肾嗜酸细胞腺瘤诊治分析

2011-06-13 01:02王志勇辛立升张学军周逢海王养民
中国全科医学 2011年35期
关键词:星状肾癌瘤体

迟 强,于 满,王志勇,辛立升,张学军,傅 华,李 剑,周逢海,王养民

肾嗜酸细胞腺瘤诊治分析

迟 强,于 满,王志勇,辛立升,张学军,傅 华,李 剑,周逢海,王养民

目的 探讨肾嗜酸细胞腺瘤的诊断和治疗的方法。方法 回顾性分析23例肾嗜酸细胞腺瘤患者的临床特征、影像学、病理学表现,治疗及预后,并复习相关文献。结果 23例患者,男15例,女8例;年龄52~73岁。病变均为单侧,左侧10例,右侧13例。直径2~17 cm。有症状者11例,主要表现为患侧腰部胀痛不适;有体征者5例,均表现为腹部包块;另7例体检时行超声检查发现。B超均表现为质均、边界清楚的实性回声;CT表现为肿瘤密度均匀,瘤体中央有星状结构。行根治性肾切除术12例,肾部分切除术11例。免疫组化染色重组人细胞角蛋白18(CK18)强阳性、波形蛋白 (Vimentin)阴性。术后病理回报均为肾嗜酸细胞腺瘤。18例患者随访2~62个月无肿瘤复发或转移。结论 综合病史及影像学检查特点可考虑肾嗜酸细胞腺瘤的诊断,确诊靠术后病理。选择保留肾单位的肿瘤切除术是其首选治疗方法。

腺瘤,嗜酸性;诊断;治疗

肾嗜酸细胞腺瘤是泌尿外科一种少见且具有良好生物学行为的肾脏肿瘤,占肾实性肿瘤的3% ~7%[1]。虽其在临床、病理上有自己的特点,但与某些肾癌亚型鉴别困难。为提高对本病的诊治水平,本研究收集了2000年6月—2011年4月承德医学院附属医院10例和兰州军区兰州总医院13例诊断为肾嗜酸细胞腺瘤患者的临床资料,并结合国内外相关文献报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2000年6月—2011年4月承德医学院附属医院和兰州军区兰州总医院诊断为肾嗜酸细胞腺瘤患者23例为研究对象,其中男15例,女8例;年龄52~73岁。病变均为单侧,左侧10例,右侧13例。直径2~17 cm。分别位于左肾上极4例,左肾中极1例,左肾下极5例,右肾上极3例,右肾中极3例,右肾下极7例。有症状者11例,主要表现为患侧腰部胀痛不适;有体征者5例,均表现为腹部包块;另7例体检时行超声检查发现。所有患者均无消瘦、乏力、贫血和高血压等表现。病程1个月~2年。

1.2 影像学检查 所有患者B超检查多提示为较低回声团块,形态规则,边界清,内部回声较均匀;彩色多普勒显示团块内部可见点条状血流信号 (见图1)。19例获得CT资料,主要表现为肾实质内边界清楚的等密度或稍低密度近圆形软组织肿块影,增强扫描呈中等强化,部分可见中央星状瘢痕(见图2)。

图1 超声示右肾肿瘤边界清晰,形态规则Figure 1 B-ultrasonic showed a homogeneous echo with an intact capsule of the renal oncocytoma

图2 增强CT示瘤体中心部位向周边放射,锐利的星芒状瘢痕Figure 2 Renal oncocytoma was characterized by homogeneous attenuation with a central,margined stellate area on CT enhanced scan

1.3 治疗方法 23例患者均在连续性硬膜外麻醉或全麻下行手术治疗。开放手术20例,其中行肾癌根治术9例 (因术前误诊为肾癌),行保留肾单位的肾肿瘤切除术11例 (包括术前已确诊4例);3例行腹腔镜手术,均为经后腹腔镜肾癌根治术。所有患者术中见肿块表面光滑,无血管侵犯、腹腔淋巴结肿大及肾外转移。

2 结果

肾切除标本大体见瘤组织边界清楚,切面均质、棕褐色、质地适中,没有囊性变、钙化等,>5 cm的肿瘤中央常有苍白色致密纤维带,星状向外伸展 (见图3)。镜下见肿瘤由形态一致的小圆形细胞组成,呈巢团、腺泡状或致密片状排列,间质常可见特征性的疏松水肿的纤维结缔组织 (见图4)。瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,核呈小圆形、规则,偶见局灶性核异型,但无核分裂象 (见图5)。免疫组化染色重组人细胞角蛋白18(CK18)强阳性、波形蛋白 (Vimentin)阴性 (见图6)。18例患者获得随访2~62个月 (失访率21.7%),随访期间行胸部X线、肾脏超声、CT、肾功能检查,均提示无瘤生存,未见肿瘤复发或转移及肾功能显著下降等表现。

图3 肿瘤中心位于肾实质内,突出肾表面,无包膜,切面浅棕色或褐色Figure 3 Tumor located in the renal parenchyma,prominent on the surface of the kidney,no capsule,light brown or brown in section

