儿童系统性红斑狼疮的诊治分析

吕洋

儿童系统性红斑狼疮的诊治分析

吕洋

目的 分析总结儿童系统性红斑狼疮的诊治特点。方法回顾分析在我院治疗的系统性红斑狼疮患儿的临床资料。结果21例患儿14例行口服醋酸泼尼松联合免疫抑制剂口服维持治疗，4例治疗过程中中图自动放弃治疗;1例表现为自身免疫性溶血性贫血，治疗1年后再次出现贫血，放弃治疗;2例患儿治疗过程中死亡。结论狼疮患儿虽发病凶险，但经积极治疗，预后并不是十分悲观。

系统性红斑狼疮;儿童

儿童系统性红斑狼疮是一种自身免疫病，早期表现常呈多样性，病变可累及多个器官，临床上容易漏诊或误诊，本院自2006年至2011年收治系统性红斑狼疮患儿21例，现将诊治经验报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 21例患儿中男7例，女14例，平均年龄10岁(6～14岁)。全部患儿的诊断符合中华医学会风湿病学会指南［1］。

1.2 临床表现 以发热为首发表现的患儿7例，以颜面红肿为首发的患儿4例，颜面浮肿患儿7例，关节肿痛1例，自身免疫性贫血1例，血小板减少性紫癜1例。

1.3 实验室检查 血红蛋白减少11例，均为轻、中度贫血;白细胞＜4×109/L10例;白蛋白＜30 g/L7例;IgG升高9例，IgM升高1例，IgA升高2例;B超显示肝脾增大4例，胸腔积液2例。

1.4 治疗 全部21例患儿均行大剂量甲泼尼龙和琥珀酸冲击治疗，病情稳定后改为醋酸泼尼松口服联合免疫抑制剂维持治疗。

2 结果

21例患儿14例行口服醋酸泼尼松联合免疫抑制剂口服维持治疗，4例治疗过程中中图自动放弃治疗;1例表现为自身免疫性溶血性贫血治疗1年后再次出现贫血，放弃治疗;2例患儿治疗过程中死亡。

3 结论

SLE 是以免疫性炎症反应为突出表现的弥散性结缔组织病，当前发病的男女比例约为1:9［2］，SLE患儿的发病率约为0.610万［3］。儿童SLE发病初期常易引起血液系统的改变，易被误诊为血液系统疾病，临床以贫血、血小板较少为首要表现的SLE患儿发病更加隐匿，极易误诊，据方圣等报道，儿童SLE的误诊率可高达47.9%［4］。

据报道［5］，很多SLE患儿的血液系统呈高凝状态，其原因是血管内皮损伤，导致红细胞塑性能力下降，血液粘性增加，血液瘀滞。15例KPTT延长患儿经糖皮质激素治疗4周后，12例KPTT恢复正常范围。D-Dimer是纤维蛋白经活化因子XⅢ交联后，再水解产生的降解产物，可以作为SLE患儿高凝状态和先容亢进的标志物。血栓的形成与SLE的临床表现有关，弥漫性增生性肾小球肾炎的重要特征是肾小球血栓形成，最终导致肾小球硬化的发生。

儿童系统性红斑狼疮起病急，病情重，进展常较快速。儿童系统性红斑狼疮确诊后应经积极治疗，改善患儿的症状，尽力阻止或逆转内脏损害，据报道，早期确诊和早期治疗可以逆转阻止器官的活动性损害。本研究中21例患儿经系统积极治疗14例病情得以缓解，最终以口服醋酸泼尼松联合免疫抑制剂口服维持治疗，说明狼疮患儿虽发病凶险，但经积极治疗，预后并不是十分悲观。

［1］ 中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊治指南(草案)下.华医学信息导报，2003，7(18):14-15．

［2］ 陈雄辉，叶任高，杨念生.720例系统性红斑狼疮临床和免疫学特征分析.中华肾脏杂志，1999，15(1):24-28．

［3］ 邓丹琪，何伟.儿童系统性红斑狼疮.实用医院临床杂志，2009，6(2):28-30．

［4］ 方圣，曾凡钦，朱晓浚，等.儿童系统性红斑狼疮48例临床分析.中国麻风皮肤病杂志，2007，23(9):791-793．

［5］ 郭海霞，李文益，方建培，等.儿童系统性红斑狼疮血液生化的改变.中国当代儿科杂志，2001，3(2):189-190．

114001鞍山市中心医院儿内科