房间隔缺损致艾森曼格综合征1例

谈剑诚，王少治，陆洁，程有伟，查晴，张天贶，张大东

(上海市闵行区中心医院1.心内科，2.特需内科，上海201199)

患者，女，68岁。因鼻塞、咳嗽1周，加重伴发热1天入院。1962年时因感冒后乏力就诊，心电图和胸片提示风心病，未作进一步检查。1981年时作心脏超声示先天性心脏病，房间隔缺损，未作介入或手术修补治疗。50岁后渐出现活动耐量受限，易疲劳，口唇紫绀，下肢反复浮肿，近3年无法登至2楼。查 体:体 温 38.5℃，血 压 100/70 mmHg，神志清楚，呼吸稍促，口唇和指端紫绀，颈软，颈静脉无充盈，肝静脉反流征阴性，心率105次/min，律齐，心界向两侧扩大，各瓣膜区未闻及杂音，两肺呼吸音粗，左侧中下肺可闻及湿啰音。糖尿病史7年，平素口服拜糖平，血糖变化监测无规律。白细胞总数3.90×109/L，中性粒细胞71.7%。CT诊断:右肺中叶少许炎症渗出病变，左侧胸膜略增厚，少量心包积液，肺动脉主干及分支增粗，右心房及右心室扩大。M型超声主要测量值:主动脉根部内径20 mm，左室收缩末期内径16 mm，左室舒张末期内径28 mm，左房内径32 mm，室间隔厚度6 mm，左室后壁厚度6 mm，肺动脉干30 mm。2D四腔观(mm×mm):左心室44×22，右心室 68 ×57，左心 房 43 ×27，右心 房57×46;左心室射血分数0.56;房间隔于中部见回声缺失，约26 mm，CDFI示心房水平双向分流，右向左较多，收缩期三尖瓣大量反流。右心室前壁厚度6 mm，右心室和右心房明显增大，左心房腔内径正常，估测肺动脉收缩压104 mmHg。超声提示先天性心脏病(房间隔缺损，继发孔型)，三尖瓣关闭不全(中度)，肺动脉瓣关闭不全(轻度)，肺动脉偏宽，肺动脉高压(重度)，右心室前壁偏厚。实验室检查:酸碱度7.41，二氧化碳分压33.0 mmHg，氧分压46.0 mmHg，电解质正常，血浆肌钙蛋白 I 0.15 ng/ml，B 型脑钠肽 15 533 pg/ml。心电图(图1):窦性心律(88次/min)，右心房、右心室肥大，PtfV1明显增深(－0.35·mms)，完全性右束支阻滞，频发室性期前收缩(多形性)，ST-T改变。临床以社区获得性肺炎;艾森曼格综合征;右心功能不全，心功能Ⅳ级;2型糖尿病收治入病房。入院后经基础治疗、退热、抗炎、祛痰、稀释气道分泌物和利尿、改善心功能等治疗2周后出院。出院时复查心电图与入院时基本一致。

图1 患者3×4+1同步12导联心电图

讨论艾森曼格综合征是由各种心脏与大血管先天性异常交通导致肺动脉压增高至主动脉水平，伴肺血管阻力显著增高，出现反向或双向分流的一组病理现象[1]。本例患者根据临床病史、心脏超声检查、心电图和其他各项辅助检查可明确诊断为艾森曼格综合征，同时患者年龄较大，病程较长，近3年已无法登至2楼，心衰症状明显，心脏超声显示存在右向左分流，肺动脉收缩压104 mmHg，说明肺血管已存在一定程度不可逆转的病理改变[2]。患者此次因社区获得性肺炎入院，心功能进一步减退。患者心脏超声显示右心房和右心室肥大明确，心电图出现左后分支阻滞图形，因患者先天性心脏病及右心室肥大明确，故排除左后分支阻滞。V1呈qR型、V1～V6导联r波递增不良和出现左后分支阻滞图形，均提示患者明显右心室肥大。心电图出现频发室性期前收缩且呈多形，说明患者的心功能极差，与临床表现一致。心电图 PtfV1明显增深，达－0.35mm·s较少见，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联 P波时限80 ms，B型脑钠肽15 533 pg/ml，房间隔缺损后期右向左分流加重及左心室舒张功能明显减退，所以PtfV1明显增深可能为左心房收缩期和舒张期负荷加重的共同作用导致，并非左心房肥大。

[1]Rich S，McLaughlin VV.Pulmonary hypertension[M]//ZiPes DP，Libby P，Bonow RO，et al.Braunwald’s heart disease:a textbook of cardiovascular medicine.7th ed.Philadelphia:Elsevier Saunders，2005:1807 － 1842.

[2]张曹进，黄奕高，申俊君，等.先天性心脏病并重度肺动脉高压患者雾化吸入伊诺前列素的即刻效应[J].中华心血管病杂志，2011，39(1):65 －68.