图4 巢团状或腺泡状的瘤细胞分布于细胞稀少、疏松水肿的纤维结缔组织中 (HE×200)Figure 4 The tumor cells were mainly arranged in closely packed nests,acini or tubules and occasionally microcystic pattern in loosely edematous and fibrous stroma

图5 瘤细胞呈一致性小圆形、胞质丰富、嗜酸性、边界不清、核小而圆,异型不明显 (HE×200)Figure 5 Tumor cells showed moderate to abundant granular eosinophilic cytoplasm with a small,round and uniform nucleus containing finely and evenly dispersed chromatin,but focal nuclear atypia was also seen

图6 瘤细胞CK18强阳性 (PV-9000二步法×200)Figure 6 Immunohistochemical staining was positive for cytokeratin-18

3 讨论

肾嗜酸细胞腺瘤是 Zippel[2]于1942年首次报道,直到1976年Klein等[3]报道13例肾嗜酸细胞腺瘤,并对本病做详细描述,之后肾嗜酸细胞腺瘤才作为一种独立的临床疾病被世人接受。目前全世界报道病例已近千余例,国内迄今共报道100余例。其发病率占肾脏肿瘤的3%~7%,男性较女性多见(男女比例约2∶1),肿瘤单侧的发生率为82% ~94%[1]。肾嗜酸细胞腺瘤的病因尚不完全清楚。细胞遗传学研究结果证实,肾嗜酸细胞腺瘤原位杂交荧光分析提示有染色体Y和1的缺失,认为这种染色体的改变可能在肿瘤发病中起一定作用[4]。该病通常无临床症状,大多数患者系偶发,少数可有腰痛、腹部包块等症状、体征。

到目前为止,各种影像学检查对肾嗜酸细胞腺瘤的诊断还缺乏有效的手段,有时在术前难与肾癌的某些亚型相鉴别。其在超声中的表现,中央星状瘢痕是最特异的征象,33%~80%的肾嗜酸细胞腺瘤大体病理标本上可见星状瘢痕[5],表现为瘤体中央白色致密纤维带,放射状向外伸展,系因瘤体生长缓慢、中心部长期慢性缺血,导致中心部梗死、出血坏死后逐渐机化、愈合,最终形成瘢痕。本组病例中仅有1例超声图像见中央星状瘢痕。肾嗜酸细胞腺瘤以等回声多见,但也可表现为低回声或高回声病灶。肾嗜酸细胞腺瘤是一种血供较丰富的肿瘤,多数周边可见丰富环绕血流,为假包膜内的纤维组织和受压的肾组织内丰富的血管网。肾嗜酸细胞腺瘤的血流方向是从肿瘤周边向中心放射状穿入,故中心区域容易缺血梗死形成中央星状瘢痕。瘤体内部血流多丰富并且其内部血流丰富程度可能与瘤体大小呈正相关,瘤体大则血管多、管径粗,彩色多普勒超声易于显示[6-7]。本组多数瘤体周边可见环绕血流,内部见丰富动脉血流,并呈放射状分布。CT平扫没有特征性表现,而增强扫描可出现典型的放射状强化影、中央星状瘢痕和包膜是其特征性表现[8],本组病例中有4例完全符合上述特征,术前明确诊断。

本组病例中瘤体大小不等,直径在2~17 cm,界限清楚,切面实性,棕褐色,部分可见纤维性包膜。组织学上的典型特征是巢团状瘤细胞分布于细胞稀少、疏松水肿的纤维结缔组织中,部分也可见瘤细胞小管状、微囊状或致密片块状排列。瘤细胞小而圆,胞质丰富,嗜酸性。本组10例有假包膜,4例可见中央星状瘢痕,7例可见多少不一、细胞稀少、疏松水肿的结缔组织间质,2例局部出现细胞异型但未见核分裂象。肾嗜酸细胞腺瘤免疫组化检测也有自身特点。CK18、上皮膜抗原 (EMA)、钙黏附蛋白 (E-cadherin)、CD117和CKpan常阳性,而Vimentin、CD10和肾细胞癌 (RCC)阴性[9]。本组所有标本免疫组化示CK18强阳性、Vimentin阴性,据此与肾癌某些亚型相鉴别。值得注意的是,肾嗜酸细胞腺瘤虽然是良性肿瘤,但也有并发恶性肿瘤的可能,临床上需加以鉴别。

肾嗜酸细胞腺瘤是一种良性实性肿瘤,预后好,故其特别适用于保肾手术治疗,尤其是孤立肾、双侧肾嗜酸细胞腺瘤、对侧肾功能不良患者,行保肾手术能最大限度保留肾单位,使患者术后生存率极大提高。本组23例手术患者中11例选择保留肾单位肾肿瘤切除术的瘤体直径均<5 cm。有3例肿瘤≥5 cm的患者,行后腹腔镜肾癌根治术,可能是由于腹腔镜手术尚处于开展阶段,行腹腔镜肾部分切除术较困难。9例行开放根治性肾切除术,分析其原因可能是由于术前误诊和行开放根治肾切除术的瘤体靠近肾门,术前考虑行保留肾单位的肾肿瘤切除术有困难。本研究认为对于5~7 cm大小的肾嗜酸细胞腺瘤,尤其术中见突出于肾外且位于肾脏两极者,也可考虑行保留肾单位的肾肿瘤切除术,根据术中快速冰冻结果决定下一步治疗方案。而>7 cm的肾嗜酸细胞腺瘤常因瘤体较大,压迫周围组织,残存肾实质不能代偿,故失去行保肾手术的机会。

