白塞综合症58例临床分析

黄玉娥

白塞综合症是一种病因不清，同时或先后发生口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤都可发生病变的综合病变。关节、心血管等其他系统虽发生率较小，但常危及生命，给广大患者带来巨大痛苦，我们收集了58例白塞患者，对其总结分析。

1 对象与方法

1.1 研究对象 我们收集了2005～2012年本院确诊的白塞患者。诊断标准：以复发性口腔溃疡为基础，加下述任意两项即可确诊：复发性生殖器溃疡；眼疾，如葡萄膜炎、视网膜炎等；皮肤损害，如结节性红斑等；皮肤针刺反应阳性。

1.2 研究方法 使用临床资料调查表记录各病例的临床资料和实验室检查结果。

1.3 统计学方法 统计学分析应用spss12.0软件包分析，P＜0.05认为有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料 58例白塞患者中，男34例，女24例。男女比率约为1.5:1。发病年龄13～76岁，平均年龄（34.0±14.1）岁。病程1～21年，平均病程5年。临床表现依次为：口腔溃疡58例（100%），皮肤黏膜损害49例（84.4%），生殖器溃疡43例（74.1%），皮肤针刺反应阳性30例（50.9%），眼部损害17例（20%）；口腔溃疡为最常见的首发表现（41例，70.9%），其次为皮肤黏膜损害（21例，36.2%）、生殖器溃疡（29例，50%）、眼部损害（19例，32.9%）。

2.2 临床表现

2.2.1 主要症状 58例均有复发性口腔溃疡，这也是本病最常见的首发症状和必发症状。与复发性口疮类似，多表现为轻型口疮，也可出现疱疹样口疮或腺周口疮。皮损主要表现为结节性红斑、面部毛囊炎、座疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。生殖器溃疡形态与口腔溃疡类似，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。男性的阴囊、阴茎、龟头处好发，亦可有附睾炎。女性好发于大阴唇、小阴唇，亦可发于阴道和子宫颈。溃疡有自愈倾向、可留有瘢痕。眼部损害包括虹膜睫状体炎、视网膜炎、巩膜炎。眼部病变在常见症状中出现率最低，但后果较严重，可导致失明。

2.2.2 其它症状 关节受累11例（28.9%），多为非对称性大关节痛，无关节功能障碍。胃肠道受累5例（9.8%），多表现为腹痛、腹胀、便秘、便血。神经系统受累2例，表现为头痛头晕、言语不清、步态不稳。心血管受累1例，为心瓣膜受损。

2.3 既往史 乙型肝炎4例、肺结核1例、糖尿病1例。

2.4 家族史 未见有相同病史。

2.5 实验室检查 实验室检查因缺乏特导性，仅作参考。中性粒细胞增高31例（53.1%），血沉升高29例（50%）。

3 讨论

白塞氏综合症确切病因尚不明确，但有关研究表明免疫、遗传因素、纤溶系统、微循环系统障碍以及病毒细菌、结核、梅毒等感染，微量元素缺乏等可能与本病有关。它的基本病理变化是非特异性血管周围炎性细胞浸润，以静脉明显。急性型患者发病前多无明显诱因，常伴高热；慢性型患者起病前多有劳累、感冒等诱因，可伴低热。本病以相互出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率多少，可分为常见症状和少见症状两大类。口腔溃汤是本病最常见的首发症状和必发症状。其次为皮损，其中结节性红斑、毛囊炎性丘疹是两种特征性的皮损，少见损害有多形红斑样、sweet综合症样皮疹。生殖器损害和眼部损害也常发生。目前，白塞的诊断标准以复发性口腔溃汤为基础，其中皮肤针刺实验单列一主要诊断指标，但其阳性率受患者免疫状态、是否用药及病程影响差异较大。Mok等[1]报告香港地区的阳性率只有2%，但有时诊断困难时此反应具有特殊提示意义，抽血检验或输液时的“针眼”处情况应引起临床医生高度重视。

白塞综合证的治疗分为局部治疗和全身治疗。局部治疗可用复方氯已定漱口液漱口，外阴溃疡用1/5000高锰酸钾坐浴，每晚一次，然后用四环素可的松眼膏涂于溃疡面。眼部轻型炎症可用0.5%醋酸氢化可的松液滴眼。皮肤用醋酸氢化可的松软膏局部涂布。全身治疗可用免疫抑制药物、免疫增强剂或免疫调节剂，也可用中医中药辨证施治。皮质激素为首选药物，当出现急性眼部病变、神经系统或大血管病变时，要用激素治疗。使用激素前必须做全身检查，如胸透、血常规、便常规和便潜血检查；详细询问病史，如有无胃溃疡及结核病史。给药途径及剂量按病情轻重而定，分为短期和长期疗法。如强地松：短期疗法：适用于急性发病或较严重病例，开始为每天30～60mg，6～7天后减为每天20～30mg，然后每隔3～4天减少5mg；长期疗法：初始30～40mg病情控制后每7天减少5～10mg。根据皮质激素昼夜分泌的节律性，主张采用隔日服法，即将两天的总剂量于晨间6～8时分泌高峰时1次顿服，隔天1次。细胞毒类：为增强肾上腺皮质激素的疗效，降低副作用，减少剂量，主张合用此类药物，如环磷酰胺和硫唑嘌呤，25mg，每天两次，疗程不超过10天，以后用小剂量皮质激素维持。注意在使用上述免疫抑制剂时，应特别注意其毒副作用。免疫增强剂或免疫调节剂包括左旋咪唑、转移因子、胸腺肽等。

[1] Mok CC, Cheng TC, Ho CT, et al.Behcet’s disease in south-ern Chinese patients[J].J Rheumatol,2002,29:1689-1693.