颈部异位甲状腺

丘明生

1 资料

患者女性，10岁。因咽痛1 d在外院检查发现舌根部有红色光滑新生物，曾行穿刺，未抽得液体，出血约10 mL，送活检，病理报告为血管瘤。来我院门诊，检查见舌根部红色新生物约 1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm，距会厌尚有空隙。外院病理切片，本院会诊意见:异位甲状腺(ectopic thyroid gland，ETG)。请外院会诊后作进一步检查，摄取131I率略高，24 h后恢复正常。同位素检查报告显示颈部正位、右侧位于正常甲状腺部位未见放射性分布。正位、颏下、侧位相当于舌根部可见3.5 cm×3.0 cm椭圆形放射性浓集区，局部放射性分布均匀，胸部未有放射性分布，符合ETG(舌根部)诊断。由于没有症状，给予出院随访观察。

患者女性，22岁。无意中发现颈前肿块6年余，无流脓，无红肿痛，无进食及呼吸困难，有贫血史。检查颈部舌骨水平有一鸽蛋大肿块，质中，表面光滑，边界清，可活动，无瘘管;舌根无特殊，拟诊为颈前良性肿块(甲状舌管囊肿?)入院手术。术中发现甲状软骨前肿块，约2.5 cm ×2.0 cm ×2.0 cm，成椭圆形，紫红色，表面血管丰富，与舌骨无相连，摘后送病理报告为甲状腺腺瘤。术后尚顺利，唯因当年笔者的疏漏未检测甲状腺激素，患者出院后不久出现甲状腺功能减退(简称甲减)症状，在一家综合性医院继续诊治。

2 讨论

2.1 ETG的发病率及成因［1-5］ETG的发病率为1/100000～1/300000;约占甲状腺疾患的1/4000～1/8000;有研究者对236例用99mTc甲状腺扫描病例作回顾性分析，发现9例ETG，年龄均未超过20岁，其中4例ETG有2处(至2008年文献仅有27例报道)，1例20岁已婚女性，竟有舌底、舌骨上与舌骨下3处ETG(此前文献上仅有1例报道)。尸检报告则高达7% ～10%;英文文献报道的ETG已超过500例，既有新生儿也有85岁患者，以年轻者居多，女性远高于男性，男女之比为1∶3～5;女性占65% ～80%，这与甲状腺疾患女性较多相一致。舌根ETG约占全部ETG的90%(其中70% ～90%为唯一的甲状腺组织，即迷走甲状腺)，其余颈部ETG占百分之几，其他分散在全身部位的ETG又占百分之几。

甲状腺在胚胎第4周时，自前肠底部开始发育，通过绕道下降至颈前正中，出生时已定位在第2～4气管前，当甲状腺在胚胎期出现发育障碍，甲状腺未能顺利下降至上述位置，而在其他部位即成为ETG。有研究者对58例1个月～13岁儿童的甲状舌管路径组织含残留物及喉，作了3274张连续组织切片，结果发现20例(34.5%)具有激素活性的 ETG。为什么会产生ETG?有学者提出可能与甲状腺体细胞转录因子的突变有关联，在甲状腺器官形成上，转录因子也可能扮演重要的角色。另据石川大二等［2］报道:一家4个小孩，3姐妹均有舌根ETG，其中2姐妹是双胞胎，3个患儿中2个是侏儒症并伴有甲减。侏儒症可由垂体功能障碍引起，垂体分泌不足，同样使促甲状腺素(thyroid stimulating hormone，TSH)减少，可解释是产生甲减原因。ETG亦可致甲减，但舌根ETG是否与遗传有关，目前尚无定论。自Hickman于1869年首先报告1例舌根ETG因压迫会厌致窒息，于出生后16 h死亡至今已144年，学者们仍普遍认为，ETG产生的真正机制尚待继续探讨。

