微泡型多囊肝的超声诊断

乔凌云 孙少军

（烟台市北海医院，山东 龙口 265701）

微泡型多囊肝的超声诊断

乔凌云 孙少军

（烟台市北海医院，山东 龙口 265701）

目的初步分析、探讨微泡型多囊肝的超声声像图特点，提高超声首诊确诊率，为临床提供有价值的诊断依据。方法结合超声、CT、MR，对我院在2008年至2013年间诊治的12例微泡型多囊肝患者进行回顾性分析、对比。结果12例患者，超声首诊确诊9例，经CT、MR确诊2例，外院确诊1例。结论超声对微泡型多囊肝的诊断确诊率高、无创、经济，在临床上有着比较高的诊断和监测使用价值。

微泡型多囊肝；超声诊断

肝囊肿是一种常见的肝脏良性占位性病变，可分为单发性肝囊肿和多发性肝囊肿(又称多囊肝)。多囊肝最先被Bristowe于1856年提出。多囊肝病(polycystic liver disease，PLD)是一种家族性常染色体显性遗传性疾病[1]。本病进展缓慢，多无典型临床症状，部分患者仅以局部压迫或进食后不适为主要临床表现。患者多因健康查体或胃肠道压迫症状就诊而被发现。微泡型多囊肝为一种不典型多囊肝，它与普通多囊肝的不同在于微囊肝患者囊肿直径小，一般在数毫米左右，而超声声像图上更无普通肝囊肿的典型无回声区反射，超声影像上与肝炎、肝硬化、弥漫型肝癌等难以鉴别。本文对本院2008年至2013年间诊治的12例微泡型多囊肝的患者，结合CT、MR及外院检查，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本院2008年至2013年间诊治的12例患者，男4例，女8例，年龄31～68岁，平均51岁。患者因体检做超声检查或（和）CT、MR检查发现者8例（其中父子2例），因其他疾病就诊发现者4例。

1.2 仪器与方法：我院采用ALOKA Prosond-ssd 5000超声诊断仪，探头频率选择3.5～5 MHz。腹部低频探头常规扫查肝脏大体结构，观察肝脏大小、形态以及内部回声是否均质，然后采用多普勒观察肝脏血管走形、管径、血流情况；再用高频探头观察肝脏边缘及细微结构。最后常规检查其他腹腔脏器。并可结合行CT、MR检查，辅助常规肝功能及AFP等检查，确定诊断。

2 结 果

12例患者中肝脏肿大合并多囊肝症状就诊者4例，主要表现为腹胀(3例)、腹部包块(1例)。无症状查体8例，其中因家族史父子查体发现2例。肝功能正常11例，胆红素轻度升高1例。AFP检查12例患者均正常。经超声检查结合CT、MR确诊。超声检查8例患者见：肝脏形态正常，包膜平整，实质回声不均，光点粗大，可见无数短棒样等号状高回声，其两侧边缘不封闭，呈网状不规则增强回声，酷似肝硬化的超声声像图（图1）。肝内管道结构紊乱，门静脉内径正常范围。胆囊张力正常，胆囊壁多正常或仅毛糙，无水肿、双边等急性炎性改变；脾、胰等周围脏器大小形态基本正常。4例患者肝脏弥漫性肿大，内部回声明显不均，光点粗大，门静脉无明显扩张，实质内可见散在数个几毫米大的囊肿回声。12例患者中有4例合并有一侧肾脏或两侧肾脏多囊样改变。12例患者经CT扫描均见肝实质内密集分布大小不等的圆形或小点状低密度灶，增强扫描病灶无强化。MR显示肝区为细小的高低信号相间图像。

