Pourfour du petit综合征及其红外热像表现

张大伟

Pourfour du petit综合征系因交感神经传导径路中，自下丘脑交感神经中枢往下至支配头颈上肢段任一部位刺激性病损所致。其临床表现与Horner征恰恰相反，表现为病变侧瞳孔散大、睑裂开大、眼球突出、头颈上肢或半身皮肤血管收缩以及出汗增多［1］。

1 历史回顾

Pourfour du petit综合征是以法国人Pourfour du petit名字命名的颈交感神经综合征。Pourfour du petit(1664～1741)是法国解剖学家，眼科和外科医生，他开创了交感神经功能试验，他的试验虽仅限于颈交感神经部分，但它建立了人类医学史上第一个交感神经综合征。1727年，Pourfour du petit向巴黎科学院提交论文，证明交感神经干(当时称肋间神经，nerfs intercostaux)有细支投入眼睛，循着细支将精灵esprit输给眼睛［2］。Pourfour du petit的实验证明:刺激颈交感神经，可见眼球更加有神，瞳孔更加扩大。反之，摘除交感神经，则瞳孔缩小，眼球退缩，结膜充血。在Pourfour du petit的论文提出以后，肋间神经"这个不恰当的解剖名称不久即被废弃，代之以Winslow于1732年倡议的大交感神经(grand sympathique)，即今日所称交感神经干(或链)［3］。

Pourfour du petit在巴黎科学院提出报告后，经过一百余年，又一位法国人Claude Bernard，现代实验生理学的创始人，于1852年在动物实验中再次发现了这一现象，并于1853年提出了内容相似的论文［4］。因此在有的文献中，亦将Pourfour du petit综合征称为Claude Bernard综合征。此后，瑞士眼科医生Johann Friedrich Horner在1869年用德文发表了题为“一种上睑下垂”的论文，详细描述了颈交感神经破坏性病损的症状和体征，并科学地阐明了其发生机制，于是这一颈交感神经破坏性征象被后人冠以“Horner综合征(法语文献中称为Claude Bernard-Horner综合征)”的名称。

2 应用解剖

2.1 支配瞳孔的交感神经径路 近代认为支配瞳孔的交感神经中枢在丘脑底核附近，称Garcin氏中枢和下丘脑的Karplus-Kreidl中枢，还有在桥脑的Babinski-Nageotte中枢和脊髓睫状中枢(Budge中枢)。脊髓睫状中枢位于第六～八颈髓下至第一～三胸髓之间脊髓节段内的前角细胞底部或侧角细胞中。脊髓睫状中枢接受以上诸中枢的支配，并在该中枢发出节前纤维，经前根至椎旁交感神经干上行，到交感神经颈上节换神经元。自颈上节细胞发出节后纤维围绕于颈内动脉表面，形成颈内动脉交感神经丛。在海绵窦内交感神经纤维离开颈内动脉，加入三叉神经眼支，经鼻睫神经进入眶内后分为三支:一支随鼻睫神经到眼睑，支配不随意的睑板肌(Müller睑板肌)，维持睑板紧张度;一支穿离鼻睫神经，支配不随意的Müller眶肌，此肌位于眼球后极，收缩时可将眼球推向前，维持眼球在眶内正常姿位和凸度;一支穿出鼻睫神经组成睫状长神经，进入眼球支配瞳孔散大肌［1］。

2.2 支配头颈上肢部位汗腺血管的交感神经径路 发汗中枢位于下丘脑，它可能在体温调节中枢或其附近［5］;下丘脑是大脑皮质下调节心血管活动的最主要的整合中枢，下丘脑前部起副交感神经性作用，后部则起交感神经性作用。支配头颈上肢部位汗腺和血管的交感神经节前纤维，来自脊髓T1～4中间带外侧核［6］。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神经节前纤维，在颈下神经节和上部胸节交换神经元，节后纤维沿臂丛、锁骨下动脉丛、腋动脉丛及上肢神经干走行;支配头颈部汗腺血管的交感神经节前纤维，在颈上、中、下神经节交换神经元，节后纤维经颈动脉丛和椎动脉丛走行［7］。

3 临床表现

由于交感神经刺激征象多为疾病早期表现，随着疾病进展，神经元变性坏死，出现持久的破坏性征象。因此Pourfour du petit综合征的持续时间是短暂的，很快并将长期表现为其相反征象-Horner征，以致大多数学者只知道Horner征而不知Pourfour du petit综合征。其实，这是一个由量变到质变的过程，每一个Horner征的前身都是Pourfour du petit综合征。

