原发性肺淋巴瘤CT表现与病理对照分析



临床经验交流

原发性肺淋巴瘤CT表现与病理对照分析

孙辉，黄婷婷,刘盼，罗显丽，王梦，李邦国

(遵义医学院附属医院 影像科， 贵州 遵义563099)

[摘要]目的 探讨原发性肺淋巴瘤的常见及少见CT表现，以提高对该病的认识。方法 回顾性分析2011年4月至2015年5月6例经病理证实的原发性肺淋巴瘤的CT表现，其中5例行CT平扫加增强扫描，1例仅行平扫。结果 本组6例CT表现中，多发结节和/或肿块3例，肺炎样实变1例，混合型2例。支气管充气征4例，血管造影征4例，小空洞1例，晕征3例，短毛刺征1例，胸膜凹陷征2例，胸腔积液2例。结论 空气支气管征伴轻度支气管扩张及血管造影征是原发性肺淋巴瘤较有特征性的影像表现，有助于本病的CT诊断。

[关键词]淋巴瘤；肺肿瘤；体层摄影术, X线计算机

肺淋巴瘤是指淋巴瘤对肺的侵犯，目前国内外学者比较认可的最新分类方法分四型：原发性、继发性、免疫缺陷相关性及移植后淋巴增殖性疾病[1]。有25%～40%的淋巴瘤患者会出现肺部浸润，为继发性肺淋巴瘤，较为常见。免疫相关性肺淋巴瘤及移植后淋巴增殖性疾病均有相关临床病史，容易区分。原发性肺淋巴瘤 (primary pulmonary lymphoma，PPL) 是一类罕见的结外淋巴瘤，原发于肺内淋巴组织。因为PPL的临床表现与影像学表现都不典型，给临床诊断、治疗带来困难。本研究搜集了遵义医学院附属医院6例经手术或穿刺活检病理证实的PPL，从病理学特点及肿瘤生长方式等角度分析PPL常见及少见的影像学表现，为本病的影像学诊断及鉴别诊断提供思路，从而提高影像学诊断准确率。

1资料与方法

1.1一般资料搜集遵义医学院附属医院2011年4月至2015年5月临床资料完整并且均经病理及免疫组织化学标记证实的PPL共6例，其中男5例，女1例，年龄49～72岁，平均年龄58.8岁，病程从1月至2年。主要临床表现包括咳嗽、气促1例，胸痛1例，胸闷1例，间断发热2例，外伤后检查偶然发现1例。

1.2CT检查方法采用Siemens Somatom Sensation 16排螺旋CT及Siemens Somatom Definition Flash 双源CT， 1例行平扫检查，余5例均行平扫加增强检查。扫描参数：管电压100kV，管电流100 mAs，矩阵512×512，螺距0.6。对比剂碘佛醇(300 mgI/mL)1.5 mL/kg体重，注射流率3.0 mL/s。

1.3诊断标准及诊断方法本组病例均满足以下临床诊断标准[2]：①影像学上表现为肺、支气管病变，纵隔淋巴结未见明显肿大；②无胸外淋巴瘤病史；③未发现支持肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；④发病后3个月仍未见胸外淋巴瘤征象。本组病例经CT引导下穿刺活检病理诊断5例，手术切除病理诊断1例。

2结果

2.1影像学表现本组病例均为多发，多发右侧肺1例，多发双侧肺5例。其中，多发结节、肿块3例(见图1、2)；肺炎样实变1例(见图3)；混合型2例(见图4)，表现为多发结节及肺炎样实变同时出现，并且可见线样、网格状以及磨玻璃样等肺间质病变。病灶内可见支气管充气征(见图1、图2)4例，空洞征1例(见图1)，晕征3例(见图2)，短毛刺征1例，胸膜凹陷征2例及胸腔积液2例。本组病例中有5例行增强扫描，4例可见血管造影征(见图1C)，病灶强化程度不一。

2.2病理结果本组病例均为非霍奇金淋巴瘤，其中黏膜相关性B细胞淋巴瘤3例，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例(见图5)，外周T细胞淋巴瘤1例。

A、B:CT平扫右肺下叶见类圆形软组织密度肿块，边缘毛糙，周围见短毛刺征，肿块内见空气支气管征及小空洞影，且部分支气管稍扩张；C:增强扫描肿块不均匀强化，见血管造影征。手术切除病理示黏膜相关性B细胞淋巴瘤。　　图1　49岁男性B细胞淋巴瘤患者外伤后肺部CT平扫及增强扫描

