张亚莉 冯 婕 姜莎莎 孙吉平 冯学亮
(西安交通大学医学院第一附属医院肾病医院肾内科,陕西 西安 710061)
IgA肾病是一种免疫病理诊断,其主要病理特点是肾小球系膜细胞及系膜外基质增多,其特征性病变是肾小球系膜区有单纯的IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积,呈块状或分散的颗粒状分布。IgA肾病是原发性肾小球疾病常见的病理类型,我国为该病的高发地域。近几年报道的较多,但有关老年患者的临床病理特点报道较少。本研究对我院近20年来49例老年原发性IgA肾病进行分析,以探讨其临床病理特点。
1.1资料来源 1990年6月至2010年6月我院住院患者1 571例,并满足以下诊断标准:①行血尿常规、肝功、乙肝、丙肝、结缔组织全套、免疫球蛋白及血清蛋白电泳等检查,排除继发性肾脏损害疾病(如结缔组织病、病毒性肝炎等引起的肾脏损害);②肾活检病理诊断为IgA肾病,病理按Lee氏〔1〕分为5级并将新月体型单列。老年组49例,男29例,女20例,对照组1 522例,男924例,女598例,两组男女性别构成无差异(χ2=0.066,P>0.05),老年患者占我院同期同年龄患者肾活检(389例)的12.60%,而对照组占同期同年龄(4 229例)的35.99%(χ2=86.85,P<0.01)。
1.2方法
1.2.1病理检查 所得标本分为3个部分。常规进行光镜、免疫荧光、部分行电镜检查。
1.2.2在肾活检时根据临床资料对疾病的危险程度进行分级 1级(低危) 血压正常,肾功能正常;2级(中危) 血压140~159/90~99 mmHg或血β2微球蛋白2 300~5 000 μg/L或尿β2微球蛋白150~1 000 μg/L;3级(高危)血压160~169/100~109 mmHg或血β2微球蛋白5 000~10 000 μg/L或尿β2微球蛋白1 000~2 500 μg/L;4级(极高危)血压≥170/110 mmHg或血β2微球蛋白>10 000μg/L或尿β2微球蛋白>2 500 μg/L或有尿素氮或肌酐升高者。
表1~表5可见,两组均以男性多见,分别占59.18%(29/49)及60.71%(924/1 522),两组在性别构成方面差异无统计学意义(P>0.05);老年组及对照组的患者占该院同期同年龄肾活检患者的比例分别是12.60%及35.99%,二者差异显著(P<0.01);老年患者在发生水肿、高血压、尿素氮、肌酐升高比例、合并肾功能不全、尿蛋白定量均较对照组高,而血浆白蛋白低于对照组(P<0.05)。血尿的发生率两组无差别(P>0.05)。老年组17例(34.69%)发生肾功能不全,对照组263例(17.28%)发生功能不全,两组间差异显著(χ2=9.829,P=0.002)。临床诊断老年患者慢性肾小球肾炎及肾病综合征常见,而对照组则以慢性肾小球肾炎及隐匿性肾小球肾炎常见(P<0.01);血中IgG、IgA、IgM、C3、C4平均浓度、IgA/C3浓度之比两组差别无统计学意义(P>0.05)。
表1 两组的临床表现比较
表2 两组患者的临床表现比较〔n(%)〕
表3 两组实验室检查比较
表4 两组血中免疫球蛋白比较(n)
表5 两组诊断、危险度等比较(n)
IgA肾病又称为Berger病。1968年由Berger首次报道,以后对该病的研究逐渐增多。本病呈全球分布,但发病有明显的地域差别,亚太地区为高发区。我国为IgA肾病的高发区,为最常见的原发性肾小球疾病病理类型,占肾活检的30%~40%,而欧洲仅占20%。临床表现较复杂,所有肾小球疾病的临床类型均可表现。该病可以发生于任何年龄,但20~40岁最多见〔2〕。该病是一种免疫病理诊断,主要的病理特点是肾小球系膜细胞及系膜外基质增多,其特征性病变是肾小球系膜区有单纯的IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积,呈块状或分散的颗粒状分布。肾脏病理改变轻重不一,有些患者肾活检时已表现为慢性硬化性肾炎,也可以有新月体形成,甚至表现为新月体性肾炎。有文献报道,约有三分之一的患者在发病后的10~20年内发展至终末期肾病〔3〕。该病的发病机制目前还不完全清楚。