Pourfour du petit综合征主要表现为病变侧瞳孔散大(瞳孔散大肌兴奋)、睑裂开大(睑板肌兴奋)、眼球突出(眼眶肌兴奋)、头颈上肢甚至半身皮肤血管收缩以及出汗增多。(1)瞳孔散大:有时并不明显，瞳孔对光反射仍存在［1］。Tardieu G和Jackson R则描述得更为详细-瞳孔虽然扩大，但对光反射与调节反射仍存在，并且瞳孔扩大现象并非固定不变，它可以出现一个时期而后消失，或时而出现，时而消失，即使原始病因并未去除［8，9］。(2)睑裂开大:系睑板肌兴奋所致。正常成人上睑缘遮盖角膜1～2mm，下睑缘位于角膜下缘;可据此判定睑裂开大的程度或与健侧对比［1］。(3)眼球突出:Müller眶肌兴奋，将眼球推向前。常用Hertel眼球突出计测定。眼球突出平均13.64mm为正常，如超过此范围或两眼测量相差2mm以上者为眼球突出［1］。(4)头颈上肢或半身皮肤血管收缩以及出汗增多:不论是皮肤血管收缩还是出汗增多，均可导致皮温降低。根据皮温降低的区域，利用相关解剖知识，可对Pourfour du petit综合征进行定位诊断。红外热像检查能够准确记录皮温降低的区域。

4 红外热像表现

红外热像技术是利用红外辐射照相原理研究体表温度分布状态的一种现代物理学检测技术，又称温差摄像。它能精确地记录出人体体表温度变化和分布形态，是研究人体温度变化、观察疾病的一项无创功能性检测技术。它对Pourfour du petit综合征的诊断价值在于能准确观察由皮肤血管收缩以及出汗增多所致皮温降低的区域，并由此进行定位诊断。(1)下丘脑、脑干及颈髓病变累及交感神经径路，出现病变侧半身低温改变。(2)病变累及脊髓T1～4节段及其节前纤维支配头颈上肢部位汗腺和血管的交感神经节前纤维，来自脊髓T1～4中间带外侧核。该节段受累，出现病变侧头颈部及上肢偏低温改变。(3)病变累及颈上、中、下神经节、上部胸节及其节后纤维，支配头颈部汗腺血管的交感神经节前纤维，在颈上、中、下神经节交换神经元，其中至头部汗腺血管的节后纤维主要起自颈上神经节［7］;支配上肢部位汗腺血管的交感神经节前纤维，在颈下神经节和上部胸节交换神经元。所以单纯颈上神经节病变只引起病变侧头面部偏低温改变，以此类推，颈中神经节病变除头面部外尚有部分颈部偏低温改变，颈下神经节病变引起头颈部及部分上肢偏低温改变，上部胸节受累出现病变侧头颈及全部上肢偏低温改变。以上所述是节后神经元胞体或其联系纤维病变的红外热像定位表现，于颈上神经节节后纤维病变时，尚有两种具有定位意义的特殊情况:(1)由于支配头面部汗腺血管的交感神经纤维在离开颈上神经节以后离开支配瞳孔的交感神经纤维而沿颈外动脉前行，因此当病变发生在颈上神经节以后的颈内动脉丛或海绵窦丛部位时，则Pourfour du petit综合征只有眼部表现，而不会出现病变侧低温改变［7］。(2)当病变发生在颈外动脉处时，则Pourfour du petit综合征无眼部表现，而只有病变侧头面部偏低温改变。

5 总结

综上所述，Pourfour du petit综合征系因交感神经传导径路中，自下丘脑交感神经中枢往下至支配头颈上肢段任一部位刺激性病损所致。它并非罕见，只是相对于Horner征来说，持续时间很短，但却有助于疾病的早期诊断。红外热像对Pourfour du petit综合征的诊断价值在于能准确观察皮温降低的区域，并由此进行定位诊断。

［1］安德仲.实用神经眼科学概论［M］.北京:人民卫生出版社，1998.2－34.

［2］Garrelon L.Evolution des conceptions concernant le systeme organovegetative［J］.Lere ed.Paris:Masson，1935.663.

［3］夏惠群，刘贻德.Pourfour du Petit综合征的探讨［J］.临床神经病学杂志，1995，8(2):121 －123.

［4］Bernard C.Recherches expérimentales sur le grand sympathique et spécialement sur l＇influence que le section de ce nerf exerce sur la chaleur animal［J］.Comptes Rendus de la Société de Biologie Paris，1853，5:77.

［5］朱大年.生理学 第7 版［M］.北京:人民卫生出版社，2010.207.

［6］朱长庚.神经解剖学［M］.北京:人民卫生出版社，2002.900－911.

［7］朱 克.神经病学第17卷自主神经系统疾病［M］.北京:人民军医出版社，2001.6 －39.

［8］Tardieu G.Le systeme nerveux vegetative［M］.Lere ed.Paris:Masson，1948，274.

［9］Jackson R.The cervical syndrome［M］.4th ed.USA:Thomas，1977.162－184.