在Dechet等[10]报道的138例肾嗜酸细胞腺瘤术后患者中,平均随访41个月,未见转移或复发。本组病例中18例患者获随访2~62个月,随访期间行胸部X线、肾脏超声、CT、肾功能检查,均提示无瘤生存,未见肿瘤复发或转移及肾功能显著下降等表现。鉴于此类肿瘤的良性生物学行为,本研究认为,对于影像学检查提示边界清楚、均质、位于肾脏一极且肿瘤最大直径≤7 cm,尤其中央出现星状瘢痕的肾肿瘤,临床上应高度怀疑肾嗜酸细胞腺瘤的可能,可行术中快速冰冻病理检查,如能明确诊断,应采取保留肾单位肾肿瘤切除术,避免不必要的肾切除。当瘤细胞具有明显异型或出现血管、包膜、肾周组织侵犯时,应行根治性肾切除术,同时建议术后密切随访。

1 Chao DH,Zisman A,Pantuck AJ,et al.Changing concepts in the management of renal oncocytoma [J].Urology,2002,59(5):635-642.

2 Zippel R.Zur kenntnis deronkoeyten[J].Virchows Arch A Pathol Anat Histol,1942,2(3):308 -360.

3 Klein MJ,Valensi QJ.Proximal tubular adenomas of kidney with so -called oncocytic features.A clinicopathologic study of 13 cases of a rarely reported neoplasm [J].Cancer,1976,38(12):906 -914.

4 Yusenko MV,Kuiper RP,Boethe T,et al.High - resolution DNA copy number and gene expression analyses distinguish chromophobe renal cell carcinomas and renal oncocytomas[J].BMC Cancer,2009,18(9):152.

5 Prasad SR,Surabhi VR,Menias CO,et al.Benign renal neoplasms in adults:cross-sectional imaging findings[J].AJR,2008,190(1):158-164.

6 Jia YW,Du LF.Characteristic of contrast-enhanced ultrasound and pathology in renal oncocytoma [J].Chin J Med Imaging Technol,2008,24(8):1240-1242.

7 孝梦魁,蔡胜,李建初,等.肾嗜酸细胞瘤超声表现 [J].中国医学影像技术,2009,25(12):2268-2270.

8 毕文杰,孙庆举,李长勤,等.肾脏嗜酸细胞腺瘤的CT征象分析与鉴别诊断 [J].医学影像学杂志,2007,17(11):1195-1198.

9 Magro G,Gardiman MP,Lopes MR,et al.Small- cell variant of renal oncocytoma with dominating solid growth pattern:a potential diagnosis pitfall[J].Virchows Arch,2006,448(3):379-380.

10 Dechet CB,Bostwick DG,Blute ML,et al.Renal oncocytom amult ifocality,bilateralism,metachromoustum or development and coexistent renal cell carcinoma[J].J Urol,1999,162(1):40 -42.

Diagnosis and Treatment of Renal Oncocytoma

CHI Qiang,YU Man,WANG Zhi- yong,et al.Department of Urological Surgery,Affiliated Hospital of Chengde Medical College,Chengde 067000,China

ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment of renal oncocytoma.Methods Clinical features,radiological and pathological manifestations,treatment and prognosis of 23 cases of renal oncocytoma were retrospectively analyzed with related literature reviewed.ResultsOf the 23 patients,15 were males and 8 were females(aged from 52 to 73 years).All lesions were unilateral,of which 13 located in the right side and 10 in the left side,with diameters ranged from 2 cm to 17 cm.Eleven cases were with symptoms with flank pain the main complaint among these patients.Abdominal mass were found in 5 patients.The other 7 patients were detected by ultrasonography on routine examinations.B -ultrasonic findings showed homogeneous echoes with clear edges.Renal oncocytoma was characterized by homogeneous attenuation with a central,margined stellate area on CT scan.Immunohistochemical staining results were positive for cytokeratin and negative for vimentin.All patients underwent open surgery,of them 12

radical nephrectomy and 11 received nephron sparing surgery.After the operation,18 of the cases were followed up for 2 to 62 months and no tumor recurrence or metastasis was reported.ConclusionIntegration of imaging examinations and medical history characteristics indicate the existence of renal oncocytoma,the definite diagnosis of which depends on pathological results after open operation.Nephron sparing surgery is the first choice for renal oncocytoma treatment.

Adenoma,acidophil;Diagnosis;Therapy

R 737.11

A

1007-9572(2011)12-4088-03

067000河北省承德市,承德医学院附属医院泌尿外科 (迟强,于满,王志勇,辛立升),普外一科 (张学军,傅华,李剑);兰州军区兰州总医院全军泌尿外科中心 (周逢海,王养民)

2011-05-21;

2011-10-29)

(本文编辑:陈素芳)

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