丘脑旁正中动脉闭塞1例及文献复习

杜 利， 刘亢丁

双侧丘脑旁正中梗死(bilateral paramedian thalamic infartion)由双侧后部丘脑穿通动脉(又称Percheron动脉、丘脑旁正中动脉、后部丘脑-丘脑下动脉)［1］闭塞引起，属基底动脉尖综合征的一部分。其典型临床表现为垂直凝视麻痹、意识障碍、遗忘综合征、神经心理行为改变［2～5］。

1 临床资料

患者，女，66岁。因胡言乱语、嗜睡伴视物模糊13d于2011年1月28日入院。入院前11d感冒，未发热，3d前突然出现头晕，视物模糊，言语笨拙，伴双下肢活动不灵，但尚能自行走路，下午出现胡言乱语，呼之不应，于2011-12-26日行头部MRI示:双侧丘脑中线旁对称性长T2信号(见图1)。既往:冠心病病史4年，吸烟史50年，1包/d。入院查体:血压135/100mmHg，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，嗜睡，言语略笨拙，双侧瞳孔不等大，左侧直径2.0mm，右侧直径3.0 mm，对光反射迟钝，左眼眼裂小，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢肌张力正常，腱反射对称引出，右侧Chaddock征阳性。实验室检查大致正常。心电图示:完全左束支传导阻滞。入院当天腰椎穿刺压力为55mmH2O，脑脊液常规生化除蛋白(0.85g/L)稍高外，余正常。复查头部MRI(见图2)。肺部CT示少许炎性条索。心彩示:左室增大，室壁节段性运动异常，左室收缩及舒张功能减低，钙化性主动脉瓣病变，主动脉瓣轻度狭窄兼中度关闭不全，升主动脉粥样硬化斑块形成。TCD示:双侧颞窗穿透不良，双侧颈内动脉虹吸段，右侧椎动脉及基底动脉未见异常，左侧椎动脉血流速度减慢，频谱形态大致正常。颈部彩超示:双侧颈部动脉内中膜不均匀增厚伴多发斑块形成，右侧颈外动脉起始处狭窄＜50%，双侧椎动脉管径不对称，左侧椎动脉管径细，考虑先天发育异常，左侧椎动脉椎间隙段走行弯曲。脑电图示:稍多快波活动，调幅略欠佳。头部MRA示:右侧大脑后动脉P1段狭窄(见图3)。给予抗血小板聚集等对症治疗10余天后，患者病情好转，睡眠时间较前减少，但家属不与其交流后，又入睡，虽时而清醒，时而说胡话，反应迟钝，说话语音低。

2 讨论

双侧丘脑梗死并不常见，丘脑旁正中区域最易受累，且常为对称性［3，6，7］。国内约有 30余例报导。通常为多发血栓、小动脉疾病及低灌注引起的对称性梗死，约占丘脑梗死的35%［8］，初次急性脑卒中事件的0.6%［2］。1983 年 Guberman和Stuss报道2例单纯依靠头部CT诊断的以垂直凝视麻痹、昏迷，Korsakoff遗忘综合征的丘脑旁正中梗死。(1)垂直凝视麻痹与内侧纵束间质核嘴部，Cajal间质核损害有关，为上视麻痹和/或下视麻痹;(2)意识障碍［9］(因丘脑内侧核参与觉醒系统)从困倦或困惑发展为过度嗜睡或昏迷，这种意识混乱可以持续存在到患者死亡，但也有完全恢复正常的，尚有虚构现象;(3)遗忘综合征与乳头丘脑束、髓板内核、丘脑背内侧核的损害有关，表现为逆行性遗忘，总伴随学习能力下降，短期与长期记忆力受损;感知和概念上的功能相对轻微受损;主动性和自发性减少;(4)神经心理行为异常［2～4，7，10～14］:滑稽、欣快、易激惹激动、情感迟钝、缺乏主动性;食欲紊乱;缺乏自发思想与精神活动，失去自我活化精神;无动性缄默(如淡漠、运动不能、丧失意志力、缺乏洞察力、警觉性和主动性);认知功能障碍:学习与执行功能受损、定向力障碍、丘脑性痴呆;言语与语言障碍如:构音障碍、言语不清不流畅、发音过弱、言语重复、持续言语、言语声律障碍、语法语意错误、找词困难、言语错乱、丘脑性失语;(5)其他临床表现有［5，8，12］:性欲亢进、发作性全面性遗忘症(可能与旁正中动脉短暂性缺血有关)、嗅觉及味觉缺失、睑痉挛、一过性黑蒙症、发作性睡眠、小脑性共济失调、偏瘫、动眼神经麻痹等。

危险因素有［2，3，14，15］:年龄、性别、高血压、糖尿病、高胆固醇血症、吸烟酗酒、心脏疾病(心房纤颤、心源性栓塞、陈旧性心肌梗死、心脏瓣膜病、左室室壁瘤、心内赘生物、卵圆孔未闭)、动脉硬化、血管炎、反常栓塞、偏头痛、SAH后血管痉挛、头部外伤、也有未发现危险的。最主要病因为小动脉疾病，其次为栓塞，本例患者危险因素为冠心病及吸烟。

丘脑的血液［1］由颈内动脉系统及椎-基底动脉系统同时供应，主要为下侧动脉、旁正中动脉、丘脑结节动脉、脉络膜后动脉。MRI显示近中线旁丘脑梗死，可累及中脑，且中脑梗死局限于中脑导水管周围灰质，影响动眼神经及网状结构。我们在这报道的只累及了丘脑。MRA证实右侧大脑后动脉闭塞。腰穿压力低排除脑深部静脉血栓形成。病前虽有感冒史，但脑电图及腰穿排除感染性疾病。

