33例基底动脉尖综合征临床及影像学分析

陈茂玉 林朋兴

33例基底动脉尖综合征临床及影像学分析

陈茂玉 林朋兴

目的 探讨基底动脉尖综合征（TOBS）的病因、发病机制、危险因素、临床表现、影像学特点、治疗及预后。以期加深对基底动脉尖综合征的了解，提高对基底动脉尖综合征的诊断与治疗，减少误诊误治的发生率。方法 回顾性分析本院2013～2014年期间收治33例基底动脉尖综合征患者。结果 原发性高血压是最常见危险因素（75.7％），其次为心脏疾病和2型糖尿病；主要发病机制为脑栓塞，临床表现常以眩晕及意识改变急性起病，主要表现为不同程度的意识障碍、眼球运动障碍、瞳孔对光反射及瞳孔改变和双侧病理征。MRI影像结果表明：基底动脉尖综合征患者的中脑或丘脑合并小脑、颞叶、枕叶等多部位脑梗死。原发性高血压是基底动脉尖综合征最常见危险因素；MRI影像学表现可为基底动脉尖综合征诊断提供可靠依据。结论 TOBS临床表现特点多样，其死亡率较高，早期诊断和合理积极的治疗对可改善疾病的预后。

基底动脉尖综合征；临床影像学特征

基底动脉尖综合征（TOTBS）是由Caplan于1980年首次提出并命名，是指基底动脉尖端血液循环障碍引起的一组临床综合征。发病率占脑梗死的7.6％。我国于1990年后才逐渐报道增多，由于该病发病急骤进展快，临床表现复杂多样，易被误诊误治，且多预后不良，故早期诊断及治疗尤其重要。近几十年随着影像学技术的发展，早期诊断率逐年提高，但目前临床医师普遍对该病认识不足，为此，我们对2013年1月～2014年12月在神经内科确诊的33例基底动脉尖综合征患者进行病例回顾性分析，报告如下。

1 病例资料与应用方法

1.1 一般资料

患者33例，男性18例，女性15例；年龄40～80岁，平均（55±2）岁。既往有高血压病25例，糖尿病12例，冠心病5例，心房纤颤13例，高脂血症18例，大量吸烟（吸烟20～30支/d）20例，有脑卒中史6例，TIA史3例。

1.2 纳入标准

第一：突发起病；第二：颅脑MRI+MRA表现，在基底动脉顶端及大脑后动脉和小脑上动脉各两条中，至少有两个区域同时出现病灶[1]。

1.3 治疗方法

对患者进行抗自由基、抗血小板聚集、抗凝、动脉取栓及动脉支架植入、控制危险因素等综合治疗方法为主，加强危险因素的防治。

1.4 回顾性分析

分析15例TOBS临床资料，内容包括临危险因素、临床表现、影像学检查、治疗及预后。

2 结果

2.1 危险因素分析

其中原发性高血压25例（75.7％），心房纤颤13例（39.3％），糖尿病12例（36.3％），高血脂7例（18.0％），长期吸烟、饮酒20例（60.6％）。

2.2 临床特征

患者多数急性起病。首要表现以眩晕、恶心呕吐共18例（54.5％）。病程中出现意识障碍19例（57.5％），其中嗜睡、昏睡26例（78.8％），昏迷6例（18.1％）；波动性意识障碍1例（3％）。眼球运动障碍18例（54.5％）；瞳孔异常18例（54.5％），视觉障碍6例（18.1％）。肢体麻木无力23例（69.6％），共济失调14例（42.4％），病理征阳性18例（54.5％），其中双侧阳性11例（33.3％）。

2.2 影像学检查

33例患者均进行头部MRI检查，结果显示：脑干及枕叶、小脑不同部位呈T1WI低信号T2WI高信号；双侧病灶30例，单侧病灶3例，多为2处病灶，3处病灶以上28例。中脑梗死同时伴其他部位梗死6例，丘脑梗死伴其他部位梗死26例，双侧枕叶伴其他部位梗死18例，小脑伴其他部位梗死的14例。2例行DSA检查，表现为椎动脉严重狭窄或闭塞。

2.3 治疗及预后

基底动脉尖综合征诊断后给抗凝、抗血小板聚集、改善循环、营养支持、危险因素控制及保护胃黏膜、防治感染对症等治疗，其中急诊取栓+支架植入术1例，静脉溶栓+支架植入术1例，低分子肝素抗凝治疗16例。根据1995年全国第四届脑血管病学术会议通过的脑卒中患者临床神经功能缺损程度评定标准[2]，基本治愈6例（18.1.％），显著进步10例（30.3％），进步14例（42.4.0％），恶化2例（6％）死亡1例（3％）。死亡患者为发病2天死亡，死亡原因1例为中枢性呼吸循环衰竭。

3 讨论

TOBS在1980年由Caplan首先报道[3]。基底动脉尖综合征特指以基底动脉顶端为中心，直径2 cm范围内5条血管，为双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉、基底动脉顶端的血液循环障碍，所致相应供血部位脑组织血液供应障碍所引起的一组临床综合征。其主要病因，国内外文献均认为脑栓塞为首位，次之为脑血栓形成，其他少见原因有解剖变异、血流动力学改变、脑动脉炎等。首位危险因素为高血压，其次为糖尿病和心脏病、饮酒、吸烟等因素有关[4-5]。本组病例其中原发性高血压25例（75.7％），心房纤颤13例（39.3％），2型糖尿病12例（36.3％），高脂血症7例（18.0％），长期吸烟、饮酒20例（60.6％）。从本资料特点说明动脉粥样硬化性动脉栓子可能是本病的首要病因，与国内外文献报道相一致。

