原发性低颅压综合征11例临床分析

徐明昌

低颅压综合征(spontaneous intracranial hypoten-sion，SIH)指脑脊液侧卧位时压力低于70 mmH2O所引起的一组临床症状，多以体位性头痛、呕吐、颈强直为主要表现。其病因不明，临床上极易误诊为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、颈椎病等。我院自2003年1月至2009年3月共收治30例原发性低颅压综合征，现将体会总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组30例，男12例，女18例，年龄21～45岁;病程2～15 d。均排除腰椎穿刺(腰穿)、颅脑手术、头部外伤、尿毒症、糖尿病昏迷、休克、脱水、脑膜炎症等所致的低颅压综合征。病前腹泻6例，过度劳累5例，感冒打喷嚏3例，无明显诱因16例。全部病例均为首次发病，误诊为病毒性脑膜炎11例，血管性头痛9例，副鼻窦炎7例，蛛网膜下腔出血3例。

1.2 临床表现 本组患者均表现为体位性头痛，于坐位、站位及活动时头痛加剧，平卧位时头痛减轻或缓解，疼痛位于前额部和颞枕部，有时波及整个头颅及后颈部，多为钝痛。均无意识障碍、抽搐及肢体活动障碍。伴有眩3例，耳鸣4例，视物模糊2例。

1.3 辅助检查 脑脊液压力均低于70 mmH2O，其中30～59 mmH2O 22例，10～26 mmH2O 8例;9例无脑脊液流出，用空针负压抽吸可见少许淡黄色脑脊液流出。脑脊液红细胞21例正常，7例不同程度增多(50～22300)×106/L，2例为血性脑脊液，白细胞(16～430)×106/L、蛋白定量10例增高(0.8～5.6 g/L)，糖和氯化物均正常;20例行头颅CT检查，16例无异常发现，2例双侧硬膜下少量积液，2例脑室、脑池变小。

2 治疗及转归

患者均采用去枕平卧休息，不呕吐者每天进食流质2000 ml以上，同时每天静脉滴注生理盐水或5%葡萄糖盐水3000 ml，静脉滴注地塞米松10 mg，椎管内注射生理盐水20～40 ml及地塞米松5 mg，经3～7 d治疗，30例患者症状消失，均痊愈出院。随访6～12个月无复发。

3 讨论

3.1 临床表现 原发性低颅压好发于30～40岁，多为急性或亚急性起病，体位性头痛为其特征性表现。低颅压综合征病因不明，可能由于大脑脉络丛血管舒缩功能紊乱使脑脊液分泌减少，或因脉络丛变性、萎缩，上皮细胞丧失分泌功能引起。亦有人认为是脑脊液吸收过快或漏出导致，脑脊液漏为常见原因，好发部位在颈胸椎交界处。国际头痛协会将原发性低颅压综合征定义为直立后15 min内出现或加重、恢复卧位后30 min内消失或减轻的头痛。病理机制为:低颅压时，CSF的衬垫作用减弱或消失，当患者坐立位时，脑组织由于重力作用向下移位，脑膜及脑表面的痛觉感受器被牵拉或受压迫产生疼痛;基底静脉丛及其相通的静脉窦受压，静脉回流受阻，颅内压突然增高;当CSF减少时，脑静脉或脑膜血管扩张。

3.2 诊治 特征性头痛及脑脊液压力低于70 mmH2O，不难对低颅压综合征做出诊断。但临床上易误诊为脑膜炎、上呼吸道感染、血管性头痛、蛛网膜下腔出血等疾病。原发性低颅压综合征时头痛立位重、卧位轻，而蛛网膜下腔出血、脑膜炎及高颅压无此特点，甚至卧位反而加重;腰穿CSF压力前者＜70 mmH2O，后者多＞180 mm H2O;CT显示脑室、脑池及脑沟变小，而蛛网膜下腔出血、脑肿瘤等则多伴CSF循环受阻致脑室扩大;SIH时脑电图多无异常，而后者则多因大脑细胞病理性损害，出现相应脑电活动异常;以往无腰椎穿刺史;经颅多普勒(TCD)检查，显示大脑前动脉、中动脉、后动脉存在广泛血管痉挛。原发性颅内低压通常有自限性，但有时头痛剧烈且持续数月，服用一般止痛剂无效。治疗主要是采用去枕平卧休息，不呕吐者每天进食流质2000 ml以上，同时每天静脉滴注生理盐水或5%葡萄糖盐水3000 ml，静脉滴注地塞米松10 mg，椎管内注射生理盐水20～40 ml及地塞米松5 mg，本组经3～7 d治疗，30例患者症状消失，均痊愈出院。随访6～12个月无复发。

综上所述，原发性低颅压综合征指脑脊液侧卧位时压力低于70 mmH2O所引起的一组临床症状，其病因不明，多以体位性头痛、呕吐、颈强直为主要表现。通过临床细致的诊断，结合临床现及辅助检查，可避免发生误诊、漏诊，提高治愈率。

［1］赵纯雁.原发性低颅压综合征26例临床分析及文献复习.脑与神经疾病杂志，2002，10(3):181.

［2］菅原秀贤.原发性低颅压综合征临床特点与治疗(附17例分析).吉林医学，2008，29(3):209.

［3］杨杰.原发性低颅压综合征18例临床脑脊液和影像学特点分析.卒中与神经疾病，2007，14(6):362.

［4］欧阳辉.原发性低颅压综合征33例临床分析.中国实用神经疾病杂志，2008，10(9):27.