低颅压综合征1例报道及相关文献回顾

李晓曦 何志义 李 蕾 邓淑敏 刘 芳 赵奕楠 孟 肃

原发性低颅压是有着充分临床证据的一组综合征，最早在1938年由Schaltenbrand首次报道，以典型的良性、自限性病程为特征。主要特点包括直立性头痛，脑脊液压力降低以及颅脑MRI成像T1序列增强后呈现弥漫的脑膜强化现象。患者多表现为体位性的头痛－直立位时头痛加剧，平卧后得到显著的缓解。其它常见的症状还包括恶心、呕吐、颈强直、眩晕、听力改变，少数情况下还可出现视力障碍或复视。在治疗的选择上，硬膜外充填血能使症状得到迅速的缓解。然而，大约高达90%的病例在初诊时被误诊为紧张性头痛等疾病，导致未能获得及时有效的治疗。随着对原发性低颅压的认识逐渐加深，目前原发性低颅压的年发病率约为5／十万，女性发病率略高于男性。目前认为它是引起持续性头痛的一个主要原因，如果我们能够早期正确诊断，会获得显著的疗效。现报道1例本科收治的低颅压综合征的临床病例，并通过分析O’Brien等文献中连续观察的7例具有典型临床表现和影像学表现的患者进一步探讨这个临床综合征。

1 病 例 患者，女，31岁。患者入院前10 d在劳动中突发头痛，位于双侧全头部，疼痛程度尚可。头痛于直立或坐起时加重，卧位可缓解。同时伴有恶心呕吐及后颈部痛。于当地医院行头CT及颈椎平片检查，诊断为“颈椎病”，给予止痛等对症治疗，无好转。既往体健，无家族史。入院后神经系统查体未见阳性体征，无视乳头水肿等表现。腰穿卧位未见脑脊液流出，嘱坐位后见混合血性脑脊液，压力为10 mmH2O。头MRI平扫及增强扫描示脑膜增厚，强化明显，同时双侧额颞硬膜下积液（图1、2）。给予卧床休息、大量补液等对症支持治疗，头痛逐渐缓解。

图1 头MRI的Flair像示双侧额颞叶异常信号增高影

图2 注射造影剂后增强扫描显示硬膜弥漫强化，静脉窦扩张

爱尔兰的一项研究在9个月中连续观察了7例确诊为原发性低颅压综合征的患者，主要的临床特征及治疗见表1。

表1 7例原发性低颅压综合征患者的临床特征及治疗

2 讨 论 低颅压通常出现在诊断性的腰椎穿刺、脊髓造影、脊髓麻醉、脑脊液过度丢失，或者在颅脑或脊髓手术之后。目前原发性脑脊液漏的病因尚未知。

原发性低颅压常常因为在症状刚出现时误诊为各种各样的其它疾病而延误正确诊断。在一项纳入59例患者的研究中，所有患者都存在体位性头痛的症状，仍有90%被初诊为紧张性头痛或偏头痛。

上述8例患者除了在病史中均存在典型的体位性头痛，其中6例完善了腰椎穿刺检查，5例脑脊液压力＜60 mmH2O（低颅压），但脑脊液细胞、生化及微生物均在正常范围内。

头CT在诊断原发性低颅压中价值有限，相比而言，头MRI是一项较敏感的检查，典型表现为对比增强后脑膜强化、小脑扁桃体的移位及硬膜下积液。8例患者中有7例在注射造影剂后可见广泛的脑膜强化，因此影像学检查在诊断原发性低颅压中是很重要的。其中1例在临床症状消失后复查头MRI仍可见脑膜强化，对这一现象我们应有所认识。

放射性核素脑室造影检查能较敏感的发现颈胸或胸腰段的脑脊液漏。在上述患者中仅有1例在进行硬膜外充填血治疗后仍持续头痛，行该项检查，但未见异常。

目前尚无相关的随机对照试验评价原发性低颅压治疗方案的疗效。通常情况下我们以保守治疗为主，如卧床休息、补液治疗等，但在国外患者中广泛采用硬膜外充填血的治疗方法，即每次将10～20 ml自体血输注到硬膜外腔内。在一项纳入44例患者的研究中行1次EBP治疗后仅15例症状迅速得到明显好转，每次EBP治疗的有效性为30%左右。因此我们可能对部分患者需要进行多次的硬膜外充填血治疗。

通过回顾本科收治及文献中的共8例具有典型病史及临床特征的原发性低颅压综合征临床病例，该病的确诊需要依据病史、特征性的体征、腰椎穿刺脑脊液压力降低及MRI增强后的特征性表现。尽管既往原发性低颅压综合征误诊率较高，延误最佳的治疗时机，甚至出现并发症，但随着MRI成像技术的进步及广泛应用，原发性低颅压综合征已越发引起临床医生的注意。在诊治患有体位性头痛的患者时，有必要完善头MRI增强扫描及腰椎穿刺检查以明确诊断，降低误诊及漏诊率。