本研究结果显示,老年患者的IgA肾病相对少见,男性多于女性。两组临床表现方面有诸多不同,在水肿的发生率、血压升高的比例以及血压的平均值(包括收缩压及舒张压)、平均尿素氮、肌酐浓度及合并肾功能不全等方面均高于对照组患者。血尿的发生率两组无差别。各种实验室检查结果两组也存在差异,尿蛋白定量高于对照组,而血浆白蛋白浓度低于对照组,与我国的大多数资料报道的一致〔4~6〕。
Shu等〔7〕前瞻性研究发现,63%的IgA肾病患者血清中IgA浓度增多,且对临床诊断有一定的诊断价值,本研究结果显示两组血中IgA水平升高的患者比例分别是12.25%及13.08%,低于报道,与国内报道一致〔8〕,分析原因,可能与本研究患者行肾活检距发病的时间长有关,但仍提示血中IgA浓度对IgA肾病的诊断帮助的意义有待进一步评价。有报道血清IgA/C3比值≥2.4为诊断IgA肾病的界值,其诊断的敏感度、特异度分别为0.698及0.814〔9〕。本研究结果显示两组的比值均>2.4,但两组比较差别无统计学意义,这一结果对IgA肾病的诊断可能会有一定的帮助,但仍需大量资料的证实。本研究结果提示老年患者血中IgA降低的患者比例高于对照组。本研究结果显示两组均以慢性肾炎最常见,但老年组肾病综合征表现明显高于对照组,隐匿性肾小球肾炎明显少于对照组。
疾病危险度比较,根据患者在肾活检时血压、肾功等指标,对疾病进行危险度分级,两组存在显著差别,结果提示老年患者疾病危险度较高。
两组患者病理分级比较,无统计学意义,与报道一致〔4〕。
总之,患者IgA肾病与对照组比较,存在较多不同。
4 参考文献
1Lee SM,Rao VM,Franklin WA,etal.IgA nephropathy:morphologic predictors of progressive renal disease〔J〕.Hum Pathol,1982;13(4):314-22.
2王吉耀.内科学〔M〕.北京:人民卫生出版社,2006:576-82.
3Zhou FD,Zhao MH,Zou WZ,etal.The changing spectrum of primary glomemlar diseases within 15 years:a survey of 3 331 patients in a single Chinese centre〔J〕.Nephrol Dial Transplant,2009;24(3):870-6.
4杨念生,武庆庆,杜 勇,等.中老年IgA肾病的临床病理特征及转归〔J〕.中国老年学杂志,2004;11:991-3.
5庄永泽,余英豪,王丽萍,等.老年及老年前期IgA肾病的临床病理特征〔J〕.中国中西医结合肾病杂志,2006;7(1):16-9.
6肖 英,栾 森.老年原发性IgA肾病22例临床病理分析〔J〕.山东医药,2010;50(12):97-8.
7Shu KH,Lian JD,Yang YF,etal.Glomerulonephritis in ankylosing spondylitis〔J〕.Clin Nephrol,1986;25(4):169-74.
8李长春,齐 卡,周柱亮,等.老年IgA肾病28例临床病理分析〔J〕.临床军医杂志,2008;36(3):472-3.
9付 莎,徐安平,李劲高.血清IgA及IgA/ C3比值用于IgA肾病的诊断价值〔J〕.新医学,2010;41(10):658-61.