小儿中枢神经系统疾病的诊疗策略

石家雄

（广西科技大学（筹）第一附属医院儿科，广西柳州545002）

小儿中枢神经系统疾病的诊疗策略

石家雄

（广西科技大学（筹）第一附属医院儿科，广西柳州545002）

小儿；中枢神经系统疾病；诊疗对策

小儿中枢神经系统疾病是指发生于儿童脑和脊髓的实质、被膜及血管的各种疾病的总称，它包括各种颅内感染、出血、肿瘤等多种疾病，是儿科的一类常见疾病，发病率较高，其中以化脓性脑膜炎及病毒性脑炎等较为多见。由于涉及病种多，且各自的临床表现亦复杂多变，治疗方法亦各有异，故长期以来，此类疾病的诊断和治疗仍是医务人员感到棘手的问题之一，普遍存在定位不准、定性困难、病因不明等诊断难题以及治疗手段及抗微生物药物的选择不当、疗程不规范等治疗方面的问题，值得进一步研究和探讨。在此，笔者结合多年的临床诊疗经历浅谈一下儿童中枢神经系统疾病的诊断和治疗策略。

1 中枢神经系统疾病的诊断对策

1.1 详尽采集病史病史采集在该类疾病的诊断中具有重要意义。准确而完整的病史是进行正确临床诊断的必要前提和重要依据。故采集病史力求详尽，包括了现病史，既往史、个人史及家族史。现病史是病史中最重要的部分，是对疾病进行临床分析和诊断的最重要途径，应重点加于询问。如起病的急缓是定性诊断的重要线索，而疾病的首发症状常可指示病变的主要部位[1]；既往史对于探究病因和进行鉴别诊断有着重要意义；而家族史对于癫痫及周期性麻痹的疾病有重要的诊断意义。而且既要重视阳性症状，也要注意采集对于确定和排除其他疾病有意义的阴性症状。

1.2 客观、真实采集病史病史采集应遵循实事求是的原则，不可主观臆断，妄自揣度。并注重启发，避免暗示，且态度要和蔼，这对于儿童患者尤为重要，应让其充分表述自己的真实感受，以提高诊断准确率，此外，大多情况下尚需从患儿家属处获取尽可能详尽的病史。

1.3 认真、细致的体格检查神经系统检查对于中枢神经系统疾病的诊断至关重要，检查所获得的体征同样为疾病的诊断提供重要的临床依据。重点检查其精神、意识状态、瞳孔改变、脑膜刺激征、有无病理征及肌力、肌张力改变等项目。同时注意小儿的体查特点：如前囟紧张度及颅缝情况；且应认识到3～4个月内小儿“Kernig”征阳性，2岁以内婴幼儿“Babinski”征阳性均可为生理现象。

1.4 遵循“三定”原则即“定位”、“定性”“定因”三步走。

1.4.1 定位(分清颅、内外疾患)结合患儿的精神、意识状态、瞳孔变化、有无颈抵抗、强直及病理征、肌力、肌张力变化情况综合分析进行定位。如患儿出现意识障碍、精神状态差、瞳孔大小改变或两侧不等，出现颈抵抗及强直、肌力、肌张力增高或减弱并出现病理征等情况时即可定位于中枢神经系统。但应注意的是，上述症状和体征并非全部或同时出现，甚至有时并不明显，需经细致的体查才能观察到。特别强调的是：对于年龄较大、平素语言表达能力完善且神志尚清的患儿出现神情淡漠、懒言少语等现象时应注意观察，加强监测。此类患儿往往大多是病毒性脑炎或乙脑患者，其意识障碍会很快进一步加重而进入昏迷、深昏迷。

