不平衡型多发半椎体畸形的手术治疗

周春光，刘立岷，宋跃明，李 涛，龚 全，曾建成，刘 浩，孔清泉

半椎体畸形是导致先天性脊柱侧凸最常见的原因，其自然病程是随着身体的生长侧凸进行性加重［1-4］。半椎体切除术是治疗此类畸形的理想治疗方法［5-26］，无论是采用前后路联合手术还是采用单纯后路手术均可取得满意的矫正效果［5-24］。尽管有众多文献报道采用半椎体切除术治疗先天性脊柱侧凸，但所涉及的病例多为单发的半椎体畸形，鲜有文献报道多发半椎体畸形手术治疗的疗效情况［5-26］。2009 年6 月～2011 年6 月，本院采用半椎体切除术治疗了8 例不平衡型多发半椎体畸形患者，总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

多发半椎体畸形患者8 例，男4 例，女4 例;年龄2～15 岁，平均9.0 岁。所有患者均以脊柱侧凸为首诊原因，术前均拍摄站立位全脊柱正侧位X 线片、左右Bending 位X 线片、CT 三维重建、MRI 检查，以明确诊断、确定半椎体的位置及与相邻椎体的关系，并排除伴发的脊髓异常。左右Bending 位X线片主要用来评价代偿弯柔韧性，以确定融合范围。患者脊柱畸形特点见表1。根据Winter 等［1］对先天性脊柱侧凸的分型，8 例均属不平衡型多发半椎体畸形。所有患者均有＞2 个的半椎体，其中有2 个半椎体的患者4 例，有3 个半椎体的患者3 例，有4个半椎体的患者1 例。4 例患者伴发有蝴蝶椎，1 例患者伴发有并肋畸形。

1.2 手术方法

所有患者均在全麻下手术，术中均行脊髓体感诱发电位(somatosensory evoked potentials，SSEP)监测。采用前后路手术治疗5 例患者。行前路手术时患者取凸侧向上的侧卧位，根据半椎体的位置，上中胸段采用经胸入路，胸腰段采用经胸腹联合入路，腰段采用经腹膜后入路。显露半椎体后，结扎其表面的节段血管，切除与半椎体相邻的椎间盘及软骨终板，用骨刀和刮匙将半椎体切除，将自体肋骨条植入切除半椎体后遗留的空隙。若畸形僵硬，同时行多节段松解。前路手术完成后将患者翻为俯卧位(有1 例患者进行了分期手术)，取背部正中切口，根据术前确定的融合范围显露后方结构。术中定位半椎体附件后，在半椎体上、下椎体及拟固定节段置入椎弓根螺钉，在凹侧用棒作临时固定，切除半椎体的棘突、椎板、关节突及残留的部分椎弓根后，切除上、下椎体的部分椎板，避免加压时硬膜和脊髓受压。安放凸侧固定棒并加压，直至椎板间隙基本闭合，加压过程中随时观察硬膜有无明显皱褶、SSEP 有无明显变化，确定脊髓功能正常后锁定内固定装置。再于凹侧重新安放固定棒，适度撑开后锁定。用神经剥离子探查，确认硬膜无受压，用切下的畸形椎的自体骨行植骨融合，如自体骨不够，加用同种异体骨。

采用后路手术治疗3 例患者。显露、置入椎弓根螺钉、矫形、植骨等步骤与前后路联合手术中后路手术过程相似，不同之处在于半椎体的切除:采用单纯后路手术切除半椎体时，首先切除半椎体的棘突、椎板、横突和椎弓根，于肋横突关节处咬除肋骨直至肋骨小头，再经椎弓根切除前方的椎体及其上、下椎间盘和软骨板，用切下的椎体松质骨行椎间植骨。

表1 一般资料Tab.1 General information

所有患者术后5～7 d 可佩戴支具下床活动，严格佩带支具6 个月。

1.3 疗效评价

随访期间所有患儿均行站立位全脊柱正侧位X线检查，观察内固定物位置和植骨融合情况，测量冠状面侧凸Cobb 角、矢状面后凸Cobb 角、冠状面平衡及矢状面平衡。矢状面后凸Cobb 角定义为位置最高的半椎体上位椎体的上终板和位置最低的半椎体下位椎体的下终板间的夹角。冠状面平衡测定方法:C7铅垂线到骶骨中垂线的距离。矢状面平衡测定方法:C7铅垂线到骶骨后上角的距离。所有测量工作均由同一医师完成。应用SPSS 17.0 进行统计学分析，术前、术后及末次随访各项指标的比较采用重复测量的方差分析，P＜0.05 为有统计学意义。

