肥厚型心肌病19例临床观察

彭广波

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopthy，HCM)以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左心室，临床表现多样，与心源性猝死密切相关［1］。2007年8月至2010年1月我们收治HCM患者19例，报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 19例中男7例，女12例，年龄11～61岁，平均36.5岁。劳力性呼吸困难9例，胸痛3例，晕厥2例，头昏、乏力、心悸2例，无症状3例。心功能Ⅰ～Ⅱ级17例，Ⅲ～Ⅳ级2例胸骨左缘第三、四肋间或心尖区有收缩期杂音2例。有高血压病史8例，糖尿病病史4例，偶发室性早搏或室速6例，血脂异常4例;有吸烟、饮酒史10例，有猝死家族史者2例，均无原发性心脏瓣膜疾病。

1.2 纳入标准 均经临床和超声心动图诊断，患者室间隔肥厚，厚度≥15 mm，室间隔与左室后壁厚度之比≥1.5，左室休息时收缩期流出道压力阶差≥30 mm Hg，排除可导致心肌肥厚的其他心脏或全身疾病如严重的高血压、瓣膜病和淀粉样变。心尖肥厚为心尖部室壁厚度＞15 mm，或者心尖部与后基底部之比＞1.5，无左室流出道梗阻或阶差，并排除其他心室壁部位的心肌肥厚［2］。

1.3 心电图情况 19例心电图检查均有异常，其中ST段压低15例，左胸导联T波倒置7例，左心室肥大9例，异常Q波4例，束支传导阻滞2例，心房颤动3例，电轴左偏4例;3例心尖肥厚型心肌病中2例出现左胸导联ST段压低和巨大T波倒置。

1.4 超声心动图 平均左房内径(35.5±7.4)mm，左室舒末内径(41.2±7.1)mm，室间隔厚度(20.6±5.7)mm，左室后壁厚度(11.2±6.4)mm，平均左室射血分数(74.5±14.5)%。有SAM征6例，非对称性室间隔肥厚16例，对称性肥厚1例，左室均匀性肥厚者1例，左室前壁肥厚1例。

1.5 统计学方法 采用SAS 6.12统计软件进行分析，数据取±s，计量资料采用t检验，计数资料的比较用χ2检验，P＜0.05有统计学意义。

2 治疗及转归

经β-受体阻滞剂或(和)非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(CCB)治疗者17例，因窦性心动过缓或房室传导阻滞行DDD起搏治疗者2例，经皮室间隔化学消融术1例，3例并发心房颤动或心功能Ⅲ～Ⅳ级者应用地高辛治疗。18例患者症状缓解，1例死于心力衰竭。

3 讨论

肥厚型心肌病病因不明，半数为常染色体显性遗传性心脏病，因心室壁肥厚的程度和范围不同分为非对称性室间隔肥厚、对称性左心室肥大、特殊部位肥厚三型。本病起病隐匿，进展缓慢，临床表现差异较大，缺乏特异性，主要表现为劳力性呼吸困难、非典型心绞痛、频发的一过性晕厥，以劳力性呼吸困难最为常见，可见于50%以上有症状的患者;非典型心绞痛常因劳累诱发，持续时间长，含化硝酸甘油后加重;个别可发生猝死及心力衰竭，为年轻患者心源性猝死的首因。临床多数患者无流出道梗阻，胸骨左缘Ⅲ～Ⅵ肋间无收缩期杂音，存在左心室流出道梗阻者可出现收缩期杂音、特征性脉搏和心尖搏动。中、青年患者出现不典型胸痛、晕厥，心前区收缩期杂音伴第三心音和(或)第四心音，ECG有缺血性ST-T改变和(或)异常Q波，临床用冠心病、高血压病和心瓣膜病难以解释者，应考虑本病。

大多数HCM患者存在心电图异常，以ST段压低及T波倒置最为常见，易误诊为冠心病、心肌梗死;T波倒置、巨大负性T波及Q波存在对HCM诊断有重要价值。HCM伴发心律失常表现为室性心律失常、房颤及严重心动过缓，以阵发性或持续性心房颤动最为常见［3］。心脏彩超是目前诊断HCM主要方法，成人二维超声发现任何部位出现无其他病因解释的室壁厚度超过15 mm即可诊断，同时可对SAM现象及流出道有无梗阻进行检查;心尖HCM约占HCM患者的25%，男性居多，心电图表现巨大的负性T波，左心室造影收缩期左室呈黑桃A样改变［4］，心脏彩超仅心尖部心室壁明显增厚，心腔变小，其他部位心肌厚度正常。

HCM患者心功能损害因素包括心肌重量增加、室腔容积减少、心肌硬度增加等，早期左室舒张充盈减少，左心房代偿性收缩加强，常有左心房内径增大，早、中期主要为舒张功能受损，晚期心室收缩、舒张功能均明显下降，7% ～15%的患者出现严重充血性心力衰竭［5］。治疗主要与患者是否并发左心室流出道梗阻及心律失常有关，治疗原则为驰缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常，重点为控制症状和预防猝死。药物治疗为多数HCM患者主要治疗措施，针对心脏舒张功能障碍，降低心肌收缩力，改善心室顺应性，常用β-受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(CCB)，并发心律失常者可采用抗心律失常药物和起搏器治疗，避免使用正性肌力药物及减轻心脏前负荷的药物，多数患者症状可得到较好控制;药物疗效欠佳者可考虑DDD起搏器植入和经皮腔内室间隔心肌化学消融术。

HCM预后较差，临床应提高警惕，对于可疑患者及时进行心脏彩超检查明确诊断，早期识别、早期诊断、正确治疗可控制患者症状，预防心源性猝死的发生。

［1］ Elliott P，McKenna WJ.Hypertrophic cardiomyopathy.Lancet，2004，363:1881-1891.

［2］ 张鸿丽，张海澄，周北玲，等.肥厚型心肌病患者晕厥的临床分析.北京医学，2008，30(6):339.

［3］ 严国胜，秦永文，曹江，等.肥厚型心肌病心电图60例分析.临床心电学杂志，2005，14(4):276-277.

［4］ 陈良华，刘伟，刘同宝，等.心尖肥厚型心肌病53例临床分析.临床心血管病杂志，2006，22(10):607-609.

［5］ 于维汉.心肌病学.科学出版社，2006:58-99.