酷似脑干肿瘤的可逆性后部白质脑病综合征一例

孙庆利 王丽平 张叶宁 樊东升

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是由多种病因引起的可逆性大脑后部灰白质受累为主要特征的一种临床综合征，多累及双侧顶枕叶，也可累及其他部位，以脑干受累为主的RPLS称作脑干型RPLS，相对罕见。现报道1例酷似肿瘤的脑干型RPLS病例。

1 病例报告 患者男，64岁，因“头晕、乏力2.5个月，复视半个月，加重10d”于2013-05-03收入院。入院前2.5个月患者出现乏力，伴头晕、头胀，未给予特殊处理。后出现一过性复视。10d前患者无明显诱因感觉头晕加重，步态不稳。就诊于作者医院急诊科，测血压252／140mmHg。神经系统查体：意识清楚，言语流利。脑神经检查未见明显异常。四肢肌力V级，无共济失调及不自主运动。深浅感觉检查未见异常，双侧病理征未引出。头颅CT检查示多发腔隙性脑梗死，脑白质脱髓鞘变性。头颅 MRI（2013-04-23）检查示脑桥弥漫性病变，明显肿胀，双侧基底节区、外囊、岛叶、海马、双侧小脑半球可见斑片状长T1长T2信号影；FLAIR像呈明显高信号；DWI检查未见异常高信号影，考虑“脑桥病变原因待查；多发性脑梗死；脑白质脱髓鞘变性”（图1）。患者既往无高血压病史，个人史及家族史无特殊。入院后查血常规结果显示，白细胞（WBC）3.33×109／L，红细胞（RBC）2.46×1012／L，血红蛋白（HGB）79g／L，红细胞压积（HCT）0.229，血小板（PLT）87×109／L，提示有中度贫血。血生化检查示血肌酐522μmol／L，尿素氮19 mmol／L。尿蛋白定量600.5mg／L，24h尿蛋白定量1681 mg／24h。肝功、电解质、免疫（包括血沉、风湿三项、ENA、ANA、ANCA等）及肿瘤相关检查未见异常。超声心动检查示左房、左室增大，左室壁增厚，二尖瓣轻度反流，主动脉瓣轻度反流，左室舒张功能减退。胸片检查示心影增大，双肺未见明显异常。腹部B超示右肾偏小，约为6.2cm×2.2cm，双肾上腺区未见明显占位病变。双侧颈动脉、椎动脉彩超未见异常。头颅MRA检查提示轻度脑动脉硬化。PETCT检查示脑桥占位性病变，代谢略低，考虑为良性或低度恶性肿瘤；右肾萎缩。肾动脉彩超未见肾动脉明显狭窄。给予甘油果糖脱水降颅压及口服钙离子拮抗剂降压治疗，患者头晕及乏力症状较前明显好转并消失。血压逐渐降至140／90mmHg以下。2013-05-20复查头 MRI示原脑内病变明显缓解，大部分消失（图2）。出院诊断为“脑干型RPLS”。

图 1 图1患者头MRI检查（2013-04-23）显示脑桥弥漫性长T2信号伴小脑斑片状长T2信号

图 2 患者复查头 MRI检查（2013-05-20）显示脑桥弥漫性病变基本消失

2 讨论 该例患者为老年男性，临床表现相对较轻，但影像学病变严重且范围较广泛，累及全部脑桥以及部分中脑、小脑、基底节区，呈对称性稍长T1稍长T2信号；FLAIR像上呈明显高信号；DWI上未见明显异常信号，提示为血管源性水肿。入院之初误诊为脑干肿瘤。但患者经积极降压治疗27d后复查MRI显示脑干病变几乎完全消失，结合患者就诊时存在恶性高血压，诊断脑干型RPLS成立。该患者虽自述无高血压病史（这可能与患者长期未查体有关），但就诊时血压明显增高，且在住院初期血压维持在170～180／90～115mmHg，经口服降压药治疗后血压逐渐降至140／90mmHg以下，表明患者存在高血压。患者肾动脉彩超及肾上腺B超未见明显异常，因此可除外肾动脉狭窄和嗜铬细胞瘤所致的继发性高血压的可能。本患者肌酐明显增高，提示患者合并慢性肾功能不全，考虑为长期高血压所致。

RPLS多累及大脑后部白质，以双侧顶枕叶最常受累，其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等，病灶大多对称，也可不对称。Bartynski等［1］报道RPLS患者脑干受累占13%。但脑干型RPLS相对罕见，目前国内外仅有少数个案报道［2－4］。脑干型RPLS是以脑干受累为主要表现的RPLS，最常见的病因为高血压，因此也称为高血压性脑干脑病［3］。其病变不仅局限于脑干，还可累及小脑、基底节区、丘脑、颞叶、枕叶，但以脑干受累为主，这其中又以脑桥最易受累。也有仅累及脑干的病例报道［2］。

脑干型RPLS应注意鉴别脑干胶质瘤、脱髓鞘疾病、缺血性脑血管病、脑干脑炎、神经白塞病以及脑桥中央髓鞘溶解症。本例患者曾被误诊为脑干胶质瘤，国外也有类似报道［4］。脑干肿瘤多起病缓慢，临床症状逐渐加重，且多有脑神经受损体征；而RPLS患者多有血压明显增高，临床症状可轻可重，但阳性体征很少，这与MRI检查显示有较广泛大片异常信号不匹配。动态观察MR变化是鉴别脑干型RPLS与其他疾患的重要手段之一。

［1］Bartynski WS，Boardman JF.Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.Am J Neuroradiol，2007，28：1320-1327.

［2］蒋宗焰，张清.单独发生于脑干的脑后部可逆性脑病综合征1例［J］.中国临床医学影像杂志，2012，23：605-606.

［3］Ogaki K，Fukue J，Noda K，et al.Blurred vision with acute hypertension indicating hypertensive brain stem encephalopathy［J］.Neurol Med Chir，2009，49：625-630.

［4］Tsutsumi M，Akimoto J，Nakajima N，et al.Two cases of posterior reversible encephalopathy syndrome resembling brainstem glioma［J］.Clin Neurol Neurosurg，2012，114：1062-1065.