2 结 果

本组患儿手术过程顺利，手术时间235～430 min，平均335.4 min。术中出血量400～1 500 mL，平均786.3 mL。5 例患者接受了前后路手术，其中1 例进行了分期前后路手术，其余4 例均一期完成前后路手术;3 例接受了单纯后路手术。切除1 个半椎体1 例，切除2 个半椎体6 例，切除3个半椎体1 例，融合节段为3～9 节，平均4.8 节，切除半椎体的位置及融合节段见表1。全部病例随访2 年以上，平均34.3 个月。

患者术前侧凸54.8° ±13.9°，术后10.9° ±7.4°，末次随访时为11.1° ±7.9°，矫正率(80.8 ±9.9)%;术前 后凸32.1° ± 15.7°，术 后9.5° ±14.4°，末次随访时为10.1° ±15.2°;冠状面平衡由(-1.4 ±1.2)cm矫正到(0.4 ±0.7)cm，矢状面平衡由(0.6 ±2.0)cm 矫正到(0.2 ±2.1)cm。

1 例患者术后出现截骨节段平面的麻木胀痛，呈现神经根性分布，未进行特殊处理，术后1 周内自行缓解。1 例术中在节段间加压操作时出现椎弓根螺钉割裂椎体的现象，向上延长1 个固定节段。1 例患者(NO.7)随访时出现了手术治疗区域以外的后凸畸形加重，该例病患者行手术切除了L2左侧半椎体，手术区域侧凸、后凸矫形满意，随访无矫形丢失，但该患者同时合并有T9右侧、T11左侧半椎体及T10蝴蝶椎，胸椎半椎体畸形未行手术治疗，术后26 个月随访时发现胸椎畸形区域后凸由20°加重到27°，目前仍在随访观察中。

典型病例影像学资料见图1。

3 讨 论

3.1 不平衡型多发半椎体畸形手术时机

先天性脊柱侧凸的类型多样，根据Winter 等［1］及McMaster 等［2］对其自然病史的研究，先天性脊柱侧凸的进展速度与其侧凸类型及所处部位有明显关系，根据侧凸类型不同，先天性侧凸进展速度排序如下:单侧未分节合并对侧半椎体＞单侧未分节＞多发半椎体＞单发半椎体＞楔形椎＞阻滞椎。在半椎体所致的先天性侧凸中，多发半椎体的进展速度最快。Nasca 等［3］报道了19 例多发半椎体畸形患者侧凸进展的情况，进展速度最快者可达每年12°。因此，对于不平衡型多发半椎体畸形患者应尽早地进行手术治疗，不适当的延迟治疗时间会造成代偿弯逐渐僵硬，演变成结构性弯曲而最终需包括在固定融合的范围内，而且随着脊柱僵硬程度的加重，矫形效果会下降，发生脊髓损伤的风险会增大，手术时间和出血量也会相应增加。

3.2 不平衡型多发半椎体畸形治疗方式及融合节段选择

治疗半椎体畸形手术方式多样，包括后路原位融合术、凸侧骨骺阻滞术及半椎体切除术。半椎体切除可以直接去除致畸因素，是治疗半椎体畸形较理想的方法［5-26］，目前有前后路半椎体切除术和后路半椎体切除术2 种。对于多发半椎体畸形，无论采用前后路联合手术还是单纯的后路手术，在技术上都是可行的。本组病例中，5 例患者采用了前后路联合手术，3 例患者采用了后路手术，均取得了良好的矫形效果，未发生严重并发症。前后路手术术中视野好，解剖结构清晰，在半椎体切除过程中可有效控制出血，半椎体切除彻底，可去除椎体前部的生长骺板，预防曲轴现象，但存在创伤大、手术时间长、需变动体位及开胸患者肺功能下降等问题。单纯后路半椎体切除可避免上述问题，但其技术要求相对较高，显露较为困难，容易残留椎间盘组织，影响融合效果。近年来，采用后路手术切除半椎体的报道不断增多，后路切除半椎体技术为越来越多的学者所推崇［8-20］，对于多发的半椎体畸形，多数患者可通过单纯的后路手术得到有效治疗。

