先天性多发性支气管源性肺囊肿患儿1例

韩丽英，舒林华，尚云晓，韩晓华，蔡栩栩，张 晗

(中国医科大学附属盛京医院，沈阳110004)

患儿女，6岁，以“间断咳嗽10 d”入院。近10 d轻咳，有少许黄色泡沫痰，无热，无呼吸困难，无胸痛。精神状态良好，活动后无气短，进食及睡眠好，二便正常。既往健康。本次住院前无呼吸系统疾病病史，无手术及外伤史。入院查体:体温36.5℃、脉搏86次/min、呼吸24次/min、血压85/50 mmHg。咽部略赤，扁桃体无肿大。呼吸平稳，胸廓对称，双肺呼吸音粗，左肺呼吸音稍弱，双肺听诊可闻及散在痰鸣音，左肺深吸气末可及少许水泡音，无喘鸣音。心音有力，律齐，无杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，四肢肌力及肌张力正常，活动自如，神经查体未及异常。实验室检查:血常规:WBC 9.8×109/L，N 50.7%，L 38.9%，RBC 4.63 ×109/L，Hb 123 g/L，PLT 288 ×109/L。血气分析:pH 7.397，PaO293.2 mmHg，PaCO236.6 mmHg，BE 0.6 mmol/L，离子正常;CRP ＜ 2.92 mg/L。血细菌培养阴性;咽刷肺炎支原体DNA阴性，Mp-Ab IgM阴性;肺炎衣原体抗体阴性;PPD试验阴性，结核抗体阴性。肝肾功能及心肌酶正常。心电图示窦性心律不齐。胸部X线:左肺可见多个透光区，纵隔向右侧移位。肺CT:左侧肺大疱可能性大(图1)。初步诊断为:急性支气管肺炎;左肺先天性肺囊肿可能性大。经抗炎、化痰、止咳等综合治疗1周后，全麻下行左肺下叶囊肿切除术，2周痊愈后出院。术后肺组织病理切片(HE染色)显示肺泡壁扩张，间质炎性细胞浸润，血管扩张充血(图2)，病理诊断为先天性多发性支气管源性肺囊肿。电子显微镜显示:肺泡Ⅰ型上皮细胞内早期纤维化表现(图3A)和肺泡Ⅱ型上皮细胞早期凋亡的表现:细胞体积缩小，连接消失，与周围的细胞脱离(图3B)。

讨论:小儿肺空洞样疾病很常见，但多为感染因素所致。本病例虽有感染存在，但肺空洞的形成与感染无关。在肺空洞性疾病的诊断过程中，要充分结合病史和影像学特征。该患儿发病来无发热寒战等感染中毒症状。平素健康，幼时接

图1 左肺多发性薄壁肺空洞

图2 肺组织病理切片

图3 电子显微镜显示结果(×12 000)

种过卡介苗，无结核接触史。免疫系统功能正常，无长期使用高档广谱抗生素史。血常规、CRP、内毒素、1，3-β-D-葡聚糖、α1-抗胰蛋白酶未见异常，PPD试验阴性，结核抗体阴性。肺CT表现为多发边界清晰的薄壁肺空洞影，无液平。排除感染性肺空洞性疾病，术中排除肺血管畸形所致的肺隔离症，术后病理也证实为先天性多发性支气管源性肺囊肿。本病为先天性肺发育异常症，故应加强围生期筛查及预防，在出现相应临床表现时，尽早明确诊断，采取早期干预措施，应注意预防感染和积极外科手术治疗。