胃肠道间质瘤合并肾癌1例报告

姜 晶,金美善,曹雪源,王银萍*

(吉林大学第一医院 1.病理科;2.胃肠外科,吉林 长春 130021)

胃肠道间质瘤合并肾癌1例报告

姜 晶1,金美善1,曹雪源2,王银萍1*

(吉林大学第一医院 1.病理科;2.胃肠外科,吉林 长春 130021)

*通讯作者

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是以梭形细胞为主,少量为上皮样细胞或两者混合的间叶源性肿瘤,主要发生于胃肠道,肠系膜及腹膜。近年来GIST伴发消化道上皮源恶性肿瘤,如食道癌,胃癌,结直肠癌的报道逐渐增加,但GIST合并的肾癌病例极为罕见,国际上见于报道的也仅有数例.现报告我院收治的1例胃肠道间质瘤合并肾癌病例,并结合文献加以讨论。

患者,男,48岁,因无意中发现左上腹部肿块1个月于2007年12月入院。查体:左上腹部触及一8 cm×7 cm大小肿块,质韧,活动度良,无压痛。腹部MRI示:左侧腹腔内可见大小为8.2 cm×6.8 cm的类圆形异常信号,边界欠清晰,左

肾前缘受压,病灶内信号不均。左肾实质内可见大小约4.0 cm×3.8 cm的类圆形异常信号,边界不清,病灶内信号不均匀。双侧肾盂、肾盏、输尿管未见扩张,腹膜后未见肿大淋巴结。考虑为左肾占位性病变,伴腹腔内转移,但不排除胃肠道间质瘤。入院后第6日以“肾恶性肿瘤”行剖腹探查术,术中见距空肠起始部10 cm处,有一直径10 cm肿块向浆膜面突起,表面光滑,包膜完整,活动度良好。探查左肾肿瘤位于肾中下极,局限于肾周筋膜内。术中行快速病理检查,诊断为空肠间质瘤,肾恶性肿瘤。遂行部分空肠切除吻合术和左肾癌根治切除术。

病理检查:左肾11 cm×6.2 cm×5 cm大小,切面可见肾下极有一3 cm×2.5 cm×2 cm大小的肿块,境界清楚,切面呈灰黄色,实性质韧。空肠一段长20 cm,距一侧切缘5 cm处可见一9 cm×7 cm×5 cm肿块向浆膜面突起,边界清楚,切面质韧,色灰白,局部出血及水肿。光镜下观察:肾脏肿瘤局限于肾被膜内,境界清楚,呈弥漫浸润性、巢状或条索状生长。肿瘤细胞呈多角形,细胞浆丰富,透明或嗜酸性,核圆形或椭圆形,偶见核仁(图1)。肿瘤内可见囊性变、出血及玻璃样变性。肾盂、肾窦及肾周围脂肪内未见癌浸润,Fuhrman核分级Ⅱ级。镜下空肠肿物主要位于空肠肌层,累及粘膜下层及浆膜。大量梭形瘤细胞呈束状,编织样排列。细胞胞浆较多,呈嗜酸性。核呈短梭形、染色质丰富、未见明显核仁(图2)。细胞异型性明显,核分裂象6个/50HPFs。空肠肿块免疫组化检查:CD117(+),CD34(-),SMA(+),S-100(-),Desmin(-)。病理诊断:左肾透明细胞性肾细胞癌,Fuhrman核分级Ⅱ级;空肠间质瘤,高度恶性潜能。

图1 肾透明细胞癌,HE X200

图2 空肠间质瘤,HE X200

讨论

GIST是一类独立起源于胃肠道原始间质干细胞并呈非定向分化的消化道间叶组织肿瘤,占消化道肿瘤的2.2%,年发病率约为2/10万,60-70%发生在胃部,小肠占20%-30%[1]。其中GIST伴发原发器官或临近器官上皮源性恶性肿瘤病例少见,仅见少量个案报道。Agaimy综述GIST伴发恶性肿瘤的相关文献,4 777例GIST患者中,444例(9.3%)并发恶性肿瘤,最常见的伴发肿瘤为结直肠癌、胃癌和前列腺癌[2]。查阅国内外近30年文献,国内外共计报道了7例肾癌合并GIST。Antonini于1998年首先报道1例肾癌合并梭形细胞和上皮细胞混合型间质瘤[3],后2001年任勇等报道1例肾颗粒细胞癌合并回肠梭形细胞间质瘤[4]。结合文献报道并考虑肿瘤发生的多源性,提示在肾癌的诊治过程中,应充分利用B超、CT、MRI等影像学检查进行术前诊断,对于可疑病灶不能简单地认为是肾癌的腹腔转移灶,如有必要可以完整切除可疑病灶,行术中病理检查,以避免误诊和漏诊。

本例空肠间质瘤与肾透明细胞癌两者同时独立发生,其发病机制不明。考虑可能是由于某些共同的致癌因素或原癌基因、抑癌基因突变的存在,引起上皮和间质细胞同时异常增生,进而导致肿瘤发生。对于肾透明细胞癌和胃肠道间质瘤,通过手术对瘤体的完整切除是最主要和有效的治疗方法。研究发现,一种小分子多靶点酪氨酸激酶抑制剂,苹果酸苏尼替尼(Sunitinib malate,商品名为Sutent、索坦)通过抑制多种酪氨酸激酶受体,阻断与肿瘤细胞生长、病理性血管生成和癌转移的信号传导通路,不仅延缓了伊马替尼(imatinib,Gleevee)继发性耐药GIST患者肿瘤的进展,也因其显著延长了转移性肾细胞癌患者的生存期,成为进展期肾细胞癌的一线治疗药物[5]。

[1]Corless CL,Fletcher JA,Heinrich MC,et al.Biology of gastrointestinal stromal tumors[J].J Clin Oncol,2004,22(18):3813.

[2]Agaimy A,Wünsch PH,Sobin LH,et al.Occurrence of other malignancies in patients withgastrointestinal stromal tumors[J].Semin Diagn Pathol,2006,23(2):120.

[3]Antonini C,Forgiarini O,Chiara A,et al.Stromal tumor of the ileum(GIST)at the same time as a renal carcinoma:Description of a case and review of the literature[J].Pathologica,1998,90(2):160.

[4]任 勇,陈寿松,齐曼丽.肾颗粒细胞癌合并回肠间质瘤1例[J].肿瘤防治研究,2001,28(6):420.

[5]Goodman VL,Rock EP,Dagher R,et al.Approval summary:sunitinib for the treatment of imatinib refractory or intolerant gastrointestinal stromal tumors and advanced renal cell carcinoma[J].Clin Cancer Res,2007,13(5):1367.

1007-4287(2010)06-0948-02

2009-04-26)