胎儿先天性肺囊性瘤围产相关因素调查分析

陈勤玲 王熙凤 时会菊 俞钢

（1.广东省深圳市西丽人民医院，广东 深圳 518055；2.广东省妇幼保健院，广东 广州 510010）

胎儿的肺脏发育的好坏是决定出生后能否存活的因素之一，而先天性肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatiod malformation，CCAM）属一种较少见的引起胎儿肺发育畸形的疾病，发病率为1／25 000［1］，占先天性肺部病变的25%［2］，是由于末端呼吸性细支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累及一部分或整个肺叶，可累及单侧或两侧肺实质。随着我国围产医学、产前诊断和胎儿超声影像学的不断深入，该疾病的产前诊断率有逐渐增高的趋势，但对CCAM发病的相关因素的了解及其父母和家庭对其认识和态度的调查目前国内尚无报道，本文回顾分析了45例超声诊断为CCAM胎儿的父母调查情况，旨在讨论CCAM胎儿的父母现状及围产的相关影响因素。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选取2011年1月至2012年8月超声诊断为CCAM胎儿的父母进行调查，共34例，资料均来自作者个人好大夫网站（http：∥dryugang.haodf.com）的胎儿CCAM咨询病例，均为单胎妊娠。

1.2 方法 在网络上建立专家个人网站，发放调查问卷，填写“先天性肺囊性瘤患儿父母情况表”，主要包过婚姻状况、孕次产次、父母年龄、学历、首诊诊断医师、是否了解该疾病的相关信息以及对该疾病信息了解的来源、是否想过终止妊娠、对疾病手术后存活者生活质量的担忧、对疾病可能存在风险的评估等，将相关因素进行研究分析，并进行数据的统计学处理。

1.3 统计学分析 本研究中的数据主要为计数资料，与正常人群做对比，同时进行χ2检验处理，以P＜0.05表示有显著性差异。

2 结 果

本次调查回收问卷45份，其中有效问卷34份，有效率为76%。对回收的有效问卷汇总数据进行统计学分析后发现有统计学意义的主要因素为母亲学历、首诊诊断医师、对该疾病了解的信息来源、是否了解该疾病相关信息、认为疾病存活的可能性、对手术后生活质量的担忧、是否想过终止妊娠、对疾病可能存在风险的评估等。总的调查资料见表1。

表1 先天性肺囊性瘤患儿父母情况表

2.1 首诊诊断医师与CCAM 从调查问卷中可以看出，30／34由超声科医师诊断，3／34由妇产科医师诊断，1／34由儿外科医师诊断，故超声科医师为首诊诊断医师。调查中发现大多数胎儿父母被超声科医师建议终止妊娠，有部分胎儿父母在进入我们建立的网站咨询后，选择继续妊娠。

2.2 是否了解该疾病相关信息 统计显示正常人群基本不了解该疾病，经χ2检验，差异具有统计学意义（χ2=0，P＜0.001），见表2。

表2 是否了解该疾病相关信息

2.3 认为疾病存活的可能性 调查结果说明正常人群趋向于认为患该疾病的患儿基本都不能存活或大多不能存活，显示差异具有统计学意义（χ2=0，P＜0.001），见表3。

表3 认为疾病存活的可能性

2.4 是否有想过终止妊娠 调查问卷结果说明大多数正常人群认为疾病对胎儿会有影响，应该终止妊娠，而胎儿父母大多数认为尽管有影响，但仍可有机会胎儿生存，可以选择继续妊娠，统计结果显示2组的差异具有统计学意义（χ2=0.00，P＜0.001），见表4。

表4 是否有想过终止妊娠

2.5 对该疾病可能存在风险的评估 34份有效问卷显示正常人群担忧会出现死胎、死产、胎儿宫内窘迫，而胎儿父母更多的担忧是手术后的生活质量差，经χ2检验，差异具有统计学意义（χ2=0.001，P＜0.001），见表5。

表5 疾病可能存在风险的评估

2.6 文化程度与CCAM 将父母文化程度按小学及以下、初高中、大专及以上3组，经χ2检验，结果显示与父亲文化程度无关（χ2=0.803，P＞0.05），而母亲的3组文化程度差异具有统计学意义（χ2=0.044，P＜0.05），CCAM的发病与母亲教育程度呈正相关，见表6。