基底动脉尖综合征临床表现形式多样，首发症状有眩晕，呕吐，一过性意识丧失，视物不清，头昏，头晕，视物模糊、视物双影、记忆力减退、精神行为异常等表现。以不同程度的意识改变、眼球活动障碍和瞳孔改变为核心临床表现。本组基底动脉尖综合征意识障碍发生率57.5％。意识障碍是脑干上行网状激活系统受到破坏所致。大多数表现为轻度意识水平下降，这可能与脑干网状结构接受多支小深穿支动脉供血特点有关，当栓塞或血栓形成时，不是基底动脉尖部的主干血管闭塞，而是部分血管闭塞，或仅部分细小的深穿支血管受损害，使网状结构上行激活系统破坏不完全有关。在疾病早期，在无明确的神经定位体征出现前，其意识改变可仅仅表现为嗜睡、昏睡或过度睡眠状态，往往导致误诊误治，应提高警惕。中脑和丘脑动眼神经核及其纤维受累表现为瞳孔对光反射及瞳孔和眼球活动障碍的改变[6]。眼动障碍和瞳孔改变在本组病例的发生率分别为眼球运动障碍18例（54.5％）；瞳孔异常18例（54.5％），肢体瘫痪与锥体束受损有关。记忆障碍等行为异常与大脑后动脉供血区的颞叶、海马受损有关。

在影像学检查及表现方面，头颅CT检查难以显示小病灶的病变、并且与后颅窝骨质伪影的影响密切相关。由于颅脑MRI不受骨质伪影等方面的影响，且可多模块成像，因此可清晰显示后颅窝。本组病例在进行MRI检查后，均提示基底动脉尖端血管供血区二个及以上部位T1WI低信号T2WI高信号；所以颅脑MRI检查是TOBS诊断的重要的方法。本组病例结果显示如下：双侧病灶30例，单侧病灶3例，多为2处病灶，3处病灶以上28例。中脑及脑桥梗死伴其他区域梗死6例，丘脑梗死伴其他区域梗死26例，双侧枕叶伴其他区域梗死18例，小脑伴其他区域梗死的14例。

综合本组资料有以下特点学：（1）影像学：显示病灶以丘脑、中脑最多，其次是小脑、枕叶，颞叶；病灶均为2个或2个以上多发存在。MRI上绝大多数可早期清晰显影，所以条件许可情况下，TOBS可行MRI平扫检查以提高该病的早期诊断及治疗，以免耽误最佳治疗时机。（2）临床表现：复杂、多样。但特征性表现有：眼征多见；意识障碍多；以眩晕为首发症状，而后有不同程度的意识水平的下降、脑干体征、共济失调、视野及记忆力障碍是本病的重要特征之一。

治疗及预后方面，本组33例患者均接受的内科综合治疗，主要是抗血小板、抗凝、清除自由基、支持对症、防治并发症等处理，1例接受动脉支架及取栓手术，恢复至生活可以自理6例（18.1.％），但遗留有各种后遗症的26（78.7％），主要后遗症表现为肢体偏瘫及吞咽困难，其中严重致残为8例，死亡2例。提示TOBS是预后比较差的急性血管性病变。早期发现、早期诊断、综合治疗、预防并发症是改善预后的关键。在时间窗内的溶栓治疗及介入治疗可能会取得很好的效果。

[1]吕友梅，王燕美.基底动脉尖综合征的临床及影像特征分析[J].安徽医药，2010，14（8）：912-913.

[2]中华医学会全国第四届脑血管病学术会议.脑卒中患者临床功能缺损程度评分标准[J].中华神经科杂志，1996，29（6）：381-383.

[3]Caplan L.Top of the basilar artery syndrome[J].Neurology，1980， 1（30）：72.

[4]贾建平.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2013：178.

[5]吕洁，涂小平.基底动脉尖综合征36例临床分析[J].宁夏医学杂志，2007，29（2）：140.

[6]董利.脑干腔隙性梗死的MRl、TCD，BAEP检查与临床[J].中华全科医学，2010，8（5）：576-577.

Clinical and Image Analyses of 33 Cases of Top Of The Basilar Syndrome （TOTBS）

CHEN Maoyu LIN Pengxing, Department of Neurology, Ningde Mindong Hospital Affliated to Fujian Medical University, Ningde 355000, China

Objective To deepen the understanding of Top Of The Basilar Syndrome（TOTBS）, improve its diagnosis and treatment, and reduce its incidence of misdiagnosis and therapeutic error by means of studying the etiology, pathogenesis, hazards, clinical manifestation, image features, therapy and prognosis of TOTBS. Methods Retrospectively analyze the 33 TOTBS patients treated in Ningde Mindong Hospital in 2013 to 2014. Results Followed by cardiac disease and diabetes, primary hypertension is the most common hazard （75.7％）, most likely, pathogenesis of TOTBS is embolism, its clinical manifestations usually are dizziness and acute-onset caused by disturbance of consciousness, with symptoms of disturbance of consciousness, disorder of ocular movement, pupil changes and bilateral pyramidal sign in varying degrees. Manifestation of MRI Image Data The TOTBS patients suffer from cerebral infarction in more than one parts, such as in midbrain or thalamus as well as in epencephalon, temporal lobe and occipital lobe. primary hypertension is the most common hazard of TOTBS, MRI image manifestation can be counted as the reliable evidence of TOTBS diagnosis. Conclusion The clinical manifestation of TOTBS can be varied in symptoms, the death rate of TOTBS patients is quite high, and early diagnosis and proper therapies can greatly improve its prognosis.

Top Of The Basilar Syndrome（TOTBS）, Clinical image features

R743

A

1674-9308（2015）30-0048-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.30.035

355000 福建医科大学附属闽东医院神经内科