卵巢无性细胞瘤临床病理与影像学表现对照研究

孙群维 SUN Qunwei

史铁梅 SHI Tiemei

杨 思 YANG Si

张 浩 ZHANG Hao

陈思吉 CHEN Siji

卵巢无性细胞瘤起源于有性分化之前的原始生殖细胞，是比较少见的恶性卵巢肿瘤，占卵巢生殖细胞肿瘤的45%，占所有恶性肿瘤的1%～2%[1]。卵巢无性细胞瘤对放疗和化疗均敏感，而且预后较好，Ⅰa期5年生存率为95%，进展期和复发者生存率为85%[1]。大部分患者就诊时肿瘤较局限，未见转移。因此，早期诊断对控制疾病进展有重要作用。本研究通过回顾性分析经病理证实的17例卵巢无性细胞瘤患者的临床资料及影像学表现，为临床诊治提供依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选择2007-01～2012-02中国医科大学附属盛京医院经手术病理证实的卵巢无性细胞瘤患者17例共20个肿块，患者年龄6～43岁，平均（19.8±8.1）岁，其中6～9岁2例，10～30岁14例，40～43岁1例。临床表现：腹痛8例，多因腹痛加剧就诊，其中2例表现为突发下腹痛，1例为隐痛；7例为腹部包块或（和）腹胀；1例以体重减轻就诊；1例产科检查中发现卵巢肿物。17例均行彩色多普勒超声检查；11例同时行CT检查，其中9例同时行增强扫描。肿瘤标志物检测：2例甲胎蛋白（AFP）升高，8例CA125升高，2例CA724升高，1例CA19-9升高，4例AFP、癌胚抗原、CA19-9、CA724、CA125均正常。其中1例CA125和AFP同时升高，2例CA125和CA724同时升高，1例CA125和CA19-9同时升高。

1.2 超声检查 采用Accuvix XQ、GE Voluson 730、Philips iU22超声检查仪，9例患者采用经阴道超声联合经腹超声，探头频率为3～9 MHz；8例患者采用经腹超声，探头频率为3.5 MHz，多切面扫查子宫及双附件。

1.3 CT检查 采用Siemens Sensation 64层螺旋CT机，管电压120 kV，管电流100 mA，准直0.6 mm，扫描层厚3.0 mm，重组层厚1.0 mm，重组间隔0.8 mm，螺距1.25 mm，管球旋转1周时间为1.0 s，矩阵512×512。增强扫描使用非离子型碘对比剂碘普罗胺或碘海醇（300 mgI/ml），剂量1.5 ml/kg，经肘静脉注射，速度3 ml/s。

2 结果

2.1 手术及病理结果 17例无性细胞瘤患者共20个肿物，其中单侧14例，双侧3例；右侧肿物9个，左侧11个。病理诊断均为单纯性无性细胞瘤。14例单侧病变中右侧卵巢发病6例，其中1例合并左侧卵巢内胚窦瘤，1例合并卵巢肿瘤蒂扭转（720°）；左侧卵巢发病8例，其中1例合并妊娠，1例合并卵巢肿瘤蒂扭转（360°）；双侧卵巢发病3例，其中1例为间变性。肿块大体大小为5 cm×6 cm×6 cm～22 cm×15 cm×10 cm，直径多在10 cm以上，以实性为主，呈圆形或类圆形，表面光滑或凹凸不平，包膜完整，切面呈灰红或黄白色，部分区域可伴有出血坏死或囊性改变。3例肿物切面可见结节状改变。镜下见无性细胞瘤多由大小较一致的瘤细胞构成，胞质丰富透亮，核大，核仁明显，部分由含量不等的纤维组织形成分隔，呈巢状、片状或索条状排列，纤维分隔内可见淋巴细胞。

2.2 超声表现 12例肿块呈实性（图1A），内呈不均质中低混合回声或不均质低回声，可伴散在不规则液性区和（或）条索状回声，边界清，形状多不规整，部分可呈分叶状，肿瘤较大，大小为7.3 cm×6.9 cm×3.7 cm～22.2 cm×15.0 cm×12.3 cm；5例呈囊实混合性，部分囊性部分伴分隔，边界清。实性肿物及囊实性肿物的实质部分均可见少许或丰富血流信号（图1B）。

图1 患者女，17岁。A.超声示不均质低回声实性肿块，其内可见高回声分隔（箭）及由分隔形成的结节状改变（箭头），彩色多普勒血流显像示肿块内血流信号；B.实性肿物内部可检出动脉血流频谱；C.瘤细胞呈巢状排列，胞质丰富透亮，核大，核仁明显，可见淋巴细胞（HE, ×100）

2.3 CT表现 CT平扫4例见囊实混合性肿物影，内部密度不均匀，可见软组织密度影，液性部分伴或不伴分隔，增强后软组织、分隔及囊壁明显强化不均匀，内部液体未见强化，边界清；7例表现为软组织密度肿块影（图2），内部密度不均，部分伴条片状低密度影，部分可见软组织结节及分隔，增强后强化不均匀，实质部分明显强化，低密度部分强化不明显，与周围组织分界尚清；8例可见多血管密度影。CT与超声在囊实性分布和肿瘤边界、血流显示上表现基本一致。