表6 文化程度与CCAM

3 讨 论

CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常，确切病因目前尚不完全清楚。由于我国目前的现有医疗体系尚未建立针对胎儿的专业诊断和处理，对胎儿CCAM的认识尚处在依赖于现有医务人员的简单认识中，但从新的对胎儿CCAM的认识［3］可以知道，绝大多数的胎儿CCAM都可以正常生存。而本组统计中显示主要的诊断是通过产前超声医生（高达88%），其次是妇产科医师、儿外科医师，后续的诊断和处理却相当混乱，病人多由超声医生和产科医生获得诊疗信息而决定终止妊娠。但现有的超声医生显然不具备对胎儿CCAM的临床认识，其疾病的病理生理，临床转归及选择都需要相关的临床胎儿医生来处理，而在临床医生中，由儿科医生来对其分析和评估才是一种最有效的服务实质。而超声科医师对疾病的了解及对父母心情的了解将会直接影响胎儿的命运，部分被超声科医师建议终止妊娠的胎儿父母，在进入网站后选择继续妊娠而使胎儿得以生存。

我们从统计中发现CCAM与胎儿母亲文化程度有关，统计显示学历高的母亲患病率增高，而与父亲文化程度及父母的年龄无关。通过分析我们认为，这是一种表面现象，正是因为胎儿CCAM的母亲具有较高学历，才会在目前普遍的正常人群认识中更多地去深入了解有关CCAM的诊疗情况，通过网络及时获得最新的信息而选择继续妊娠，而学历低者所获信息多来自目前的医务人员和周围家庭的以往经验，学历越低就越是依赖别人的经验而不是自己的判断，所以也很少或不参与调查。同时也表明，在对胎儿CCAM的认识中，患病父亲和母亲对其关注度显然是母亲对其关注度要高，为此，需要加强对胎儿CCAM的父亲宣传教育以及社会广泛的宣传。调查显示32／34为已婚，这可能与未婚父母未进入我们的网站进行调查有关，同时显示25／34为孕2次以下、30／34为第一次分娩，这可能与我国提倡的计划生育有关。调查发现，产前超声多在孕18～24周时诊断，故超声检查是CCAM首选的检查方式，所以往往是超声科医师第一时间诊断，这与我们的结果一致。而由于目前缺乏相关知识的普及，调查显示正常人群34／34都不了解此病，容易做出错误的决策而选择终止妊娠，这也与我们的调查结果一致；而部分父母一旦诊断为此病后即焦急万分，而此时的网络正好提供了一个很好的平台，调查问卷中统计达85%的病患父母是从网络中获得该疾病的相关信息。

患CCAM时，其肺部肿物的胸腔占位压迫致纵膈移位，进而出现静脉回流障碍，导致胎儿水肿，胸腔或腹腔积液等。Stocker等［4］按照大体和组织学形态将其分为3型：Ⅰ型占65%，Ⅱ型占25%，Ⅲ型占10%，单纯的Ⅰ型、Ⅱ型预后较好，而Ⅲ型发病率低，易合并胎儿水肿，预后不良。Grethel［5］总结得出不合并胎儿水肿者术后存活率＞95%，故大多数CCAM预后是良好的。但由于目前国内对CCAM的报道仅限于产前超声诊断及个案报道，而没有相关的流行病学调查，更没有出生后的系统随访，以至于正常人群常认为此病为不治之症，我们调查统计得出有高达76%（26／34）的父母认为应终止妊娠，他们认为患该疾病的患儿基本都不能存活（8／34）或大多不能存活（10／34），担忧会出现死胎、死产、胎儿宫内窘迫（19／34）等；但胎儿CCAM的父母通过在网站中对此病的了解及咨询后，有高达71%（24／34）的父母选择继续妊娠，她们都认为胎儿基本都能存活（18／34）或大多存活（13／34），而更多的担忧是手术后的生活质量差。

所以，为了减轻病患父母的担忧，为他们提供更好的服务，通过网站建立咨询平台是社会所需，一方面可方便患病父母，减少时间和空间上的限制，不出门即能了解疾病情况，得到专业人士的指导，另一方面又节省了社会资源，减轻相关家庭和社会的经济、思想负担，不至于急病乱投医，并减少一些错误的决策，为胎儿的生存争取更多的机会，真正做到优生优育。

［1］ Rumack CM，Wilson SR，Charboneau JW，et al.Diagnostic ultrasound［M］.4th ed，Philadelphia：Elsevier Mosby，2011.1273-1293.

［2］ Hubbard AM.Magnetic Resonance Imaging of Fetal Thoracic Abnormalities［J］.Top Magn Reson Imaging，2001，12（1）：18-24.

［3］ 洪淳，俞钢，马小燕.胎儿先天性肺囊腺瘤诊治进展［J］.临床小儿外科杂志，2012，11（1）：49-52.

［4］ Stocker JT，Madewell JE，Drake RM.Congenital cystic adenomatoid malformation of lung，Classification and morphologic spectrum［J］.Humpathol，1977，8（2）：155-171.

［5］ Grethel EJ， Wegner AJ， Clifton MS， et al.Fetal intervention for mass lesions and hys improves outcome：a 15-year experi-ence［J］.J PediatrSurg，2007，42：117-121.