1.4.2 定性(辨清感染性疾病的类型)对于中枢神经系统感染患儿的鉴别诊断尤为重要，中枢神经系统感染又分为脑炎、脑膜炎、脊髓炎、脑脊髓炎、脑膜脑炎等几种类型。应结合患儿的意识障碍程度；头痛、呕吐程度及频率；颈抵抗等脑膜刺激征及肌力、肌张力改变的程度；是否合并有截瘫、偏瘫、大小便失禁以及脱水治疗的效果等情况综合分析进行定性。通常来说，脑炎患儿因细菌和病毒直接侵袭脑实质细胞，对脑细胞的损伤严重，故此类患儿的意识障碍程度往往较重，大多处于昏迷或者深昏迷状态。而脑膜炎仅仅是脑膜表面的化脓性炎症，脑细胞受损相对较轻，故其意识障碍亦较轻。但由于其炎症渗出物相对较多，因而头痛、呕吐、颈项强直、肌张力增高等颅内高压症状相对较重。如以上两种表现均较明显，则考虑为脑膜脑炎的可能性大。如同时具有意识障碍、颅内压增高等颅内疾病症状及截瘫、偏瘫、大小便失禁的脊髓受损的表现时，应考虑到脑脊髓炎的可能。如仅具有脊髓受损的症状和体征，而无明显意识改变及颅内高压征象，且有前驱上呼吸道及消化道感染史或近期疫苗接种史者，则应考虑急性脊髓炎的可能，并做进一步检查以明确。另外，对于病程相对较长且有进行性加重的头痛、呕吐等颅内高压症状的患儿，则应考虑颅内肿瘤占位的可能。而对于急性、突发性出现的头痛、呕吐，且有两侧瞳孔大小不等的患儿则以颅内出血可能性大，则应及时行头颅CT及MRI检查已明确，以免贻误病情。

1.4.3 定因(明确具体的病因)主要通过头颅CT、MRI、脊髓造影、头颅数字减影血管造影及腰穿行脑脊液检查等手段以明确病因，其中以脑脊液检查最为重要，临床上提倡“先无创，后有创”的检查原则。即先行头颅CT、MRI等无创检查，如仍未能明确诊断再行脊髓造影、血管造影及腰穿等有创检查，以尽量减轻患儿痛苦。

1.4.4 各种检查手段各有优势，根据适应征选用最佳方法

1.4.4.1 头颅CT主要适用于颅内血肿、脑外伤、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑肿瘤、脑积水、脑萎缩、脑炎症性疾病及脑寄生虫等的诊断。而且在结核性脑膜炎的诊断中，CT有助于发现TBM (结核性脑膜炎)的病理改变和严重并发症[2]，应优先选用。

1.4.4.2 MRI适应证与CT大致相同，但因可行冠状、矢状位及横轴三位像，可较直观显示病变的形态、位置、大小及其与周围组织结构的关系，更具有优越性，特别对于脊髓病变的诊断具有明显优势，也常用于脱髓鞘疾病、脑变性疾病和脑白质疾病的诊断。

1.4.4.3 脊髓造影是将造影剂经腰穿注入蛛网膜下腔后，改变体位在X线下观察脑脊液流动有无受阻，以及受阻的部位、形态。主要用于脊髓压迫症等的诊断。

1.4.4.4 数字减影血管造影可做全脑血管造影，以观察脑血管的走行，有无移位、闭塞及有无异常血管，主要适应证为头颈部血管病变如动脉瘤及血管畸形等。

1.4.4.5 脑电图主要用于癫痫的诊断，近年来亦常用于脑炎等的辅助诊断。

1.4.4.6 脑脊液检查为最重要的定因诊断手段，亦是中枢神经系统疾病特别是中枢性感染的重要鉴别诊断方法。各种中枢感染的脑脊液变化各有特点，常根据其脑脊液常规、生化及细胞学检查特点进行鉴别。结核性脑膜炎及新型隐球菌性脑炎等还可通过特殊染色涂片以明确诊断。甚至认为：墨汁染色阳性是诊断CM(隐球性脑炎)的金标准[3]。近年来，有报道认为：在细菌感染状态下(PCT)水平明显升高，在化脓性脑炎与病毒性脑炎组血清(PCT)含量差异有显著性[4]。故脑脊液降钙素(PCT)及C-反应蛋白测定亦已成为化脓性脑膜炎的鉴别诊断指标之一；PCR检测技术也已得到越来越广泛的应用。