2.2 ETG的部位分布 ETG大多在围绕甲状舌管沿线的路径上或在颈外侧，舌根甲状腺是最常见的ETG。200具连续尸检中，位于舌根占10%，其次为舌骨及其上下水平［4］。但文献［3，6］报道的单发病例却非常广泛，不但包括气管、下颌下、颈侧、食管、腋部、腭扁桃体、颈动脉分叉、眼虹膜、垂体，且在胸腔、腹内许多器官，甚至卵巢、输卵管、子宫、阴道等都可能有ETG组织。据文献［6］报道ETG成为恶性肿瘤的发生率约为1%，唯从笔者所阅有限的病例报告看，此比例似乎偏低。有的ETG发现时已有恶变。如Shah等［7］报道，1例45岁女性患者，因咳嗽及呼吸困难2个月来诊，证实纵隔内心脏右侧已有恶变的异位副甲状腺。

ETG分2种情况:①颈前正常的位置无甲状腺，别的部位发现的甲状腺组织，称为迷走甲状腺，如笔者报告的2例。文献统计，大部分ETG为迷走甲状腺。②颈前正常位置有甲状腺，其他部位又发现甲状腺组织，此甲状腺组织称为副甲状腺。

2.3 舌根ETG的诊断 1)症状分析。舌根ETG可引起局部异物感，吞咽不便，呼吸困难，发音改变，产生鼾症及出血(溃疡形成或碰伤后)等。舌根虽处涉及咽喉的要冲，唯因其空间相对较大，较小的舌根ETG往往毫无症状，多在体检中无意发现。另外，约35% ～42%的先天性甲减，是由 ETG引起［8］。如 Maryam等［9］报道，1例12岁患者，颈部肿块术后确诊为甲状舌管ETG，术前已患甲減，曾服左甲状腺素(左旋甲状腺素)治疗。又如四宫 健等［10］报道1例48岁舌根部直径18 mm的ETG女性患者，有下肢水肿，全身关节痛，半年体重增加7 kg等情况。

2)形态特征。正常甲状腺的形态为淡红色或紫红色圆形或半圆形，表面光滑，质地偏软。而ETG如恶变后就成癌肿形态。ETG需鉴别的常见诊断包括，①舌根部囊肿:表面多呈青蓝色，圆形或半圆形光滑隆起，略透眀，穿刺常得液体可以区别;②舌根海绵状血管瘤，表面多呈浅蓝色，基较广，周围边界不清，用纤维喉镜检查及摄片可初步区分。

3)影像学检查。可显示肿块的具体位置、大小、形状、周缘关系及密度，对诊断及鉴别诊断很有价值，临床医师常酌情选用，以取得ETG的初步诊断。①CT:如李思源等［11］对舌根枣样大肿块用螺旋CT增强扫描，显示舌根部直径约1.8 cm类圆形高密度软组织，有薄包膜，CT重建可见该组织有4支小动脉供应，颈部及胸部CT未见甲状腺，因而为一位46岁女性患者作出迷走型舌根ETG的诊断。②磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI):也是常用的方法，特别对软组织的分辨力高于CT。Rahbar等［12］对3例2～12岁疑为舌根ETG的女孩作MRI，结果与临床印象相符。③超声:超声常为对舌根肿块是否为ETG的首选方法，特别是彩色多普勒超声更具价值。如李向东等［13］对5例舌根包块先作彩超检查，初步显示为ETG后，再经放射性核素扫描证实。

4)放射性核素显像。常用131I或99mTc扫描，对甲状腺组织能显示其特异性，因此是最精确的诊断方法，包括能显示颈前正常部位有无甲状腺。李莉等［14］对一位15岁少女舌根卵圆形肿块仅用放射性核素扫描显示舌根ETG而颈部未显示甲状腺而获得确诊。但放射性核素对已无功能的甲状腺则易漏诊。

