自身免疫性胰腺炎的临床诊断及影像学特征

陈 雯 ，姚稚明，杨正汉

1.卫生部北京医院核医学科，北京 100730；2.卫生部北京医院放射科，北京 100730

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种特殊类型的慢性胰腺炎，与自身免疫机制相关[1-3]。1961年Sarles等[4]首先报道了一种伴高γ球蛋白血症的慢性胰腺炎，病理学为伴有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化的非典型胰腺炎，并首次提出原发性硬化性胰腺炎的概念。1995年，Yoshida等[5]报道了1例相似的免疫异常所致的慢性胰腺炎，并将具有上述特点的胰腺炎命名为AIP。先将AIP的一些基本情况报道如下：

1 概述

AIP好发于老年男性[6-7]，临床特点缺乏特异性，容易与胰腺癌混淆[8]，总的发病率和患病率至今未有定论，其占慢性胰腺炎发病率的5%～6%[9]。虽然患者临床表现多样，63%的患者有黄疸，35%的患者有腹痛，但剧烈的上腹痛及急性胰腺炎少见[1]。

目前已知自身免疫因素是此病的基础，免疫学异常包括血清γ球蛋白、IgG或IgG4水平升高，CA199异常升高等。病理上，弥漫性肿大的胰腺是自身免疫性胰腺炎的特征。组织学特点是淋巴细胞、浆细胞浸润导管周围。IgG4阳性浆细胞在胰腺及受累组织均有发现。胃、十二指肠、结肠通过内镜组织学检查证实有局部浸润[10]。小部分患者中，胰腺病变表现为局限性，也有学者认为弥漫肿大和局限性改变是同一疾病的不同发展阶段[11]。

AIP诊断的最大挑战是与胰腺癌的鉴别[2]。国内曾有报道，肝胆外科该病误诊率高达96%[12]，由此导致外科手术者高达91%[13]。而实际上，AIP患者一经确诊，首先应考虑激素治疗，与该病有关的大部分症状对激素治疗均十分敏感[9]。因此，准确诊断AIP对于尽早治疗、避免不必要的手术至关重要。

2 自身免疫性胰腺炎的临床诊断标准

2002 年日本胰腺协会（Japan Pancreas Society，JPS）首先提出了AIP诊断标准[14]。此标准将影像学异常作为必不可少的条件，规定AIP必须同时具有胰腺弥漫性肿大和主胰管弥漫性不规则狭窄（其狭窄长度需超过整个胰腺的1/3）两个特点，并伴有下列至少一项特征，即：①血清γ球蛋白和（或）IgG升高或自身抗体阳性；②组织学异常（明显的淋巴浆细胞浸润和纤维化）。但是，该标准并不完善，比如局灶性AIP难以纳入以上标准。2006年JPS出台了新的AIP诊断标准，将胰管部分狭窄和胰腺局灶性肿大纳入诊断，血清IgG4升高也被纳入修改后的新标准。而同年推出的韩国标准即Kim标准[2]更加强调了以影像学为主要诊断指标，甚至认为在只有影像学而缺乏实验室和组织学支持的前提下，只要患者对激素治疗有效，即可诊断为AIP。

有研究显示[15]，除外胰腺组织，IgG4阳性细胞亦可浸润胃、十二指肠、胆道、结肠、唾液腺、泪腺、肾脏和腹腔淋巴结等胰腺外组织[16]。对胰腺外器官行免疫染色发现，AIP者的IgG4阳性细胞显著增高。2006年美国Mayo Clinic推出的HISORt（histology,imaging,serology,other organ involvement,and response to steroid therapy,HISORt）标准中[17]，将胰腺外的表现也列入诊断标准。

随着对AIP认识的不断深化，经过更多的论证和完善，日本和韩国在2008年6月共同提出了AIP的亚洲诊断标准[18]。其中，γ球蛋白因特异性较低而从血清学标准中剔除。试验性激素治疗作为可选择性标准被慎重列出。Moon等[19]对22例具有不典型影像学表现疑诊为AIP的患者进行2周激素治疗，随后对胰腺影像学进行观察。发现其中对激素有反应的15例均为AIP患者，而对激素无反应的7例患者经手术证实均为胰腺癌。因此提出在疑诊AIP而不能完全排除胰腺癌时，可试用激素治疗2周以鉴别。与HISORt标准不同的是，胰腺外脏器受累并未被列入亚洲标准[20]。

