2例新生儿先天性鱼鳞病的护理

李　秋

610000　成都市　四川大学华西第二医院新生儿科



2例新生儿先天性鱼鳞病的护理

李秋

610000成都市四川大学华西第二医院新生儿科

新生儿先天性鱼鳞病是新生儿期较为罕见的一种皮肤病，属常染色体隐性或显性遗传[1]。先天性鱼鳞病患儿出生时即出现症状，皮肤如涂过油的羊皮纸或似火棉胶样，故又称羊皮症。羊皮样皮肤不断出现断裂和脱落，露出浅红色嫩皮，如此反复硬化和脱屑，迁延不愈。先天性鱼鳞病患儿常伴有眼、耳、泌尿系统、骨骼系统等发育异常,重症患儿预后差，多因营养失衡和继发的皮肤感染导致死亡。国外学者在对45例先天性鱼鳞病患儿出院后的跟踪调查显示，25例存活，20例死亡，死亡年龄1～52 d，死亡原因主要为突发败血症伴(或不伴)呼吸衰竭及其他不明原因死亡[2]。我科2011年12月～2015年6月收治先天性鱼鳞病患儿2例，1例患儿通过精心的医治和护理好转出院，1例入院治疗4 d后因家庭原因自动出院，但在住院期间患儿无任何并发症发生，现将护理体会报道如下。

1病例介绍

患儿1，女，生后3 d 8 h，因全身皮肤厚痂、脱屑3 d于2011年12月13日入院。患儿系G1P1，胎龄为36+3周，出生体重2400 g，羊水Ⅲ°粪染。入院查体：全身皮肤厚痂，脱屑明显，躯干皮肤如裹羊皮纸样，片状脱屑，额部、颈部、腋窝、肘窝、腹股沟及趾(指)间均见条状皲裂，未见渗血。双眼睑红肿外翻，不能闭合，双眼结膜有少许脓性分泌物，鼻梁低平，鼻孔小，张口呼吸，双耳小，皱褶变形，双手、双足皮肤紧绷发红，呈火棉胶样改变[3]。面颊紧张，四肢呈屈曲状不能伸直，大腿内侧、大阴唇轻度硬肿。患儿父母均为藏族，务农，非近亲结婚，身体健康，否认家族遗传病史。

患儿2，女，生后11 h，因全身羊皮纸样改变伴鳞片状脱屑10 h于2015年6月9日入院。患儿系G1P1，胎龄37周，剖宫产娩出，出生体重3450 g。入院查体：全身皮肤干燥，潮红呈羊皮纸样改变，部分角化过度上覆片状鳞屑。双侧眼睑外翻伴大量的脓性分泌物，不能闭合。患儿父母身体健康，非近亲结婚，否认家族遗传病史。

治疗该病目前无特殊有效的治疗措施，最主要的治疗原则在于促进愈合、防止感染和营养供应等方面，外用药物(如维生素A酸、鱼肝油等)可改善皮肤的干燥状态，防止水分蒸发，促进角质细胞脱落。本组2例病例，请皮肤科和眼科会诊后予鱼肝油外涂、油纱布外敷，红霉素软膏外涂眼部，油纱布覆盖双眼、手指及脚趾，同时加强眼部、口腔黏膜护理、臀部护理等对症处理。

2结果

患儿1经综合治疗13 d后病情好转出院，出院时患儿全身皮肤完好，无皲裂脱屑，无口腔黏膜损伤，无臀红发生，体重由2400 g增加至2560 g。患儿2治疗4 d后家属因家庭原因自动出院。患儿出院时患儿皮肤黏膜完好，皮肤干燥、脱屑情况较入院时都有明显好转，无其他并发症发生。

3护理

3.1个性化的保暖与湿化2例患儿入院后均立即置于暖箱内，加强个性化的保暖与湿化。由于先天性鱼鳞病患儿经皮肤水分丢失是正常儿童的2倍多，为了防止患儿失水过多而引起有效循环容量不足、脱水热等症状，要求最大化的调高暖箱湿度，总设置原则是减少患儿的不显性失水，预防脱水引起脱水热和循环血容量不足，改善患儿皮肤干燥状态，防止皲裂加重。本组患儿的暖箱湿度设定在80%～90%。另外，暖箱温度的设置首先需根据患儿体重与日龄调节暖箱温度以维持患儿的中性温度。其次，因本组病例暖箱湿度较高，箱温需作个性化调节，且鱼鳞病患儿可伴有少汗、发热等不适，故暖箱温度设置需避免过高。本组病例患儿1的暖箱温度设置在32～34 ℃，患儿2暖箱温度设置在30～32 ℃。住院期间均无发生体温过高。

