阴道斜膈综合征22例临床分析及文献复习

陈 燕

(长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院妇产科，湖北 荆州 434020)

2013-06-19

陈燕(1981-)，女，主治医师，硕士，主要从事妇科肿瘤研究与临床工作。

阴道斜膈综合征22例临床分析及文献复习

陈 燕

(长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院妇产科，湖北 荆州 434020)

目的：通过对22例阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)的回顾性研究，探讨其误诊漏诊的原因， 为其诊断及治疗提供参考。方法：对收集的22例OVSS患者的一般资料、临床表现、临床分型、辅助检查、治疗方法、漏诊误诊原因进行统计分析，并对该病相关文献进行复习总结。结果：22例患者中Ⅰ型病例14例，Ⅱ型和Ⅲ型病例共8例。①Ⅰ型患者自觉症状出现早，85%的在初潮后半年内，92.9%患者伴有下腹坠胀，13例行肾脏检查患者均伴有阴道斜隔同侧的肾脏异常，其中11例单侧肾脏缺如，占84.6%，另2例为左肾发育不全，Ⅰ型患者仅凭妇检诊断率低，往往仅能触及宫旁包块。②Ⅱ型和Ⅲ型病例占36.5%，发病年龄平均24.1岁，以痛经和阴道异常排液为主要症状。4例行双肾检查的患者均为右侧阴道斜隔合并右肾缺如，右侧异常率占100%，8例中87.5%患者阴道窥视见一侧阴道壁囊肿。Ⅰ型患者初诊确诊率仅42.8%，Ⅱ型和Ⅲ型达75%。大多被诊断为双子宫双宫颈/生殖道畸形。B超对OVSS患者双子宫双宫颈诊断率100%。结论：阴道斜隔综合征临床误诊、漏诊率高，临床医生对该疾病的认识是提高确诊率的关键因素。准确的B超检查对诊断阴道斜隔综合征有重要意义,手术为改善症状的最佳方式，术后患者可正常受孕。

阴道斜隔综合征；尿生殖道畸形；误诊漏诊；临床分析

女性生殖系的发生自胚胎6周开始，两侧副中肾管(即Müller管)融合发育产生内生殖器，至阴道上部。两中肾管于第4周发育成泌尿生殖窦，不仅形成肾脏还诱导副中肾管融合，当受到致畸因素影响后，造成不对称性生殖道合并泌尿系统畸形，发生率为0.1%～0.5%[1]。阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)占不对称性畸形的77.63%，其共同的解剖学特点为：①双子宫(包括双子宫及少数纵隔子宫，鞍形子宫，双角子宫)，双宫颈。②双阴道，一侧正常，另一侧下端闭锁。阴道隔膜起始于两个宫颈之间或子宫纵隔，偏离中线斜行到阴道外侧壁融合形成盲腔。称之为隔后腔。腔内壁为柱状上皮而外壁为鳞状上皮覆盖，患侧宫颈掩盖其内。③泌尿生殖道畸形，阴道斜隔同侧发生肾缺如或发育不良[2]。

解剖学上分为三型：Ⅰ型为无孔斜膈：一侧阴道完全闭锁，膈后腔经血聚集；Ⅱ型为有孔斜膈：阴道斜膈上有一小孔，膈后腔与建侧阴道相通；Ⅲ型为无孔斜膈合并宫颈瘘管：斜隔上无孔，但双侧宫颈间或膈后腔与对侧宫颈间瘘管相通[2,3]。Ⅰ型阴道斜膈综合征患者症状典型，Ⅱ型和Ⅲ型均为有孔斜膈，患侧子宫的经血可以经斜膈上的小孔外流，所以患者可以没有明显的症状，在临床表现上不易区分。

1 临床资料

收集某医院1998年至2007年间所有OVSS病例共22例，所有患者生殖道畸形均经手术证实。对22例患者就诊年龄，初诊症状，体格检查特征，是否合并附件包块及泌尿系畸形，初次拟诊，手术方式及术后受孕率情况，疾病的命名，误诊原因等进行统计分析。

1.1Ⅰ型阴道斜膈综合征

1.1.1 一般资料 Ⅰ型阴道斜膈综合征14例，患者就诊年龄12～19岁，平均15.1岁，自觉症状出现早，85%的在初潮后半年内，少数患者初潮后3年感下腹胀痛；14例患者中13例有下腹坠胀，占92.9%，8例有明显经期腹痛，3例自觉腹部包块；另1例因阴道化脓感染斜隔破裂，流脓伴异味就诊。仅2例经期延长。14例患者中5例合并附件包块，其中1例为卵巢巧克力囊肿，余4例为输卵管积血或积脓。

1.1.2 合并尿生殖道畸形 13例行肾脏检查患者均伴有肾脏异常，8例为左肾缺如，其中1例合并右肾轻度积水，2例左肾发育不良，左侧异常率达76%；以上10例患者阴道斜隔及积液子宫，输卵管均位于左侧。另3例右侧阴道斜隔患者合并右肾缺如。