图1 超声声像图

3 讨 论

多囊肝作为一种遗传疾病，为胚胎发育时期肝内多余的胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈分节状和囊状扩张而形成，并随着年龄的增大而不断加重[2]。有学者发现其与第19号染色体有关[3]。文献报道本病多见于中、老年女性患者。临床上多表现为无症状的肝脏弥漫性肿大、有部分患者可出现右上腹部饱胀感，以及胃肠道受压导致的食欲减退、腹胀、消化不良，重症患者可出现恶心、呕吐等胃潴留症状。囊肿巨大的患者还可出现胸腔脏器及下腔静脉的压迫症状，如呼吸困难、肠梗阻、下肢浮肿等。严重的可导致下腔静脉、肝静脉流出道的压迫甚至栓塞，门脉高压，产生顽固性腹水甚至肝功能损害；偶有患者因囊肿破裂、出血、感染等引起急腹症临床表现甚或需要急症手术治疗。值得注意的是，临床上有50%以上的多囊肝患者都同时伴有多囊肾、多囊脾、多囊胰等多囊性疾病，在检查时不要漏检。

微泡型多囊肝作为一种特殊型多囊肝，临床上比较少见，其临床症状及影像学检查均不典型，容易造成误诊，但仔细的超声扫查和局部放大观察，可显著提高本病检出率。当局部放大后，微泡型多囊肝的典型超声声像可以观察到：直径在5 mm左右的相对较大囊泡大多具有明显的囊泡后壁增强效应或蝌蚪尾征；而直径1～2 mm的微小囊泡由于泡壁界面的不规则反射，可导致肝内可出现散乱的、粗大的强回声声像；肝静脉系统可显示欠佳，但门静脉大多走向自然，管壁多无僵硬感，可区别于肝硬化的声像图。普通多囊肝超声所见为多发无回声区，无回声区间肝组织回声正常，而微泡型多囊肝，多为分布紊乱的粗大点状高回声，这是由于囊壁多重反射的结果，囊肿间可见无数短棒高回声，其两侧边缘不封闭，为小囊肿侧壁回声失落时的表现。肝内回声明显不均，似有网状不规则增强回声为特点[4]。部分病例除以上改变外，还显示有单个散在分布的几个毫米级的典型囊肿回声。本病临床上较罕见，如超声医师认识不足，未经详细检查及多种仪器互相印证，很难与肝炎、肝硬化、弥漫型肝癌等鉴别。行超声检查时，还可根据患者有无门脉增宽、门脉栓塞、胆囊壁水肿、增厚、双边等，以及脾大、腹水和有无肾囊肿等影像学的表现以资鉴别。

微泡型多囊肝无肝硬化的临床表现，辅助检查如肝功、两对半及AFP等多正常。如结合CT、MR检查可显着降低临床误诊率。CT、MR成像检查都是确诊本病的可靠方法，它可以显示出多囊图像以及囊内不同的密度，同时可以进一步鉴别是否合并有囊泡内出血或感染，指导临床医师及时干预治疗，但费用较高。核素扫描、肝动脉造影对本病诊断有所帮助，但具有费用高昂，创伤大，并发症多等缺点。超声检查对微泡型多囊肝的诊断确诊率高、无创、经济，在临床上有着比较高的诊断和监测使用价值，应作为首选 。

[1]黄瑛,吕夕明,孙海燕,等.多囊肝多囊肾2例微泡型多囊肝的超声诊断[J].中国超声诊断杂志,2005,6(4):263-265.

[2]邱大学,乔琴珍,杨苏南,等.多囊肾多囊肝发生率和遗传率的研究及其临床意义[J].中国临床解剖学杂志,2005,23(5):553-555.

[3]Tahvanainen P,Tahvanainen E,Reijonen H,et al.Polycystic liverdisease is genetically heterogeneous:clinical and linkage studies ineight Finnish families[J].J Hepatol,2003,38(1):39-43.

[4]魏玮,李俊鹏,于小免.微泡型多囊肝超声诊断与分型作用探析[J].中国保健营养,2013,2(1):975.

R445.1

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1671-8194（2015）06-0065-02