Percheron动脉供应丘脑旁正中区域及中脑嘴部，闭塞后导致双侧旁正中丘脑及中脑梗死［6］。Percheron动脉太细，MRA及传统血管造影术不能使其显影，只能根据缺血部位推测其存在，但不显影不能否认其存在，因其闭塞后不能显影，只有超选择性血管造影术能显影，国外只有6例通过血管造影术证明 Percheron动脉的存在，国内尚无报导。Percheron［1］描述了Percheron动脉的3种变异(见图4)，最常见的一种为许多穿通血管对称的起源于双侧大脑后动脉P1段(又称中脑动脉、基底交通动脉)，分别供应同侧旁正中丘脑(A);第2种为双侧穿血管单独(BⅠ)或作为一个主干(BⅡ，此为Percheron动脉)起源于一侧大脑后动脉P1段，双侧旁正中区域由一侧大脑后动脉P1段供应(B)，Percheron动脉闭塞导致双侧旁正中丘脑及中脑梗死;第3种为弓形变异，起源于双侧大脑后动脉P1段的穿通血管形成一动脉弓，左右丘脑旁正中动脉由此弓发出(C)。Castaigne［10］等认为一旦Percheron动脉闭塞，双侧丘脑梗死总是对称性的且靠近内侧。约1/3的旁正中丘脑梗死累及双侧，为双侧旁正中丘脑对称或不对称性T1低信号、T2及FLAIR像高信号，当丘脑旁正中动脉梗死累及中脑时头部MRI的FLAIR及DWI序列成特殊的“V”字征［9］。

3 预后

双侧丘脑梗死的预后一般相当好［4］，这可能与其致死率低、运动障碍恢复的好有关。但持续的认知［11］与精神异常如意识障碍、顺行与逆行性遗忘、易激惹、攻击性、淡漠等也有报道。双侧旁正中丘脑梗死罕见，解剖复杂及临床表现的多样性易被临床医生忽视，Percheron动脉闭塞后易导致双侧丘脑梗死，所以当双侧丘脑出现梗死，应该想到Percheron动脉闭塞的可能。

图1 双侧丘脑旁正中对称性T2高信号(发病2d)

图2 双侧丘脑旁正中对称性T2高信号(发病11d)

图3 右侧大脑后动脉P1段狭窄(箭头所示)病灶较前缩小

图4 Percheron动脉的3种变异

［1］Percheron G.The anatomy of the arterial supply of the human thalamus and its use for the interpretion of the thalamic vascular pathology［J］.Z Neurol，1973，205(1):1 －13.

［2］Kumral E，Evyapan D，Balkir K，et al.Bilateral thalamic infarction.Clinical，etiological and MRI correlates［J］.Acta Neurol Scand，2001，103(1):35－42.

［3］Gentilini M，De Renzi E，Crisi G.Bilateral paramedian thalamic artery infarcts:report of eight cases［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1987，50(7):900 －909.

［4］Jimenez Caballero PE.Bilateral paramedian thalamic artery infarcts:report of 10 cases［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2010，19(4):283 －289.

［5］Bjornstad B，Goodman SH，Sirven JI，et al.Paroxysmal sleep as a presenting symptom of bilateral paramedian thalamic infarction［J］.Mayo Clin Proc，2003，78(3):347 －349.

［6］Matheus MG，Castillo M.Imaging of acute bilateral paramedian thalamic and mesencephalic infarcts［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2003，24(10):2005－2008.

［7］Koutsouraki E，Xiromerisiou G，Costa V，et al.Acute bilateral thalamic infarction as a cause of acute dementia and hypophonia after occlusion of the artery of Percheron［J］.J Neurol Sci，2009，283(1 ～2):175 －177.

［8］Emond H，Landis T，Perren F.From amaurosis fugax to asymptomatic bithalamic infarct［J］.J Neurol，2009，256(6):1007 －1008.

［9］Lazzaro NA，Wright B，Castillo M，et al.Artery of Percheron infarction:imaging patterns and clinical spectrum［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2010，31(7):1283 －1289.

［10］Castaigne P，Lhermitte F，Buge A，et al.Paramedian thalamic and midbrain infarct:clinical and neuropathological study［J］.Ann Neurol，1981，10(2):127 －148.

［11］Hermann DM，Siccoli M，Bruqqer P，et al.Evolution of neurological，neuropsychological and sleep-wake disturbances after paramedian thalamic stroke［J］.Stroke，2008，39(1):62 －68.

［12］Rousseaux M，Muller P，Gahide I，et al.Disorders of smell，taste，and food intake in a patient with a dorsomedial thalamic infarct［J］.Stroke，1996，27(12):2328 －2330.

［13］Engelborghs S，Marien P，Pickut BA，et al.Loss of psychic self-activation after paramedian bithalamic infarction［J］.Stroke，2000，31(7):1762－1765.

［14］Weidauer S，Nichtweiss M，Zanella FE，et al.Assessment of paramedian thalamic infarcts:MR imaging，clinical features and prognosis［J］.Eur Radiol，2004，14(9):1615 －1626.

［15］Reilly M，Connolly S，Stack J，et al.Bilateral paramedian thalamic infarction:a distinct but poorly recognized stroke syndrome［J］.Q J Med，1992，82(297):63 －70.