不典型川崎病的临床相关分析

何海燕，江玉凤，张明真，吕 波

（广东省肇庆市第一人民医院儿科 526020）

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。日本川崎病研究委员会2002年修订第5版诊断标准，典型川崎病诊断标准是以下6项指标符合5项以上即可诊断。（1）发热大于或等于5d；（2）双眼球结膜充血（无渗出物）；（3）口唇及口腔所见:口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血；（4）皮肤改变:多形性红斑、皮疹；（5）肢体改变:（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿，（恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；（6）非化脓性颈部淋巴结肿大，常为单侧，直径大于1.5cm。若仅4项，但病程中超声心动图或心血管造影证明并发冠状动脉扩张者，也可诊断。近年来不典型川崎病有增多趋势，因症状不典型，较难早期诊断。现对本科2004年1月至2010年12月收治的川崎病患儿56例的临床资料进行回顾分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2004年1月至2010年12月本科收治川崎病56例，男32例，女24例，年龄7个月至9岁，平均（2.38±0.26）岁；所有病例随即分成A组27例，B组29例。两组性别、年龄比较差异无统计学意义（P＞0.05）。

1.2 方法 回顾分析典型川崎病与不典型川崎病病例的临床资料，包括临床症状、实验室检查资料（红细胞沉降率、血红蛋白、C反应蛋白、白细胞计数、血小板计数）和超声心动图。参考诊断标准必须同时满足:（1）传统诊断标准中的6项符合3项以上；（2）符合实验室检查阳性率较高的（＞90%）前4项（红细胞沉降率增快、血小板升高、C反应蛋白升高、血红蛋白下降）中的3项或3项以上。

对A组用传统诊断标准、B组用参考诊断标准，分别检验参考诊断标准与传统诊断标准（以临床症状为标准）在病程3、6、9d的诊断符合率。

1.3 统计学处理 统计数据用SPSS16.0统计软件分析，计数资料用百分率表示，两组比较用χ2检验，检验水平为α＝0.05。

2 结 果

2.1 主要临床表现与实验室检查结果 56例川崎病患儿其中入院时可明确诊断的35例；21例入院时初步诊断为其他疾病:肺炎12例，咽结合膜热3例，败血症2例，化脓性扁桃体炎2例，传染性单核细胞增多症1例，口腔炎1例，经观察病情出现其他症状或心脏B超发现冠状动脉改变后确诊，占37.50%。心脏B超发现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤24例（42.86%）。见表1。

表1 主要临床表现与实验室检查结果

2.2 两种标准诊断川崎病的结果 参考诊断标准与传统诊断标准比较，在3、6d诊断率由11.11%和59.3%上升到34.48%和86.21%，差异有统计学意义（P＜0.05），9d诊断率两组比较差异无统计学意义（P＞0.05），见表2。

表2 两种诊断标准不同时间的诊断率比较［n（%）］

3 讨 论

川崎病的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性诊断方法，严重的并发症为冠状动脉扩张或动脉瘤。近年来，不典型川崎病有所增多，因早期症状不明显，误诊率高，增加了冠状动脉并发症，错过了治疗的最好时机［1］。不典型川崎病是指未达到典型川崎病的诊断标准［2］，但疾病的发展符合川崎病的特点并且排除其他已知疾病或有典型心血管并发症者［3］。由此可见，早期诊断不典型川崎病显得十分重要。

本组川崎病患儿中，不典型川崎病占37.5%，较文献报道略高［4－5］，可能与作者重视对不明原因发热的患儿进行超声心电图筛查，发现冠状动脉改变而确诊有关。临床表现以发热5 d以上、结膜充血、口咽黏膜改变发生率最高（＞90%），且在病情早期出现；但早期仅以上3个症状缺乏特异性，其他的一些疾病已有相同的表现，本组病例中有3例早期诊断为咽结合膜热，1例诊断为口腔炎。皮疹症状亦较多见，占75.00%，也是出现在病程早期，但皮疹症状较隐匿，且为一过性，家长往往不重视，在描述病史时会忽略，所以必须细心引导，详细询问。颈淋巴结肿大发生率较低（44.64%），肢端肿胀脱皮症状出现较迟，对早期诊断意义不大。

本组病例超声心动图异常率为42.86%，发生在病程的7～16d，较文献报道3～6d可发现冠状动脉改变稍迟。关于冠状动脉病变，广东省1995～1999年报道的川崎病合并冠状动脉损害占32.15%［6］，本组病例有较高的冠状动脉异常率，可能与一部分病例早期漏诊，发展到后期冠状动脉受累时才诊断有关。超声心动图对诊断川崎病有重要意义，川崎病急性期是患儿冠状动脉损害的高峰期，不典型川崎病合并冠状动脉损害的概率与典型川崎病相似［7］，但超声心动图技术复杂，能查出冠状动脉异常的只占20.00%～40.00%，缺乏普遍意义，但作者认为，对不明原因发热的患儿及早进行超声心动图检查对早期诊断川崎病仍有一定意义。

按照传统的川崎病诊断标准，仅以临床症状诊断川崎病，在疾病早期诊断率较低。本组数据中，以传统诊断标准来判断的A组病例，早期诊断率只有11.11%。近年来国内外已有学者建议把实验室指标纳入川崎病的诊断标准中［8－10］。

本组数据显示，90.00%以上的病例都出现红细胞沉降率增快、血小板升高、C反应蛋白升高、血红蛋白下降，且在病程早期（3d左右）出现，有助于早期发现川崎病。不典型川崎病患儿的临床特征比典型川崎病患儿少，但其实验室诊断指标却与典型川崎病表现一致［4］。作者把发生率高（＞90%）的实验室指标纳入参考诊断标准后，与传统的诊断标准对比，在病程3d时的诊断率由11.11%上升为34.48%，病程6d时的诊断率由59.26%上升为86.21%，其差异有统计学意义。目前对于川崎病患儿出现异常实验室指标有较多的报道，但具体应该纳入诊断标准的项目，还有待进一步的研究。

作者认为将实验室指标纳入不典型川崎病参考诊断标准中，有助于提高不典型川崎病的早期诊断率。临床上持续发热5d的病例，符合典型川崎病2～3项指标，同时具备红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白、血红蛋白等变化，应及早或多次行超声心动图检查，排除其他疾病者后，应考虑诊断川崎病。

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