图1 典型病例影像学资料Fig.1 Radiologic data of a typical patient

本组患者的矫形效果满意，侧凸矫正率82.2%，所有患者后凸得到矫正，冠状面平衡、矢状面平衡较术前均有改善。由于缺乏专门讨论多发半椎体畸形矫形的文献，无法进行矫形效果的比较。在一些报导半椎体切除矫形的文献中，有学者提到了多发半椎体矫形的情况。仉建国等［15］采用后路一期半椎体切除治疗脊柱上胸段侧后凸畸形8 例，其中3 例系多发半椎体畸形;邹德威等［16］采用半椎体切除治疗先天性脊柱侧后凸畸形20 例，其中有4 例系多发半椎体畸形;王岩等［17］采用后路半椎体切除治疗小儿先天性脊柱侧凸18 例，其中2 例系多发半椎体畸形。这些文献均报导取得了较满意的效果，但未针对多发半椎体畸形的矫形情况进行详细描述。

手术治疗半椎体畸形，在选择融合节段时需遵循下列原则:代偿弯为结构弯的病例，需长节段固定至结构性代偿弯;对于主弯的总侧凸角和节段侧凸角相差较大或有侧方不对称骨桥或主弯广泛骨性融合的患者，需长节段固定融合;当代偿弯为非结构性，总侧凸角和节段侧凸角相差不大时，只需固定半椎体上、下邻近的椎体，不需象特发性脊柱侧凸那样固定到上、下终椎，应尽可能多地保留生长节段［5］。多发半椎体畸形，半椎体可连续分布，也可跳跃分布，因此在融合节段的选择上相对更为复杂。首先，要明确导致患者产生外观畸形的半椎体位置所在，对于该位置以外对外观影响不大的半椎体，例如钳闭型的半椎体，并不一定都需要进行手术切除。连续分布的不平衡型多发半椎体畸形，其融合节段选择参照上述原则即可，而跳跃分布的不平衡型多发半椎体畸形，在进行融合节段选择时需评价2 个半椎体之间侧凸的柔韧性，柔韧好的患者可根据半椎体位置分别进行短节段固定融合，柔韧差的患者则应进行长节段固定融合。

3.3 手术并发症及其预防

截骨节段平面的根性疼痛是半椎体切除术的常见并发症，可能与半椎体切除后加压闭合截骨间隙对神经根的刺激有关，一般经对症处理可缓解。降低此并发症的关键是在术中加压闭合截骨间隙时应先探查，确保脊髓及神经根无受压，对在加压闭合截骨间隙后可能对脊髓及神经根产生压迫的组织应予以清除。

由于幼儿骨骼发育尚未完善，骨质软弱，在半椎体切除后的加压矫形过程中常出现椎弓根螺钉切割椎体的现象，本组病例中1 例出现此并发症。为降低该并发症的发生率，术前应根据X 线片和CT 扫描了解固定节段椎弓根发育状况，测量椎弓根直径大小和椎弓根-椎体前缘距离，选择合适直径和长度的椎弓根螺钉固定。在骨结构允许范围内，尽可能选择直径较大的椎弓根螺钉和固定棒，以增加内固定强度［20］。术中可在实时三维CT 导航指引下置入螺钉，尽可能提高椎弓根螺钉置入的准确度，确保螺钉可最大程度地提供固定力量。半椎体切除后凸侧短缩矫形需通过术者手法与器械操作联合完成，不要单纯依赖内固定器械，矫形前须使手术节段有足够活动度［20］。在中胸段，半椎体切除后由于邻近肋骨的影响，凸侧加压张力很大，可离断凸侧邻近的肋骨［18］。

本组病例中，1 例患者随访时出现了手术治疗区域以外的后凸畸形加重，这正反映了多发半椎体畸形治疗上的特殊性。部分多发半椎体畸形患者的脊柱畸形复杂，首次就诊时难以预测其畸形未来进展的情况，不能通过一次手术得到彻底解决，而需根据随访的结果及时调整治疗方案。因此，对此类患者需强调随访的重要性，畸形明显加重时应及时就诊，及时进行手术治疗。

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