5)细针穿刺抽吸细胞检查(FNAC)或直接取肿块活检。不仅对于诊断ETG富有价值，且能确定其有无恶变，是其优点。后法易出血，需小心。

6)甲状腺激素的检测。包括TSH及T3、T4，可直接了解甲状腺的分泌功能，也是不可缺少的有助诊断方法。部分ETG有分泌异常，多呈偏低的现象。

2.4 颈前部ETG的诊断 Joseph等［15］为调查颈前正中肿块中可能含ETG的发生率，通过以英国耳鼻喉科医师为主的具有代表性的电脑抽样调查(通过95%的超声和32%甲状腺功能检测)发现，0.17%为迷走甲状腺，可能因发生率低，位于舌骨附近的ETG，常被误诊为颈部最常见的囊肿——甲状舌管囊肿。覃扬达等［16］报道以甲状舌管囊肿收入院的132例患者中，8例证实为ETG，包括3例甲状腺乳头状腺癌。有作者［17］报道7例伴有乳头状癌的颈中线ETG曾被误诊为甲状舌管囊肿。李向东等［13］报道10例颈部ETG，3例(2例副甲状腺、1例迷走甲状腺)被误诊为甲状舌管囊肿。Balalaa等［18］报道，1位31岁男性，拟诊甲状舌管囊肿，手术切除后送检，结果为ETG乳头状癌。Holland等［19］报道，16岁男性，因拟诊甲状舌管囊肿，作了切除，送检证实为迷走甲状腺，致术后该少年患甲减。Hafidh等［20］报道1例颈正中上部肿块，此前患甲减，曾用左旋甲状腺素治疗的12岁女孩，结果证实颈部肿块内含迷走甲状腺的甲状舌管囊肿。颈部ETG会产生腺瘤，如笔者介绍的例2，文献上也有报道［25］，还可能是恶性肿瘤，如 Guerrissi［21］报道的颏下乳头状癌。

鉴别颈部ETG与甲状舌管囊肿，提出如下几点。

1)试行穿刺，若为实体，无液体抽出或仅少量出血，要考虑是否为甲状腺;如抽得黏液或水样液，以甲状舌管囊肿可能性大，但尚未能完全确定，因ETG可与囊肿同时存在。如Pellegriti等［22］报道，甲状舌管囊肿手术中，发现26例有甲状腺癌，其中23例(88.5%)为乳头状癌，3例(11.5%)为滤泡-Hurthle型癌。抽取所得内容物可同时作细胞检查，亦有助诊断。

2)酌情应用超声、CT、MRI可有助于诊断，超声常为首选。研究者［18］对英国耳鼻喉科遇颈前正中肿块包括疑为甲状舌管囊肿含ETG时用何法诊断进行调研，结果发现95%用超声。彩色多普勒超声对ETG的灵敏度可达90%，而灰色超声则为70%［4］。

3)细针穿刺抽吸细胞检查。Suda［23］报道:一位32岁男性，颏下有2个活动性肿块，CT、MRI与超声检查均示2个实质性肿瘤，作细针穿刺抽吸细胞检查，证实为ETG乳头状癌，故认为此法是确诊的最重要方法。

4)放射性核素扫描能较精确地诊断甲状腺。Kessler等［24］对100例甲状舌管囊肿作甲状腺扫描，未发现1例ETG，即认为不必将其作为常规检查方法，建议只有血清检测甲状腺激素异常，而超声又未能在颈部发现甲状腺时再做。

5)术前拟诊为甲状舌管囊肿病例，在术中若有可疑时，应尽可能做冷冻切片，以证实或排除ETG及除外恶变。

6)有的不位于甲状舌管囊肿部位的颈部肿块，术前不易确定性质。如靳红旗等［25］报道1例颈部肿块入院的36岁女性患者，术前测试甲状腺、甲状旁腺功能均正常。B超报告:右侧甲状腺内两个混合性肿块。CT报告:右叶甲状腺、甲状旁腺肿块。手术时发现肿块位于右叶甲状腺旁，约2.0 cm×4.0 cm，致气管左偏;右叶甲状腺形态、质地正常。肿块送病理检查诊断为副甲状腺腺瘤。

