POEMS综合征长期误诊为慢性肝病1例

杨祖有 王冰洁

POEMS综合征［1］是可导致多系统、多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其病因和发病机制不清，目前尚无统一的诊断标准和疗效确切的治疗方法。本病尽管在国内外已有不少报道，但基层医院对本病认识不足，易造成临床漏诊、误诊，我院诊治1例POEMS综合征［2］误诊长达6年，特报告如下。

1 临床资料

患者，男，47岁，农民。因四肢麻木无力6年，皮肤色素沉着4年，加重伴腹胀、水肿1年于2009年2月17日到我院诊治。患者2003年起无明显诱因出现四肢麻木，在当地县医院就诊，发现肝功能轻度异常，考虑酒精性肝损伤，给予戒酒、保肝治疗，病情略有好转，但时常感乏力、上腹不适，2005年起出现皮肤色素沉着。2008年起出现腹胀、不思饮食、双下肢水肿、四肢皮肤变黑，伴皮肤灼热，皮肤紧硬、四肢无力，在当地多方诊治无效，遂到我院诊治，以“腹水原因待查”收住院。查体:体温37.4℃，脉搏96次/min，呼吸24次/min，血压13.3/8.0kPa，营养欠佳，慢性病容，全身皮肤色素沉着，皮肤增厚，多毛，无出血点，腹膨隆，腹壁静脉曲张，肝未触及，脾脏肿大，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，四肢皮肤色素均匀沉着，多毛，双足底明显脱屑，双下肢凹陷性水肿，痛温觉过敏，双下肢末端肌力Ⅳ级，双侧膝反射减弱。实验室检查:尿、粪常规正常，血红蛋白112g/L，红细胞3.89×1012/L，白细胞3.67×109/L，中性0.52，淋巴0.35，嗜酸性粒细胞0.13，血小板96×109/L。肝功能:总蛋白71g/L，白蛋白30g/L，球蛋白41g/L，A/G0.73，BUN10.5mmol/L，Cr132.0 μmol/L，UA490 μmol/L，Ca2+1.80mmol/L，P3+1.72mmol/L;免疫球蛋白IgG19.22g/L，IgA ＞9.85g/L;甲状腺功能:T31.2nmol/L，T456.85nmol/L，FT35.65pmol/L，FT48.96pmol/L，TSH 16.65mU/L。超声波提示:肝硬化、脾肿大，腹腔大量腹水。X线胸片示:双下肺炎性反应并双测中等量胸腔积液。脑脊液化验:细胞数 0，蛋白 0.85g/L，糖 3.96mmol/L，氯化物124.6mmol/L。最后诊断:POEMS综合征。给予对症、激素治疗2周，症状有所缓解，胸水、腹水及水肿减轻，患者因经济困难要求带药回家治疗，出院3月后死亡。

2 讨论

POEMS综合征又称 Crow-Fukase综合征［3］，病因不清，一般认为是与浆细胞增生产生异常兔疫球蛋自有关的自身兔疫性疾病。主要临床特点包括:①慢性多进行性对称性肢体远端感觉运动障碍，病变为神经轴突变性及节段性脱髓鞘改变;②肝脾及淋巴结肿大，淋巴结活检常见小血管增生及浆细胞浸润;③内分泌功能障碍，以男性功能减退、女性闭经、糖尿病多见;④血清中单克隆兔疫球蛋白(M蛋白)，多为IgG及IgA，IgM少见;⑤皮肤病变以弥漫性色素沉着最为常见，尚有肢体指凹性水肿、胸腔积液、腹水、心包积液、低热、多汗、多毛、柞状指或红细胞、血小板增多等表现。但几个主要临床表现可以不同时出现，Nakanishi提出此病同时具有3个以上主要症状即可确诊。本例具有进行性肝脾肿大、多神经病变、皮肤弥漫性色素沉着、内分泌腺体功能低下等，故可诊断为POEMS综合征。

本综目前尚无特别有效的疗法，临床上可采用免疫抑制疗法、放疗、化疗或手术方法治疗原发病变［4］。轻型或者不伴有孤立性浆细胞瘤或骨髓瘤的POEMS征的治疗主要是糖皮质激素、免疫抑制剂的应用，有上述药物联合应用获长期缓解的报道。本例患者病曾被误诊为单纯慢性肝病多年，因误诊时间长，多器官功能受损，最终死于肝功能衰竭。

［1］张勇，陈文明.POEMS综合征研究和治疗进展.中国误诊学杂志，2009，1(1):12-13.

［2］李燕，郭宏林，刘娟.POEMS综合征1例分析.第四军医大学学报，2009，30(13):1191.

［3］王才.POEMS综合征23例临床分析.中国实用内科杂志，2009，2(2):179-180.

［4］高丽君，于立杰.以进行性肝脾肿大为主要症状的POEMS综合征1 例.临床荟萃，2008，5(10):717.

［5］冶学兰，赵秀丽，马香莲.POEMS综合征1例.疑难病杂志，2009，4(4):247-248.