩大VSD时造成心肌功能损害有关。目前认为磷酸二酯酶抑制剂可以改善心室舒张功能,增加心输出量,降低体、肺血管阻力等优点,可以一定程度上降低低心排的发生[6]。本组术后常规给予多巴胺,多巴酚丁胺,肾上腺素,米力农等血管活性药物支持有一定效果。虽然有些损害无法避免,但我们在术中应仔细探查,根据每个病人的具体情况确定手术方式,尽量缩短手术时间,加强围术期的心肌保护,提高术后监护质量以提高手术成功率。

[1]徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京:人民军医出版社,2006:431.

[2]Stewart R W,Kirklin J W,Pacifico A D,et al.Repair of double outlet right ventricle,an analysis of 62 case[J].J Thorac cardiovasc Surg,1979,78:502.

[3]Chen S J,Lin M T,Liu K L,et al.Usefulness of 3D reconstructed computed tomography imaging for double outlet right ventricle[J].J Formos Med Assoc,2008,107:371.

[4]杨进福,胡冬熙,胡建国,等.心室双出口手术治疗临床研究[J].中华胸心血管外科杂志,2003,19:7.

[5]莫绪明,钱龙宝,张儒舫,等.1岁内婴儿右室双出口的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2005,21:369.

[6]Hoffman T M,Wernovsky G,Atz A M,et al.Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease[J].Circulation,2002,107:996.