1.4.4.7 脑脊液细菌培养对于化脑、结脑及真菌性脑膜炎的诊断意义重大。培养出相应病原菌即可确诊。

2 中枢神经系统疾病的治疗策略

2.1 抗致病微生物药物治疗

2.1.1 抗生素的选择(1)对于化脑患儿，应尽早静脉给予抗生素治疗；首选有良好血脑屏障通过性的抗生素；药量要足，多提倡加倍给药，以保证足够的脑脊液药物浓度；并注意各种药物的不良反应。(2)病原菌未明时，应根据常见病原菌选用合适的抗生素。在我国，脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌所引起的化脑，占小儿化脑的60%以上[6]。且不同年龄段其常见病原菌亦有所不同，应根据具体情况选用。以往多选用氨苄青霉素及氯霉素或氨苄青霉素加青霉素。因氯霉素副作用较大，而青霉素大多已耐药，目前多选用易透过血脑屏障的三代头孢菌素[7]。(3)病原菌明确后，参照药敏实验结果选用抗生素：脑膜炎双球菌脑膜炎，首选青霉素，耐药者可选第三代头孢菌素；肺炎链球菌脑炎，首选大剂量青霉素，耐药者选用头孢曲松、头孢噻肟及万古霉素；流感嗜血杆菌脑炎对氨苄青霉素敏感者首选，不敏感则改用第二、三代头孢菌素。(4)疗程合适，用药疗程与病原菌种类、治疗早晚、有无并发症及机体抵抗力等有关；严格掌握停药指征，即症状消失、热退1周以上，脑脊液完全恢复正常后方可停药。

2.1.2 抗病毒药物的选择对疱疹病毒感染者应选用阿昔洛韦治疗，疗程1～2周；其他病毒感染者可选用病毒唑、阿昔洛韦、干扰素等药物。

2.1.3 抗结核药物选择针对结脑的治疗，临床上一直强调早期、足量、足够疗程、联合用药的原则[5]。疗程分强化治疗及巩固治疗两阶段。强化期推荐四联用药：即异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四药联用；巩固阶段联合应用异烟肼及利福平。

2.1.4 抗真菌药物的选择目前多推荐联合用药方案及二期疗法[8]。推荐两种方案：两性霉素加5-氟尿嘧啶；两性霉素加氟康唑。整个疗程亦分初期治疗及维持治疗两期。

2.2 平稳、有效地降低颅内压该类疾病大多有颅内高压，需降颅压治疗：常用20%甘露醇每次0.25～0.5 g/kg，4～6 h/次，严重颅高压时可适当加大用量。必要时可与利尿药物交替使用。病情稳定后每3～4 d逐渐减量至停药。

2.3 及时有效镇静止惊，减轻大脑缺氧缺血常用苯巴比妥静脉推注，必要时以地西泮辅助之，应注意其抑制呼吸的副作用，有呼吸抑制、昏迷，或由兴奋转为抑制者禁用。

2.4 短期小剂量肾上腺皮质激素治疗以抑制炎症反应，稳定脑细胞膜，减轻脑水肿，降低颅内压，并能减轻炎症粘连，减少脑积水。常用地塞米松0.2～0.6 mg/d，分次静脉使用，常用3～5 d，个别疾病需大剂量冲击治疗，后逐渐减量并停用。

2.5 予大剂量丙种球蛋白严重颅内感染患儿应给予大剂量丙种球蛋白输注，已经证实其不仅能提供大量的特异性抗体，而且可阻断免疫病理损伤[9]。

2.6 亚低温及高压氧疗法尽早给予亚低温及高压氧疗法，以尽量减轻脑细胞损伤，减少其坏死及凋亡。

2.7 辅予营养脑细胞治疗及针灸、推拿等康复治疗以促进神经系统功能的康复，减少后遗症的发生。

2.8 手术治疗外科疾病应予及时的手术治疗，必要时辅予放疗、化疗。

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[6]刘利群.感染性脑膜炎[M]//.易著文,王秀英.儿科临床思维.2版.北京:科学出版社,2008:445-447.

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1003—6350（2013）09—1361—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.09.0572

2012-12-26)

石家雄。E-mail：sjx136@126.com