1.1.3 体检特点 由于患者多处青春期，无性生活史，妇检往往以肛查代替，双子宫往往扪及不清，14例患者仅2例扪及双子宫，余12例均扪及子宫旁或后方包块，鸭蛋大至儿头大。阴道直视仅见一侧宫颈，同时可见阴道壁上段膨隆。即仅凭妇检85.7%初诊患者可能被误诊为盆腔包块。

1.1.4 B超特点 B超提示双子宫，呈左右排列，双侧子宫往往大小接近。单个稍小于或与正常子宫等大。积液子宫可稍有增大，宫颈管分离，一侧宫腔/宫颈阴道积液，为其典型表现。

1.1.5 入院诊断及误诊类型 14例患者入院诊断仅6例诊断为阴道斜膈综合征，初诊确诊率仅42.8%。其中2例在外院被误诊为急性阑尾炎行手术，术中发现附件囊肿，双子宫畸形。余8例中3例诊断为双子宫，一侧阴道闭锁合并宫腔积血；2例诊断为生殖道畸形；1例为盆腔囊性包块待查；1例诊断为阴道不全横隔；1例为输尿管残端感染，脓肿形成。

1.1.6 手术方式及效果 手术为治疗该症的唯一方式，对于合并有附件包块，盆腔脓肿或严重的一侧子宫畸形的患者，行宫腹腔镜联合手术；余71%患者仅行阴道斜隔切开+整形术，所有患者均达到治愈。

1.2Ⅱ型和Ⅲ型阴道斜膈综合征

Ⅱ型和Ⅲ型均为有孔斜膈，在临床表现上不易区分，妇检仅见到一侧宫颈伴有或不伴有阴道壁膨脓流液，鉴别要依靠仔细的妇检，在此将二者放在一起分析。

1.2.1 一般资料 Ⅱ型和Ⅲ型阴道斜膈综合征共8例。初诊年龄为14～31岁，平均24.1岁。8例患者中75%的患者伴有痛经和下腹坠胀，62.5%的患者有阴道异常排液，37.5%例明显经期延长至10d。另2例无明显症状，1例因“怀孕后发现胎死”入院，另1例夜尿多，排尿困难。

1.2.2 合并泌尿系畸形 8例中4例行双肾检查的患者均为右侧阴道斜隔合并右肾缺如，其中1例同时有左肾结石。

1.2.3 体格检查 8例患者均行妇检，7例发现一侧阴道壁囊肿，盆腔包块鸭蛋大到男拳大。3例妇检发现阴道壁积脓，2例发现斜隔上小孔。8例患者中除1例合并右卵巢畸胎瘤外，均不伴有输卵管积液及卵巢囊肿。

1.2.4 B超特点 B超提示双子宫，双宫颈或宫颈分离，一侧宫颈管阴道积血。

1.2.5 入院诊断及误诊类型 6例诊断阴道斜隔，初诊确诊率为75%，另2例诊断为双子宫，一侧阴道壁脓肿。

1.2.6 手术方式 7例阴道壁脓肿的患者行阴道斜隔切除术，余1例因死胎入院，无阴道积液而仅行清宫术。

2 讨 论

阴道斜隔综合征与阴道纵隔、阴道斜隔同为生殖道畸形，由于相对较少见，临床上多数病例被误诊或漏诊。

2.1临床表现

Ⅰ型患者因经血积聚于患侧阴道和宫腔，症状典型，患者往往于青春期初潮后半年内感经期腹痛，下腹坠胀而就诊。化脓感染少见，一般不伴有经期延长。由于经血不能排出，久之则出现患者附件积血并感染。由于患者多处青春期，无性生活史，妇检往往以肛查代替，双子宫往往扪及不清，多于子宫后方或宫旁扪及囊性包块，大小与月经来潮时间正性相关。阴道直视仅见一侧宫颈，同时可见阴道壁上段膨隆，健侧宫颈可稍小于正常。Ⅱ型和Ⅲ型患者症状出现较Ⅰ型晚，平均24.1岁，大多以阴道异常排液就诊，下腹坠胀较Ⅰ型患者轻，所有症状均由经血排除不畅引起。由于Ⅱ型和Ⅲ型患者积血较Ⅰ型少，一般仅见于患者宫颈和阴道，不累及患侧宫腔及附件。Ⅱ型患者通过仔细的妇检可见道阴道斜隔上小孔，可伴有陈旧经血或脓液流出。

2.2尿生殖道畸形

副中肾管和中肾管均起源于泌尿生殖嵴，副中肾管的发育又依赖与中肾管，因此中肾管发育障碍，同侧副中肾管的亦受影响而产生泌尿生殖道畸形。尿生殖道畸形发生率为100%，其中88.2%患者为一侧阴道斜隔合并同侧肾缺如，余11.8%患者为一侧阴道斜隔合并同侧肾发育不良，左右均可发生，但Ⅰ型以左侧异常为主，Ⅱ型和Ⅲ型以右侧异常为主。

