川崎病43例临床分析

张永超

川崎病43例临床分析

ClinicalAnalysisonKawasakiDiseasein43Cases

张永超

目的通过对川崎病临床特点进行探讨分析，为治疗提供参考。方法回顾性分析43例川崎病的临床资料，对川崎病的诊断标准、治疗方案进行分析。结果在川崎病的临床表现和诊断指标中，四肢末端改变、结膜充血和杨梅舌出现率较高，肛周和肢端皮肤脱屑具有一定诊断特异性。早期给予静脉滴注大剂量丙种球蛋白可有效防止冠状动脉病变的发生。结论川崎病的发生与多种因素有关，患者临床表现差异较大，早期诊断标准仍有待进一步研究。

川崎病；发热；皮疹；儿童

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种急性发热性出疹性疾病,以全身血管炎为主要病变，好发于婴幼儿和5岁以下儿童。患者主要表现为持续发热、口腔黏膜炎、眼结膜充血、非化脓性淋巴结炎、手足硬性肿胀、局部皮肤脱屑以及多形性皮疹，因此又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。该病发病率较高，日本每年新发病例5 000～6 000例，婴幼儿和5岁以下儿童发病率约为120～150/10万[1]。作者对43例川崎病患者的临床资料进行回顾性分析，对川崎病的诊断标准、临床特点以及治疗方案进行探讨。

1 一般资料

1.1 临床资料2008～2013年收住我院的川崎病患者43例，均符合日本川崎病研究协作组第5次修订诊断标准[2]和不完全川崎病的定义[3]。患者中男24例，女19例；发病年龄：<1岁者3例(7.0%)，1～3岁者26例(60.5%)，3～5岁者14例(32.6%)；病程：1～15 d，平均(6.8±3.6)d；符合诊断标准3项者4例(9.3%)，符合4项者20例(46.5%)，符合5项者15例(34.9%)，符合6项者4例(9.3%)；入院初诊为风疹者1例(2.3%)、荨麻疹3例(7.0%)、淋巴结炎者3例(7.0%)、支气管肺炎3例(7.0%)、咽结合膜热3例(7.0%)，败血症10例(23.3%)、川崎病20例(46.5%)。

1.2 临床表现患者均于冬春季节发病。①患者均有不同程度的发热，热程5～17 d，平均(8.6±3.2) d；②淋巴结肿大24例(55.8%)，以单侧肿大为主；③睑结膜充血31例(72.1%)，口唇潮红皲裂29例(67.4%)，杨梅舌30例(69.8%)；④皮疹32例(74.4%)，呈麻疹样、猩红热样斑丘疹，主要分布在四肢、躯干和面部；⑤四肢末端改变34例(79.1%)，其中指趾脱皮23例,硬性水肿18例，伴肛周潮红脱屑11例。患者入院时发热、皮疹、杨梅舌、睑结膜充血以及四肢末端改变多见，皮肤脱屑多见于病程第7～10 d，肢端肿胀多见于病程第5～7 d。患者多伴有腹泻(23例)、腹痛(19例)、咳嗽(18例)和呕吐(13例)，合并肝炎并黄胆2例。

1.3 实验室检查血常规：WBC计数(4～10)×109/L 2例，(10～20)×109/L 31例，>20×109/L 9例，细胞分类以中性粒细胞为主。PLT计数>300×109/L 37例。贫血30例，多为轻中度贫血。ESR在20～100 mm/h者32例，>100 mm/h者7例。CRP 0～10 mg/L者4例，10～100 mg/L者18例，>100 mg/L者21例。一过性血尿、蛋白尿8例。脑脊液异常5例，其中细胞数增高3例，以淋巴细胞为主，脑脊液压力增高2例。超声心动发现冠状动脉扩张21例，其中双侧病变5例，单侧16例。X线胸片检查胸腔积液2例、肺炎4例、肺纹理增粗增多28例。

2 治疗方法

2.1 药物治疗患者入院后均给予卧床休息、预防感染和加强营养等措施。患者一旦确诊，均及时给予阿司匹林治疗。患者在急性发热期使用剂量较大，一般为30～50 mg/(kg·d)，分3～4次口服；在热退后及时调整用药剂量，改为3～5 mg/(kg·d)，顿服。在患者急性期症状消失、PLT、ESR和体温恢复正常停药[4]。使用丙种球蛋白治疗者37例，1 g/kg，1次/d。药物滴注速度过快可诱发心力衰竭，部分患者可出现过敏反应，使用时密切注意观察，对药物不良反应及时处理。本例6例未使用丙种球蛋白治疗者发生冠脉异常4例，其中冠状动脉瘤2例。