图2 患者女，18岁。A. CT平扫示内部密度不均；B、C.增强扫描动脉期及静脉期示内部密度不均，可见强化的分隔（箭）及低密度液化坏死部分；D.镜下见瘤细胞呈圆形，胞质空亮，核圆，有核仁，细胞呈巢状排列（HE, ×100）

3 讨论

3.1 临床及病理表现 卵巢无性细胞瘤好发于儿童及青年女性，75%发生在10～30岁，5%发生于10岁以下，50岁以上罕见[2]，本组患者中10～30岁14例，10岁以下2例，40岁以上1例，基本与报道相符。本病单侧多见，5%～15%为双侧[3]，Santesson[4]认为右侧卵巢组织的分化较左侧迟缓，发育较差，常保留未分化的全能胚胎组织，因此肿瘤右侧较左侧多见，但在临床上不需要强调侧别。本组20个肿块中，右侧9个肿块，左侧11个肿块。范懿隽等[5]报道左侧19例，右侧14例。患者常以盆腔肿物就诊；其次为腹痛，多为隐痛，部分或因疼痛加剧或肿瘤蒂扭转伴发急腹症就诊；可合并生殖器官发育不全，原发性闭经或月经失调；合并妊娠少见，本组1例合并妊娠，但20%～30%与妊娠有关的卵巢恶性生殖细胞肿瘤为无性细胞瘤[2]。目前诊断无性细胞瘤尚无特异性的肿瘤标志物。CA125和CA19-9对上皮性卵巢恶性肿瘤较为敏感，对无性细胞瘤敏感度较差，本组中CA125和CA19-9升高者分别有8例和1例。免疫组化研究发现，乳酸脱氢酶、CA117、胎盘碱性磷酸酶、神经元特异性烯醇化酶对鉴别无性细胞瘤和非无性细胞瘤有重要价值[6-8]。

无性细胞瘤在病理上分为单纯型和混合型两种，后者常合并内胚窦瘤、畸胎瘤或绒癌成分。前者基本组织学表现瘤细胞较大，大小一致，呈圆形或类圆形，胞浆丰富透亮，核仁明显，核分裂多见，瘤细胞呈巢状、片状或索条状排列，并被含淋巴细胞的纤维组织分隔。偶而可见假结核性肉芽肿组织[9]。后者则合并其他细胞成分，肿瘤大体以实性为主，呈圆形或类圆形，表面光滑或凹凸不平，包膜完整，切面呈灰红或黄白色，切面可伴有出血坏死、囊性改变或结节状改变。

3.2 超声表现 卵巢无性细胞瘤超声表现为边界清楚的实性或以囊实性为主的肿块。肿块多呈不均质中低回声，坏死和囊性变部分表现为不规则液性区，液性区内可见分隔，实性部分多可见条索状回声及结节状回声，这是由于纤维结缔组织将肿瘤细胞分隔成结节状所致[10]。无性细胞瘤血供丰富，分隔内含有纤维毛细血管[10]，因此实性部分和分隔多可以检出少许或丰富血流信号。Guerriero等[11]描述无性细胞瘤的超声特点为：体积较大的、回声不均质的实性肿块；伴条索状分隔，将肿物分成结节状；边界清楚，血供丰富。然而上述超声表现对诊断卵巢无性细胞瘤无特异性。

3.3 CT表现 卵巢无性细胞瘤CT平扫表现为混杂稍低密度，出血坏死部分表现为低密度区；增强时不强化，实质区明显强化，于小平[12]测量肿瘤的实质部分CT值，平扫时为27～41 Hu，增强后升高12～40 Hu。肿瘤内分隔因为含有纤维毛细血管，Tanaka等[13]报道增强后分隔也明显强化。本组中仅2例可见增强后分隔强化。于小平[12]报道11例无性细胞瘤CT平扫和增强均无分隔显示，可能与分隔比较薄、在密度和增强程度上与肿瘤实质相近、增强扫描时相未处于动脉期等有关。CT同样显示血供丰富，本组7例显示多发血管影。因此，在CT上表现为较大的不均匀实性肿块，血供丰富，实性部分强化明显，其内可见分隔时要考虑无性细胞瘤的可能，但最终诊断有赖于病理检查。

3.4 鉴别诊断 卵巢无性细胞瘤需与以下卵巢肿瘤鉴别：①卵巢上皮性来源肿瘤，是最常见的恶性肿瘤，多发生于中老年女性，往往表现为囊实混合性肿物，大量腹水，容易发生转移，血清CA125明显升高；②卵巢实性肿物，如纤维瘤、卵泡膜细胞瘤等，超声上多表现为实性肿物后方伴衰减，且彩色多普勒血流显像示仅少数能探及血流信号，CT增强仅表现为轻微强化或无明显强化，且多伴有腹水；③内胚窦瘤多呈囊实混合性改变，但包膜容易破裂，引起腹腔播散种植，且血清AFP升高明显。另外，其他来源的肿瘤转移到卵巢者需结合病史发现原发灶。

总之，影像学检查诊断卵巢无性细胞瘤虽然缺乏特异性，但仍具有一定的特点，在10～30岁患者中，若发现巨大实性肿物，影像学上表现为回声或密度不均，显示条索状分隔将肿物分隔成分叶或多结节状，边界较清楚，血流丰富时，要考虑到无性细胞瘤的可能。

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