2.3辅助检查

B超为重要辅助手段，经验丰富的B超医生可达到100%的诊断率。特点为呈左右排列双子宫，往往大小接近，单个稍小于或等于正常子宫。积液子宫可稍有增大，积血一般向宫颈阴道聚集，量大时向输卵管卵巢等薄弱处聚集，宫颈管分离，一侧宫腔或宫颈阴道积液，为其典型表现。43%Ⅰ型患者除宫颈管阴道积血外，患侧宫腔可见积血，积液多少与就诊的早晚相关。Ⅱ型和Ⅲ型患者积血相对少，仅12.5%患者提示宫腔积血，余均提示宫颈管阴道积血。

2.4误诊漏诊的情况及原因分析

Ⅰ型患者绝大多数为青春期未婚女性，妇检往往以肛查代替，且不能直视阴道壁及宫颈病变，临床上容易误诊为急性阑尾炎、阴道壁囊肿、盆腔子宫内膜异位征、附件炎性积液、盆腔肿瘤或脓肿等。Ⅱ型和Ⅲ型患者阴道积血少，下腹坠胀相对较轻，容易误诊为单纯阴道壁囊肿或脓肿，因此B超和仔细的妇检对鉴别尤为重要。但确诊的关键在于提高临床医生对该疾病的认识。

2.5手术治疗方式及术后受孕情况

手术为改善症状的唯一方法，各型阴道斜隔的治疗方式一样。患者双侧子宫往往发育对称，具受孕功能，故一般仅行阴道斜隔切除术，对于纵隔子宫的患者，同时行宫腔镜纵隔切除术。少数子宫严重畸形者行畸形子宫切除术。阴道斜隔综合征与先天性阴道纵隔畸形在解剖学上都存在双子宫，双宫颈，差异仅在于先天性阴道纵隔畸形双侧阴道均与外界相通。而阴道斜隔综合征行斜隔切除术后患者在解剖结构上与先天性阴道纵隔基本一致。通过对先天性阴道纵隔畸形的妇女受孕调查显示其受孕率>60%,孕足月产者>50%。不少患者术后发生残余阴道斜隔粘连闭锁而再次就诊，因此完整的切除术及术后阴道引流对降低尤为重要。

2.6治疗

手术是治疗该病唯一有效的方法,目的是及时解除生殖道梗阻,纠正畸形,使经血通畅,解除粘连,疏通输卵管,保护肾功能,提高生育功能及生活质量。阴道斜隔切开术,术后斜隔切开部位易粘连闭锁,需再次手术,现很少用。阴道斜隔切除术是首选的最理想的手术疗法[4，5],手术时机选择在月经期较好,此时阴道壁肿物张力大,易于定位。手术时由囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定位,抽出陈旧性血液或脓液之后顺针头纵行切开阴道隔膜达足够长(上至穹隆,下至囊肿最低点),以便通畅引流。用肠线间断缝合切缘粗糙面,然后用碘仿纱条填塞囊腔及切口,既可压迫止血又可预防切口回缩粘连,48～72h后取出,术后连续数天冲洗阴道。腹腔镜探查下行阴道斜隔切除术,可明确畸形部位,对不能纠正的子宫畸形,如残角子宫、闭锁子宫予切除,了解盆腔其他病变,清除积血,分离粘连,疏通输卵管,发现子宫内膜异位病变,为生育创造条件。宫腔镜下斜隔电切术,切除斜隔并进行冲洗,适合未婚患者,可不破坏处女膜[6]。

总之,阴道斜隔综合征的发病率远高于文献报道,妇产科及其他专科医生应加强对本病的认识,掌握该病的特点，早期发现,及时诊断并治疗,可减少盆腔粘连及子宫内膜异位症机率,预防生殖系疾病,保护泌尿系功能,对肾脏疾病进行早期干预,同时对健侧肾起到保护作用,减少并发症,提高生活质量及生育功能。

[1]王娟，李亚里，邹杰.阴道斜隔综合征诊治分析[J].中华现代妇产科学杂志，2005，2(6):484-486.

[2]王瑾晖，朱兰，郎景和，等.阴道斜隔综合征临床分析[J].现代妇产科进展,2005,14(5):409-410.

[3]Gholoum S, Puligandla PS, Hui T, et al.Management and out-come of patients with combined aginalseptum, bifiduterus,andipsilateralrenalagenesis(Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome)[J].J Pediatr Surg,2006,41(5):987-992.

[4]Zurawin RK, Dietrich JE, Heard MJ, et al.Didelphicuterus and obstructed hemivagina with renal agenesis: case reportand review of the literature[J]. J Pediatr Ado lesc Gyneco,2004, 17( 2): 137-141.

[5]Prada AM,Muguerza VR,Montero SM,et al.Uterusdidelphys with obstructed hemivagina andmulticy sticdysplastic kidney[J].Eur J Pediatr Surg,2005,15:441-445.

[6]Acien P, Ruiz JA, Hernandez JF, et al. Renal agenesis in association with malformation of the female genital tract[J]. Am J Obstet Gynecol, 1991, 165(5Pt1): 1368-1370.

R713.3

A

1673-1409(2013)30-0009-03

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