7)颈前扪诊甲状腺。有学者提出在颈部正常甲状腺部位，用手扪诊，以检查是否有甲状腺。笔者体会，正常约20～40 g呈蝶形的甲状腺是很难确定有无的，只有肿大的甲状腺或甲状腺肿块才可能被发现。

2.5 治疗

1)对无症状的甲状腺功能正常的颈部ETG，一般无需治疗，可随访观察;也有主张切除的，目的是以免日后可能发生恶变。尚有学者［3］提出由于此类患者中大多数最后都会导致甲减，因此需一律给予甲状腺激素治疗，以起预防作用。

2)对于有症状的颈部ETG，也有学者主张可先给予补充甲状腺激素治疗，有望使腺体缩小而缓解症状。但Rahbar等［12］用甲状腺激素治疗2～12岁舌根迷走甲状腺患儿4例(多有呼吸困难或吞咽困难)，结果药物的替代作用未能见效，最后还是做了切除手术。兰新海报道［27］13例舌根ETG，4例做了手术，随访半年以上，4例(包括手术后1例)出现甲减，均予甲状腺素治疗。

3)出现呼吸阻塞或吞咽困难、出血、腺体溃疡形成或囊性变与恶变均是手术的适应证，恶性肿瘤尚需作淋巴结清扫术。在ETG切除前，要确定颈部正常位置是否存在甲状腺以及甲状腺激素情况。若估计术后需终身服用甲状腺素，术前应征得患者及家属同意。

4)采取手术首先考虑合适的手术途径及切口。颈前部ETG多取颈部水平切口，即与摘除甲状舌管囊肿手术的术式基本相同，术野暴露良好，安全性高又符合美容要求。对小的舌根甲状腺，通常取口腔途径即将舌拉出，暴露舌根部后在其周围直接手术。有报道［28］应用改制的前端带大圆孔的压舌板有助于暴露肿块及止血。对于较大的舌根异位甲状腺，可酌情采用经舌骨、舌骨上、咽侧切开途径，或采用经中线下颌骨切开及裂舌等方法施术。为了保持术中呼吸顺畅及便于止血，必要时在术前需作气管切开。

5)腺体移位(植)术:为了尽量保持患者原有的甲状腺功能，把腺体连带蒂血管瓣移至口底的肌肉间或咽侧壁。也可进行部分切除部分带蒂移位。

东耀峻等［29］采取下唇—下颌骨—舌达正中切开进路转位移植术，获得良好效果;Kiran治疗一位14岁少女舌骨下迷走甲状腺时，将腺体切成两半后，分别移至颈部带状肌内。术后1、3、6个月随访有正常的腺体功能，术后半年超声检查腺体有反应［30］。

6)自体移植:如于切开部分的胸大肌及腹直肌作片状自体移植。徐兵等［26］报道对2例舌根ETG作自体移植，1例为16岁少女，全切后作颈部移植;另1例为49岁妇女，全切后作腹部移植。操作如下:将切除的甲状腺组织切成厚度为1～2 mm的薄片，迅速移植到所选肌肉中，可选择的肌肉有胸锁乳突肌、胸大肌、腹直肌。先切开肌鞘膜，沿肌纤维方向钝性分离，形成肌袋，将移植片置于其中，然后分层缝合。此法可和部分切除及带蒂转移结合起来，效果更好［26］。

7)用治疗剂量的131I，可使较大的ETG萎缩，也可使正常的甲状腺毁损，因此宜慎重应用，有学者［6］主张仅适用于患者拒绝手术和(或)激素代替治疗失败时。

8)其他。如Hafidh等［20］在内镜下于术前将CO2激光应用于有阻塞症状的血管丰富的舌根ETG，以减少出血及有助于保持气道通畅。局部注射硬化剂等。

由于ETG是罕见的疾患，在治疗方面尚缺乏统一的模式。治前应认真分析病史及必要的检查，尽可能确定是迷走甲状腺还是副甲状腺，并拫据腺体位置、大小，症状及激素情况全面衡量后制订个别化合适的处理方案。

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