小肠血管瘤的临床病理分析

罗丽琳 王晚璞 梁 锐 陈天星*

（云南省第一人民医院病理科，云南 昆明 650032）

小肠血管瘤是一种非常少见的疾病。由于该病的临床表现缺乏特异性，加之其解剖部位隐蔽及诊断手段的局限性等，临床误诊率较高。为提高对本病的认识，现将我院收治的11例小肠血管瘤结合文献复习进行回顾性临床病理分析，探讨小肠血管瘤的临床病理特征和诊断。

1 材料与方法

收集云南省第一人民医院2001年至2014年来确诊为小肠血管瘤的病例共11例。病变部位小肠组织经10%甲醛固定，石蜡包埋，切片，HE染色。

1.1 一般资料：11例小肠血管瘤患者中，女性9例，男性2例。年龄15～74岁，平均51岁。就诊前病程3 d～4年。11例患者均有反复黑便病史，3例曾有黏液血便，1例患者伴腹痛。11例均伴有贫血，HGB 7.2～9.1 g/L。术前4例患者误诊为上消化道出血，经剖腹探查后确诊。3例经胶囊内镜检查后拟诊小肠血管瘤，4例经双气囊小肠镜检查，发现病变。7例病变位于回肠，4例患者病变位于空肠。10例单发，1例多发。均行小肠肠段切除，肠吻合术治疗，病理确诊小肠血管瘤，术后痊愈，随访症状未再复发。

1.2 病理检查。①巨检：血管扩张型6例，病变面积约1.5 cm×2 cm～3 cm×4 cm。浅溃疡型3例，约0.6 cm×0.8 cm～1 cm×2 cm。息肉型2例，直径1 cm及2.5 cm，暗红色，质地软，向腔内突起，小者基部宽蒂，大者基部无蒂。②镜检：7例血管增生、扩张、不规则、密集排列呈海绵状，管壁厚薄不一，个别管腔血液流失形成空腔，呈海绵状血管瘤改变(图1)。3例血管增生扩张扭曲，与增生的毛细血管混杂密集排列，管壁肌层消失，血管间间质极少，呈混合型血管瘤改变(图2)。1例毛细血管增生，密集排列，组织间隔内无弹力纤维及平滑肌，呈毛细血管瘤改变。5例病变占据黏膜层至肌层，4例位于黏膜下层至肌层，2例在肠壁全层形成占位。11例均伴有不同程度的病变处黏膜局灶性糜烂，黏膜及黏膜下少量淋巴细胞浸润。

2 讨 论

2.1 概述：小肠血管瘤的发生率约占所有肠道肿瘤的0.05%[1]，占小肠良性肿瘤的5%～10%[2]。该病患者年龄跨度较大，从婴幼儿到老年人均可发生，30岁前后发病相对较多。有文献报道该病的发生与遗传有一定相关性[3]。小肠血管瘤主要累及空肠及回肠，发生于十二指肠的非常罕见。可以单发也可以多发，甚至可以遍布整段小肠。