2.2 并发症治疗常规使用青霉素类、大环内酯类或头孢类药物防治继发感染，注意纠正电解质和酸碱失衡。本例发生心肌损害1例，给予三磷酸腺苷治疗后好转。

3 讨论

迄今为止，川崎病发病原因仍未明了，主要有感染、免疫和遗传3方面的原因[5]：①感染因素：川崎病呈低复发率的特点，并呈急性自限性发作过程；本病5岁以下儿童高发，5 岁以上儿童发病率较低,成人和6个月以下的婴儿较少患病。究其原因可能为年长儿可能从后天获得抗体，6个月以下婴儿可从母体中获得保护性抗体。另外，该病的发病有明显的季节性，冬春季高发，夏秋季少见。以上流行病学特点均提示川崎病的发生存在感染性因素。②免疫因素：目前已经有学者报道[6]从川崎病急性期患者体内分离出可以产生超抗原的细菌,主要是链球菌和葡萄球菌产生致热外毒素。随着患者年龄的增长,机体内免疫系统的逐步成熟，超抗原介导的免疫反应足以和疾病相抗衡。另外，在小鼠川崎病模型中也发现了超抗原在幼年小鼠的冠状动脉瘤和冠状动脉炎的形成过程中起主要作用。以上原因可对川崎病主要在新生儿期和儿童期发病,而在成人罕见的原因进行解释。③遗传因素：虽然川崎病在世界范围内均有发现，但不同地区和种族之间的发病率具有显著差异。亚洲人尤其是韩国和日本发病率较高,而欧洲和美洲的白种人发病率最低，即使高发病率的亚洲人移民到欧美地区，其发病率依然较高。此外，研究还发现父母中有川崎病史的婴儿比普通婴儿发病率和复发率更高[7]。

心血管系统损害如冠脉扩张和冠状动脉瘤是川崎病最主要和最严重的并发症，是导致小儿后天性心脏病最主要的原因。患者主要表现为持续发热、口腔黏膜炎、眼结膜充血、非化脓性淋巴结炎、手足硬性肿胀、局部皮肤脱屑以及多形性皮疹。其中以发热最为多见，患者几乎均有不同程度的发热，草莓舌、结膜充血和指端末端改变的出现率较高，肛周和肢端皮肤脱屑具有诊断特异性。阿司匹林可有效缓解患者发热症状。早期给予静脉滴注大剂量丙种球蛋白可有效防止冠状动脉病变的发生。本组37例患儿采用早期使用大剂量丙种球蛋白治疗，患者未发生严重冠状动脉病变。6例未使用丙种球蛋白治疗的患者中，有4例出现冠脉异常，其中冠状动脉瘤2例。

总之，川崎病实质为一种变态反应性疾病，其发病原因复杂，患者临床表现差异较大，目前虽然有相关诊断标准，但对于不典型病例仍难以进行早期诊断和治疗，相关问题仍有待进一步研究。

[1]Pinna GS,Kafetzis DA,Tselkas OI,et al.Kawasaki disease:an overview[J].Curr Opin Infect Dis,2008,21(3):263-270.

[2]沈晓明.儿科学[M].7 版.北京:人民卫生出版社,2008:186.

[3]张清友,杜军保.不完全川崎病的诊治现状[J].中华儿科杂志,2006,44(5):339.

[4]张红梅,朱立春,洪爽,等.小儿川崎病64例临床分析[J].河北中医,2010,32(7):1103-1104.

[5]李瑞燕.川崎病病因学研究进展[J].心血管病学进展,2010,31(4):616-620.

[6]Yeung RSM,The etiology of Kawasaki disease:a superantigen mediated process[J].Prog Pediatr Cardiol，2004,19(10): 115-122.

[7]Cheung YF,Huang GY,Chen SB,et al.Inflammatory gene polymorphisms and susceptibility to Kawasaki disease and arterial sequelae[J].Pediatr,2008,122(3):608-614.

2013-11-21

洛阳市妇女儿童医疗保健中心，河南洛阳 471000

张永超(1971-)，男，河南洛阳人，主治医师，从事儿科临床工作。

R725.1

B

1672-688X(2014)01-0039-03