儿童非交通性脑积水的外科治疗进展

王　嵩(综述)，李　牧(审校)

(天津市第一中心医院神经外科，天津 300192)

儿童非交通性脑积水的外科治疗进展

王嵩(综述)，李牧※(审校)

(天津市第一中心医院神经外科，天津 300192)

摘要：儿童、特别是婴幼儿脑积水患者作为特殊人群，由于其生长发育的特殊性，接受脑室-腹腔分流术的患儿可能会因身体生长造成分流管过短或断裂而需再次行换管手术，终身体内带管对患儿的心理以及身体健康都会产生一定的影响。内镜三脑室底部造瘘术为治疗儿童非交通性脑积水提供了微创、安全的治疗方法，正逐步成为治疗儿童、特别是婴幼儿非交通性脑积水的优选治疗方法。

关键词：脑积水；儿童；外科手术

脑积水是神经外科的一种常见疾病，是由于脑脊液的产生和吸收失去平衡导致脑室系统和(或)蛛网膜下腔扩大而聚集大量脑脊液的临床疾病。根据临床特点通常将脑积水分为交通性脑积水和非交通性脑积水两种类型，目前脑积水的治疗主要依靠外科手术。儿童作为特殊人群，因为身体不断生长发育的特点，在决定外科手术前，必须仔细斟酌治疗方案，特别是非交通性脑积水儿童脑积水病例。现就儿童脑积水的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断，特别是治疗方法进行全面、系统的回顾和总结，希望对提高临床疗效有所裨益。

1儿童脑积水的病因

儿童和成人一样，造成脑积水主要是脑脊液分泌过多或脑脊液吸收障碍两个方面的原因[1-2]。

1.1脑脊液分泌过多儿童常见的是肿瘤引起的脑脊液分泌过多，主要为脉络丛乳突状瘤[3]，多见于婴儿；各种脑部炎症的早期可以出现脑脊液分泌增多；另外为原因不明的单纯性脑脊液分泌过多。

1.2脑脊液吸收障碍脑脊液回吸收障碍是引起脑积水，特别是非交通性脑积水的主要原因。脑脊液循环通路任何部位发生梗阻，均可导致脑积水的发生。临床按梗阻部位可分为以下几种类型。①室间孔梗阻：可由脑室内炎症[4]、脑室内肿瘤[5]、囊肿或脑室外肿瘤压迫等引起。②侧脑室局部梗阻：多由于脑室内血肿造成，也可由脑室内或脑室外肿瘤压迫脑室局部引起。③第三脑室梗阻：多由于三脑室内囊肿[6]、肿瘤引起，也可由下丘脑或鞍区[7]的肿瘤压迫第三脑室引起。④中脑导水管梗阻：多由生长性狭窄引起，由于儿童中脑导水管周围的神经胶质细胞进行性增生，导致中脑导水管进行性狭窄，也可表现为先天性闭锁，此病因可占婴儿脑积水的66%[8]。另外，脑室内炎症、导水管附近肿瘤压迫(包括松果体区肿瘤)均可造成中脑导水管阻塞。⑤第四脑室及出口阻塞：主要是由第四脑室内或邻近的小脑、脑干的肿瘤生长引起压迫造成的[9-10]。⑥蛛网膜下腔阻塞：多由出血、炎症[4]、外伤或手术造成的广泛蛛网膜粘连，阻塞蛛网膜下腔，进而导致脑脊液循环和回吸收障碍，发展为交通性或非交通性脑积水。

2儿童脑积水的临床表现

2.1婴儿期婴儿由于囟门和颅缝没有闭合，主要表现为头围进行性扩大，头颅与躯干的比例失调，颅骨菲薄，变软；头皮张力增高，头皮浅静脉怒张。随着脑积水的加重，可以出现“落日征”；晚期可出现锥体束征、去脑强直等表现。由于颅缝及囟门的缓冲作用，高颅压症状出现较晚，因婴儿不能交流，主要表现为呕吐。

2.2儿童期

2.2.1急性脑积水患儿病情发展迅速，可以在数小时内出现颅高压症状，表现为头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿。此类患者需要尽早治疗，缓解高颅压，如不及时治疗，会出现意识障碍表现，严重者可导致死亡。

2.2.2慢性脑积水表现为慢性高颅压症状，以头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿或萎缩为主要表现。随着病情进展可出现智力障碍[11]、行为改变[12]、步态变化、锥体束征及内分泌异常表现[13]。

3儿童脑积水的诊断与鉴别诊断

3.1病史主要询问生产过程中有无产伤及颅内出血病史；有无神经系统感染性疾病史；有无头部外伤史及家族遗传病史[14]。

3.2体格检查婴儿应特别注意头颅外观、头围、囟门、颅缝愈合情况，颅骨软硬程度变化，有无头皮浅静脉怒张，有无“破罐音”“落日征”，眼底检查有无视乳头水肿。儿童则应注意智力发育情况[5]、行走步态及颅高压等其他临床表现。

3.3辅助检查辅助检查可选项目较多，其中影像学检查最有意义。随着CT及磁共振成像的逐步普及，对患儿进行迅速、安全、无创的CT或磁共振成像检查，可以得到脑积水的确切诊断。其中磁共振成像检查最具优势，不仅可以了解脑室的形态大小，排除出血、肿瘤等占位性病变[15]，还可以判断脑积水的类型及交通性或非交通性脑积水；同时，对于非交通性脑积水，多数患者可以明确阻塞发生位置，对选择合适的治疗方案有重要作用[16]。特别是在内镜三脑室底部造瘘术术前了解三脑室底部薄厚、可操作范围，对选择合适的手术适应证尤其重要。