3讨论

3.1临床特点PPL是指病变起源于支气管黏膜相关淋巴组织和/或肺内淋巴组织，无纵隔、肺门及其他部位的淋巴结肿大[3]。是结外淋巴瘤的罕见类型，仅占全部淋巴瘤0.36%～1.2%，肺内原发恶性肿瘤的0.5%[4]。文献报道，黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤是PPL最常见的类型，起源于支气管黏膜相关淋巴组织[5]。本组病例中MALT有3例(3/6)，与文献报道相似。PPL病灶多在段以下支气管周围，且瘤细胞沿黏膜浸润生长，纤维支气管镜及痰涂片细胞学检查多为阴性，故PPL确诊往往依赖于CT引导下肺穿刺或者胸腔镜下活检[6]。本组病例4例(4/6)行纤维支气管镜及2例(2/6)行痰涂片细胞学检查均为阴性结果，最终均由CT引导下肺穿刺活检确诊。

本组病例发病年龄49～72岁，男性多发(5/6)，与文献报道一致[7]。多数研究表明，MALT是在免疫性疾病、慢性感染以及吸烟等因素长期刺激而继发[8]。 本组3例MALT患者有2例长期吸烟，但均无慢性病、慢性炎症病史，由于样本量过小，并不能说明长期慢性刺激因素与本病发生有关系。PPL临床症状往往表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热等，少数病例甚至无症状，临床诊断困难[9]。

3.2常见CT表现与病理①病灶多沿胸膜、叶间裂或支气管血管束分布，常累及右肺中叶。因为PPL病变主要发生在支气管周围间质，如支气管壁周围、小叶间隔及胸膜下间质。陈淮等[7]认为肺MALT本身容易并发慢性炎症，而右肺中叶相对其他肺叶通气不良，故最容易受累及。本组病例多数病灶沿支气管血管束、胸膜及叶间裂下分布，且全部累及右肺中叶(6/6)，与文献报道一致。② 实变或肿块影中伴“空气支气管征”(部分支气管轻度扩张)和/或“血管造影征”，部分病例经治疗后支气管扩张程度减轻。影像表现为肿块或大片实变影内见空气支气管征，增强扫描表现为实变区内见明显强化的血管影(血管造影征)。其病理基础是由于PPL瘤细胞主要侵犯肺泡腔，支气管及血管一般不受累及。因为肿瘤组织起源于肺间质，周围纤维结缔组织增生导致支气管牵拉性扩张，故这类支气管扩张治疗后有时可消失[10]。本组中有4例(4/6)出现空气支气管征，3例(3/6)出现血管造影征，2例(2/6)同时出现以上两种征象，有1例随访中扩张支气管消失。③ 肿块、结节周围出现“晕征”，是由于肿瘤周围浸润扩散，累及支气管、血管及淋巴管的周围组织，影像学上表现为磨玻璃样、间质性肺炎样改变。本组中有4例(4/6)出现晕征。④ 增强扫描病灶强化程度各异，可能与不同病理类型病灶血供不同有关[11-12]。⑤ 无肺门、纵隔淋巴结肿大。

3.3少见CT表现与病理①空洞或空腔样病变，本组病例中有1例病灶内出现小空洞影，以往国内外报道中，King等[13]发现大片实变影内偶可见不规则含气空腔，吴爱良[14]报道5例PPL病例中，均可见含气空腔或空腔样病变。多数学者认为部分实变病灶内小空洞是呈囊状扩张支气管造成的假象，而部分肺内薄壁含气空腔样病变，是因为肿瘤细胞沿呼吸性细支气管、肺泡壁和小叶间隔浸润，导致远端的肺泡破裂融合形成含气囊腔。② 跨叶分布征，此征象比较少见，但较具有特征性，影像学上多见某一肺叶大片实变影，同时跨过叶间裂累及相邻肺叶，病理学基础为肿瘤细胞分布弥漫且病程较长，浸润叶间裂使相邻肺叶受累。

3.4鉴别诊断①肺癌：PPL呈单发肿块或结节时，需要和中央型或周围型肺癌鉴别，肺癌肿块内一般无空气支气管征及血管造影征。中央型肺癌常伴阻塞性肺炎、肺不张，周围型肺癌的分叶征、胸膜凹陷征对鉴别有一定帮助。有时，以间质性病变或肺炎肺泡型为主的PPL和支气管肺泡癌很难区分，但是支气管肺泡癌内的空气支气管征常扭曲、狭窄，具有鉴别价值。② 肺转移瘤：PPL呈多发结节时，需和肺内多发转移瘤鉴别，后者常可以找到原发灶。③ 肺炎、肺结核：当PPL病灶表现为实变影时，需要和肺炎、肺结核鉴别，肺炎实变影中可伴充气支气管征，结合临床表现及抗炎治疗有效有助于鉴别。肺结核好发上叶尖后段、下叶背段，结合临床表现及实验室检查有助于鉴别。④ 真菌感染、Wegner肉芽肿:从影像特点上往往不容易区分，鉴别时应结合临床表现、实验室检查及治疗效果等，如真菌实验室检查，Wegner肉芽肿常合并鼻窦炎、肾脏疾病等。

