以心脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮一例

侯靓亮，杨志宏，魏 立

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等，以心脏损伤为主要表现的较罕见。本文报道1 例以心脏损伤为主要表现的系统性红斑狼疮。

1 病例简介

患者，女，15 岁，因“反复发热伴胸痛、干咳1 个月，加重3d”于2010 －02 －04 收入心内科。患者入院前1 个月受凉后出现发热，体温38℃，伴干咳、胸痛。于外院就诊，胸片示“双肺纹理增粗、紊乱”，诊断为上呼吸道感染，给予“清开灵冲剂、阿奇霉素”治疗，仍有反复发热，体温37℃～38℃。入院前3d 于外院复诊，查血常规示中性粒细胞分数0.77； 心电图示多导联ST－T 改变，T 波低平； 心脏彩超示少量心包积液，考虑心肌炎，给予“热毒宁、门冬酸钾镁”等药物，无好转，并出现胸痛、胸闷、憋气等症状，为进一步诊治来我院，门诊以“发热待查、心肌炎？”诊断收入心内科。入院查体： 体温37℃，脉搏96 次/min，血压95/65mmHg。全身皮肤无皮疹，咽部略红肿，双下肺呼吸音低，未闻及干湿啰音，心界不大，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无水肿。入院查血常规： 红细胞计数3.15 ×1012/L、血红蛋白103g/L、红细胞比容(HCT) 28.1%、平均红细胞血红蛋白量 (MCH) 32.5pg/L、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC) 364g/L； 生化： 球蛋白43.5g/L、白细胞比值0.84。心电图示多导联ST－T 改变，T 波低平； 胸腔彩超示： 双侧胸腔积液(右侧少量，左侧中量) 。考虑诊断： 发热原因待查：(1) 心包炎？ 胸膜炎？ (2) 自身免疫性疾病？ (3) 血液系统疾病？ 入院后暂予注射用头孢哌酮舒巴坦钠抗感染，静脉滴注左卡尼汀及环磷腺苷营养心肌。至2010 －02 －10 患者仍反复发热，最高体温38℃，当日复查心脏彩超示： (1) 左房饱满；(2) 左房室瓣及右房室瓣少量反流(瞬时反流量3ml) ； (3)左心室收缩、舒张功能正常； (4) 心包积液(中量) 。胸腔彩超示双侧胸腔积液。动态心电图示： (1) 窦性心律； (2) 房性期前收缩1620 次，室内差异性传导； (3) T 波部分时间改变。查体发现口腔黏膜出现白斑，结合临床表现，高度怀疑结核及SLE。次日行结核菌素实验，胸腔穿刺化验胸腔积液，并抽血查抗O、抗核抗体谱及C 反应蛋白等免疫指标。2010 －02－12 检查结果示： 结核菌素试验(－) 。双链DNA 抗体(ds－DNA－Ab) (3 +) 、抗核抗体AnuA (3 +) 、抗核抗体滴度1∶10000、均质性，C 反应蛋白 (CRP) 61.6g/L、补体C3 0.679g/L、C4 0.074g/L、免疫球蛋白G (IgG) 22.2g/L。内分泌科会诊后确诊为SLE，给予泼尼松500mg 冲击3d，后维持40mg，1 次/d。激素应用当日患者体温下降至36.5℃。于2010 －02 －21 调整激素应用： 硫酸羟氯奎片200mg，2 次/d；甲泼尼龙40mg，1 次/d。观察治疗至2010 －03 －01，患者体温维持正常，未诉不适，康复出院。出院后继续服用激素治疗，随访至2011 年2 月，无复发。

2 讨论

本例患者为年轻女性，反复发热，考虑到结核、血液病及免疫系统疾病等几种可能，排查后确诊为SLE。SLE 是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，多发生于年轻女性，起病隐匿，临床表现复杂多样，可累及多个系统。心脏损害常见，且病死率较高，仅次于感染和肾功能衰竭［1］。SLE 累及心脏主要表现为心包炎、心肌炎、心内膜炎，严重时可至心肌梗死。多数患者早期可无症状，少数表现为心悸、胸闷、气短等，通常出现在活动期患者［2］。查体可发现心界扩大、心率增快、新出现的心脏杂音等。心电图示心动过速、传导阻滞、频发期前收缩，静息心电图相邻2 个导联以上ST 段和(或)T 波呈缺血性改变。对于SLE 的治疗，关键是治疗原发病。目前激素仍是治疗狼疮性心肌损害的基础用药，能缓解急性期症状，控制活动期炎性病变。本例患者激素应用当天，体温即恢复正常。其次还有免疫抑制剂，是重型SLE诱导治疗最主要的药物，对有明显脏器损害或明显血管炎者尽早使用，阻止或逆转病变发展，改善远期预后［3］。

SLE 心肌损害机制尚不十分明确，如何早期发现及确立诊断，仍是临床亟须解决的问题。

1 陈波，钟小劲. 系统性红斑狼疮心脏损害47 例临床分析［J］. 广东医学院学报，2005，24 (4):448 －449．

2 Panchal L，Divate S，Vaideeswar P，et al． Cardiovascular involvement in systemic lupus erythematosus:An autopsy study of 27 patients in India ［J］． J Postgrad Med，2006，52 (1):5 －10．

3 Bounpas DT，Austin HA，Vaughn EM，et al． Controlled trial of pulse methylprednisolone versus two regimens of pulse cyclophosphamide in severe lupus nephritis ［J］． Lancet，1992，340 (8822):741 －745．