3.4鉴别诊断儿童脑积水主要需与脑萎缩和脑发育不良进行鉴别诊断，另外一个重要工作就是鉴别脑积水类型，即交通性脑积水或非交通性脑积水。

4儿童脑积水的治疗

目前不论儿童或是成人，脑积水主要是通过外科手术进行治疗[17]。除肿瘤等占位病变需要切除病变解除压迫外，其余主要是针对打通脑脊液循环通路进行的[18]。

4.1减少脑脊液分泌术式主要通过脉络丛切除术和脉络丛电灼术减少分泌脑脊液的脉络丛数量，两者均可减少脑脊液的分泌，但治疗效果欠佳，现在临床应用很少。

4.2解除梗阻的手术主要是通过手术切除引起脑脊液循环不畅的占位性病变(如肿瘤、囊肿、血肿等)，解除压迫，恢复脑脊液循环通路的通畅。

4.3脑脊液分流术式针对脑脊液循环通路受阻部位，人为地另建脑脊液循环通路，按脑脊液去向可分为颅外分流和颅内分流。

4.3.1脑脊液颅外分流这类手术术式较多，需要使用分流管装置，按常见分流去向可分为脑室-颈静脉分流术、脑室-心房分流术、脑室-腹腔分流术、腰大池-腹腔分流术等多种术式；其中脑室-腹腔分流术是目前应用最广泛，也是最成熟的术式，临床疗效可靠[19]。手术通过皮下隧道将分流管的两端分别置入侧脑室和腹腔内，中间有一可以控制分流压力的阀门，将脑室内不能正常吸收的脑脊液通过腹腔内的大网膜吸收。此术式临床应用多年，为神经外科医师广泛接受。此种术式的常见并发症主要有感染、分流管堵塞、脑实质内或脑室内出血以及脑脊液分流过度或分流不足等[20]。所以，防治手术并发症非常重要[21-23]。术前一定要注意手术适应证的掌握，还要根据不同患者选择不同压力的分流装置[24]。近年来，由于可体外调压的分流管的临床应用[25]，分流过度和分流不足的并发症已明显减少，值得临床推广使用[26-27]。另外，脑室-腹腔分流术对交通性及非交通性脑积水均有治疗效果[28]。

4.3.2脑脊液颅内分流脑脊液颅内分流主要术式有三脑室底部造瘘术和侧脑室-枕大池分流术。儿童、特别是婴幼儿作为特殊群体，在对脑积水患儿进行手术治疗前，需要神经外科医师仔细斟酌，患儿接受脑室-腹腔分流术，将在承受术后感染、出血、分流管堵塞等常见手术并发症的同时，还要面临由于身体不断生长发育导致分流管过短或断裂，而需要再次接受换管手术及终生带管对患儿的长期心理影响等不利因素。近年来，随着神经内镜设备的不断改良、内镜手术技术的不断成熟，神经内镜手术应用越来越广泛；神经内镜三脑室底部造瘘术为脑积水，特别是非交通性脑积水的治疗提供了微创、安全的新途径。经过多年的临床经验积累和总结，神经内镜三脑室底部造瘘术已取得良好的临床治疗效果[3，20]，正逐步成为治疗儿童[29]非交通性脑积水的优选术式。神经内镜三脑室底部造瘘术是通过颅骨钻孔，将内镜经大脑皮质置入侧脑室内，直视下内镜通过室间孔进入第三脑室，在第三脑室底部人为地造一瘘口，使三脑室与蛛网膜下腔直接相通，形成新的脑脊液循环通路，目前已成为神经内镜最典型的脑室内手术[30]。但是，其局限性和缺点也显而易见，首先，三脑室底部造瘘术只适用于梗阻部位位于中脑导水管以上的非交通性脑积水的患者[31-32]；另外，术中止血较开颅术中止血困难，明显的活动性出血会导致脑室内脑脊液快速染红致内镜失明，进而手术失败，并会产生严重后果；而且硬质内镜在脑室内的活动空间有限，入路角度错误同样可能导致手术失败，而软质内镜在一定程度可改善上述限制，但控制精确性有所下降。内镜手术也可同时对合并囊性病变的患者进行囊性病变的治疗[33-34]。

5小结

儿童作为特殊群体，由于身体不断生长发育，在手术治疗前应仔细斟酌手术方式。由于避免了需要再次手术换管和终生带管对患儿心理影响的不利因素及其微创、安全和有效性，神经内镜三脑室底部造瘘术正逐步成为儿童非交通性脑积水的优选手术治疗方法。内镜手术失败后可以再行脑室-腹腔分流术，同样，脑室-腹腔分流术失败可以考虑内镜三脑室底部造瘘术[35-36]。

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Advances in Surgical Treatment of Children with Non-communicating HydrocephalusWANGSong，LIMu.(DepartmentofNeurosurgery,TianjinFirstCentralHospital，Tianjin300192，China)

Abstract:Children,especially infants and young children with hydrocephalus are a special group of people,after receiving the ventriculo-peritoneal shunt surgery,the shunt tube may be short or broken due to physical growth,requring another operation,and the lifelong tube in body may affect the children′s psychological and physical health.Endoscopic third ventriculostomy provides a minimally invasive,safe way,and it is becoming the optimal treatment for non-communicating hydrocephalus children,especially infants and young children.

Key words：Hydrocephalus; Children; Surgery

收稿日期：2014-07-14修回日期：2015-02-27编辑：郑雪

doi：10.3969/j.issn.1006-2084.2015.17.031

中图分类号：R605

文献标识码：A

文章编号：1006-2084(2015)17-3155-03