总之，PPL是一种非常少见的恶性肿瘤，常因为临床症状轻、缺少特征性影像学表现被误诊。当肺内病灶表现为结节、肿块或片状实变病灶并伴轻度扩张的空气支气管征、血管造影征及晕征时，且无肺门、纵隔淋巴结肿大，并有以下临床表现，应想到本病的可能：① 年龄在50～70岁，无症状或仅有轻微呼吸系统症状；② 合并免疫性疾病，且抗炎、抗结核未见明显疗效。应尽早选择CT引导下经皮肺穿刺活检术、胸腔镜等方式取得病变组织，最终确诊仍依靠病理诊断。

[参考文献]

[1] Carter B W，Wu C C，Khorashadi L，et al.Multimodality imaging of cardiothoracic lymphoma[J].Eur J Radiol，2014，83(8)：1470-1482.

[2] Cordier J F，Chailleux E，Lauque D，et al.Primary pulmonary lymphomas：A clinica study of 70 cases in nonimmuno compromised patients[J].Chest，1993,103(1)：201-208.

[3] 牛晓婷，胡红，高杰，等.原发性及继发性肺淋巴瘤40例临床分析[J].中华结核和呼吸杂志，2014，37(7)：502-506.

[4] Cadrane J，Wislez M，Antoine M.Primary pulmonary lymphoma [J].Eur Respir J， 2002，20(3):750-762.

[5] Arnaoutakis K，Oo T H. Bronchus-associated lymphoid tissue lymphomas[J].South Med J， 2009，102(12)：1229-1233.

[6] Maksimovic O，Bethge W A，Pintoffl J P， et al. Marginal zone B-cell non-Hodgkin’s lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type:imaging findings[J]. AJR,2008,191(3):921-930.

[7] 陈淮，曾庆思，伍筱梅，等. 肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT及PET-CT表现[J].临床放射学杂志，2015,34(4)：548-551.

[8] Zinzani P L，Poletti V，Zompatori M，et al.Bronchus-associated lymphoid tissue lymphomas：an update of a rare extranodal maltoma[J].Clin Lymphoma Myeloma，2007，7(9)：566-572.

[9] 姚志华，刘艳艳，赵燕. 原发性肺淋巴瘤17例回顾性分析[J].中国肿瘤临床，2011，38(12)：738-740.

[10] Wislez M,Cadranel J,Antoine M,et al.Lymphoma of pulmonary mucosa-associaed lymphoid tissue: CT scan fingings and pathological correlations[J]. EurRespir J， 1999， 14(5):423-429.

[11] Bac Y A,Lee K S , Han J, et al. Marginal zone B-cell lymphoma of bronchus-associated lymphoid tissue：imaging findings in 21 patients[J].Chest,2008,133(2):433-440.

[12] 吴伟本，俞同福. 肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的影像表现[J]. 实用放射学杂志，2014,30(4)：620-622.

[13] King L J,Padley S P G，Wortherspoon A C，et al. Pulmonary MALT lymphoma:imaging findings in 24 cases[J]. Eur Radiol,2000,10(12):1932-1936.

[14] 吴爱良. 肺原发性淋巴瘤的少见影像表现及病理对照分析[J].临床放射学杂志，2014,33(3)：461-463.

[收稿2015-10-09;修回2015-11-09]

(编辑：王福军)

Comparative study of CT manifestations of primary pulmonary lymphomas with pathological features

SunHui，HuangTingting，LiuPan，LuoXianli，WangMeng，LiBangguo

(Department of Radiology，The Affiliated Hospital of Zunyi Medical University， Zunyi Guizhou 563099, China)

[Abstract]Objective To investigate the usual and unusual CT findings of primary pulmonary lymphoma, in order to improve the diagnosis level of this disease.Methods Six cases of primary pulmonary lymphoma confirmed pathologically from April 2011 to May 2015 were retrospectively analyzed. Five patients underwent plain and enhanced chest CT scan and one was performed plain chest scan only.Results In 6 cases, CT findings showed: there were 3 cases with multiple masses or nodules, 1 case with multiple consolidations, 2 cases were combined changes. Air bronchogram was found in 4 cases with nodules; Angiogram sign were observed in 4 cases; Small cavity was found in 1 case; Ground glass opacity was found in 3 cases; Short spiculation was found in 1 case; Pleural retraction was found in 2 cases; and Pleural effusion was found in 2 cases.Conclusion There are some characteristic features of the air bronchogram with mild bronchial dilatation and angiogram sign, which is helpful for CT diagnosis of primary pulmonary lymphoma.

[Key words]Lymphoma； lung neoplasms；tomography, X-ray computed

[中图法分类号]R733.4

[文献标志码]B

[文章编号]1000-2715(2015)06-0622-04

[通信作者]李邦国，男，教授，硕士生导师，研究方向：胸部影像学， E-mail:lbg2015@163.com。