3 自身免疫性胰腺炎的影像学特征

不难看出，在上述各临床诊断标准中，影像学特征均占据了主导地位。

超声对弥漫肿大的胰腺显示较好，多呈现低回声的肿大胰腺并伴有粗糙斑点状回声。虽然对AIP并无具有确定性诊断价值的发现，但是当显示胰腺肿大伴发胆管下段受累，并有明显胆管壁的均匀增厚时，对于胰腺肿瘤的鉴别可能具有一定意义。腔内超声（EUS）引导下的细胞学检查可以排除外胰腺肿瘤，有助于AIP的诊断[21]。

CT及MRI对于诊断AIP具有重要价值。总的来说，AIP常见的表现包括：胰腺肿大，外缘光滑，常为弥漫性而形似香肠，少数也可呈现局限性肿大；病变区胰腺实质内MRI信号异常；病变区动脉期灌注降低，但出现较均匀的延迟强化；病变周围延迟强化的假包膜结构；主胰管弥漫不规则狭窄；胰腺段胆总管长段狭窄；无明显血管侵犯征象；胰周可见多发淋巴结及脂肪浸润，无渗出或仅有轻微渗出；常无淋巴结肿大[22]。病变胰腺周围假包膜影是由于胰腺周围纤维化所致，是AIP的重要特征，罕见于胰腺恶性肿瘤或普通的慢性胰腺炎[23-25]。胰腺实质延迟强化也是AIP的特征性表现之一，这与胰腺纤维组织增殖有关。有时胰周可见低密度囊状边缘，这与胰周脂肪组织炎症反应有关[25]。胰腺段胆总管长段狭窄是有助于鉴别胰头部恶性肿瘤的重要征象，后者常表现为胆总管截然狭窄或中断。

就CT及MRI对AIP影像特征的显示而言，胰腺形态改变方面CT与MRI作用相同；对于早期灌注降低、胆总管胰腺段狭窄的显示，MRI略优于CT；而对于显示病变密度或信号异常、病变腺体延迟强化、病变周围假包膜影、胰管不规则狭窄等诸多方面，MRI均明显优于CT。MRI可更全面地反映AIP的特征，当面临CT与MRI之间进行选择时，宜首选MRI[26]。

PET/CT作为日渐普及的分子影像学检查手段，能够在解剖改变之外反映病变器官的代谢情况，在AIP中的应用正渐渐受到重视。AIP的典型代谢表现多为弥漫性的胰腺放射性摄取增高。多数病例可见到胰腺外放射性摄取增高灶，其中唾液腺的摄取可能更具特征性[27]，当胰腺代谢改变不典型、难以与胰腺癌鉴别时，唾液腺的摄取有助于鉴别诊断[28]。经激素治疗后，胰腺及胰腺外相关病灶的放射性摄取程度均较治疗前显著降低，与血清IgG及IgG4变化趋势一致[27-29]。能够全面显示、定量分析胰腺和胰腺外的相关病灶，并能监测治疗后病变缓解情况，是PET难以被其他影像学手段取代的最大特点。在临床上，可用来评价疗效、监测复发，协助确定是否需要激素维持治疗。PET检查的不足主要有两点：其一，在于检查时的血糖水平有可能影响检查结果，血糖过高可能导致假阴性；其二，对于胰腺外相关病灶的显示缺乏特异性，有时易与生理性摄取混淆。

4 结语

AIP的病因及发病机制仍未明确，临床认识仍有待提高。但在现阶段，不论是诊断及治疗后疗效监测，影像学检查都是不可或缺的手段。CT及MRI能够更好地显示胰腺形态及血供变化；PET对于胰腺外病变的显示、综合评价治疗效果独具优势。

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