图1 血管不规则增生、扩张、密集排列呈海绵状，在黏膜及黏膜下形成占位（HE×40）

图2 扩张扭曲的血管与增生的毛细血管混杂密集排列（HE×200）

2.2 诊断

2.2.1 组织来源及病理分型：血管瘤是一种良性错构瘤，可发生在任何部位，但较少发生在内脏。一般认为本病源自中胚层的胚胎残余，血管内皮细胞增大导致微小动脉、毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张，组织学显示厚壁或壁厚薄不均、扩张并充满血液的动、静脉血管组织。小肠血管瘤主要来源于黏膜下血管丛，部分来源于浆膜下血管，是一种先天性发育异常，具有畸形和肿瘤的双重特征。病理大体分型：①息肉型；②血管扩张型；③浅溃疡型；④包块型。组织学分型：①海绵状血管瘤：血管壁张力大，扭曲并相互连接形成薄壁的海绵状管腔，管腔内衬一层扁平的内皮细胞。腔内充满血液或因挤压流失形成空腔。部分腔内可见血栓形成，血管壁有极少或没有肌层及弹力层，血管间间质很少。②毛细血管瘤：起源于黏膜下血管，镜下可见毛细血管增生密集，内皮细胞发育良好，结缔组织间隔内缺乏弹力纤维及平滑肌，边界清楚无包膜。③混合型：由前两型混合组成。临床最常见的是海绵状血管瘤，而毛细血管瘤和混合型临床发病率大致相当[3]。本组11例，大体分型以血管扩张型最多，其次为浅溃疡型，息肉型最少。而既往理论是息肉型最为多见，考虑与近年小肠辅助检查技术逐渐成熟，能够早期发现病变有关。组织学主要为海绵状血管瘤，毛细血管瘤与混合型相对较少，与理论经验相符。

2.2.2 临床症状：慢性下消化道出血是小肠血管瘤的最常见症状，本组11例均出现该症状。本病严重者也可出现突发性大出血并危及生命[4]。亦有文献报道小肠血管瘤致肠穿孔病例[1]。通常，来自毛细血管损害性的出血比较缓慢，也可以是隐匿性的。而海绵状血管瘤常常是突发性出血，可以表现为呕血或便血。血液多流入肠腔，也有穿破浆膜导致腹腔或腹膜后积血病例[4]。其他可伴有肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等[5-6]。

2.2.3 诊断：由于症状体征无特异性，病变部位隐蔽，小肠血管瘤的诊断非常困难。既往应用的小肠全钡造影、核磁共震、纤维胃肠镜、推进式小肠镜、放射性核素扫描、肠系膜上动脉造影等，对查找病灶有一定帮助。近年新发展起来的胶囊内镜和双气囊小肠镜对不明原因消化系出血具有相似的高效的诊断率[7]。胶囊内镜无创无痛苦，且可用于较难进行普通内镜检查的儿童及老年人。双气囊小肠镜直视下观察全小肠，并可进行活检、镜下治疗。本组11例，7例开展胶囊内镜和双气囊小肠镜检查后检出病变，显著提高了本病的诊断率，降低了剖腹探察手术率。11例中，1例双气囊小肠镜下可见黏膜浅隆起伴充血，手术切除标本固定后病变部位扁平，充血减轻，首次病理取材未取到病变，二次取材仔细查找取到病变。故对血管扩张型及浅溃疡型需要仔细查找病变，多取材，以免漏诊误诊。

2.2.4 鉴别诊断：小肠血管瘤临床上应和能与其导致相同并发症的一些疾病相鉴别，例如导致消化道出血、慢性贫血的消化道急慢性糜烂性或溃疡性病变；导致肠梗阻、肠套叠的肠息肉、平滑肌瘤及间质瘤等病变。病理鉴别诊断中值得注意的是：正常肠道本身就具有较丰富的血管，在伴发炎症或损伤时血管可以明显增生或充血。作者认为，小肠血管瘤与炎症或损伤所致血管改变的主要鉴别点是：①缺乏或仅有少量炎症背景；②增生的血管大小不一、扩张、扭曲、不规则，壁厚薄不均，排列密集；③破坏正常组织，形成占位。有文献将肠黏膜下层脂肪组织增生列为小肠血管瘤的特点及鉴别点之一[8]。但本组11例均未有此特征。

2.2.5 治疗：小肠血管瘤一旦确诊，不论出血量大小，均宜采用外科手术治疗。单发或局限性病灶，局部肠段切除即可。对多发病灶，术中要仔细检查，以防漏切。若病灶较小也可应用电灼、冷冻、硬化剂、激光、微波凝固等治疗方法[3]。亦可经双气囊小肠镜行内镜下切除[2]。对多发、弥漫性的病变可选用放疗和类固醇治疗，沙利度胺作为首个抑制血管生成的药物用于肿瘤的治疗已被广为接受[9]。本病手术预后好，可痊愈。本组11例局部肠段切除术后随访，均未复发。

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