3.2全身皮肤护理由于患儿皮肤皲裂、脱屑，一方面容易因不舒适造成皮肤再损伤，另一方面也极易造成局部皮肤感染，故该类患儿的皮肤护理因遵循以下几个原则：

3.2.1加强基础护理，增加患儿舒适度将患儿置于暖箱内后予暴露全身皮肤，襁褓套叠成“鸟巢”样式，患儿身下垫一次性会阴垫，再将经高压灭菌后的柔软布类(布尿布)垫于患儿身下，增加其舒适度，襁褓套每日更换1次，会阴垫与布尿布污染后立即更换。

3.2.2应用特殊的皮肤护理方法，促进皮肤愈合每日晨间护理时用1∶5000的高锰酸钾稀释液药浴1次，在依次进行药膏外涂。首先，用无菌棉球蘸取无菌温生理盐水擦拭全身皮肤皲裂、邹褶处，这是因为生理盐水易于皮肤吸收，能补充皮肤丢失的水分[4]；其次，生理盐水擦拭后用鱼肝油和维生素A酸交替涂擦，最后用油纱外敷，每日4次。

3.2.3防止皮肤再损伤修剪患儿手指甲，以免抓伤皮肤。脚趾可予无菌纱布包裹，以免脚部皮肤受损。每2 h为患儿更换体位1次，由于患儿全身皮肤不断有硬化、断裂和脱屑现象，皮肤弹性差，故床头的抬高角度应<30°[5]，以防止床头过高增加皮肤剪切力，造成摩擦损伤。若患儿手指、上臂、下肢等处有角化的上皮形成的干皮环，似“手镯”“脚镯”、“戒指”时，及时用消毒剪刀将环剪断，以防影响末梢血的血液循环[6]。本组2例患儿住院期间均未出现新增皮损。患儿1出院时全身皮肤脱屑、皲裂症状均已痊愈，患儿2出院时皮肤黏膜完好。

3.3眼部护理本组2例患儿均有双眼睑上翻，不能闭合，并伴有大量的脓性分泌物，存在引起暴露性结膜炎、角膜干燥症、角膜损伤的可能。故入院后立即用无菌棉签蘸取温生理盐水清洁眼部，注意动作轻柔，并遵医嘱予红霉素软膏涂抹后用凡士林油纱外敷，4次/日。患儿1经治疗5 d后，无脓性分泌物，12 d后，双眼睑外翻已恢复，可自行闭合。患儿2经治疗4 d出院时，已无脓性分泌物，双眼外翻较入院时已明显好转，但仍不能闭合，无结膜炎等并发症发生。

3.4基础护理住院期间每6 h用无菌棉签蘸取无菌生理盐水为患儿清洁口腔，以防口腔感染，口腔护理时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡等。每6 h用无菌棉签蘸取碘伏消毒脐部，以防脐部感染。加强臀部皮肤护理，每次大小便后应立即用温水清洁会阴部及肛周皮肤并涂抹鞣酸软膏，避免新生儿臀红、尿布疹的发生。2例患儿住院期间均未发生口腔感染、脐炎、臀红、尿布疹等情况。

3.5预防感染因先天性鱼鳞病患儿皮肤干燥、皲裂、脱屑导致皮肤的屏障功能降低，极易破溃而导致感染的发生，故入院后应对患儿采取保护性隔离。患儿一切用物(如床单、毛巾、听诊器、体温计、奶瓶、奶嘴等)专人专用，用后经高压灭菌消毒。床旁备一次性的隔离衣、无菌手套、快速手消毒液，医务人员在接触患儿、进行操作前均应洗手、戴口罩、穿隔离衣、戴无菌手套，并严格执行无菌技术原则，尽量减少重复操作和不必要的侵入性操作。每天采用500 mg/L的含氯消毒液擦拭暖箱，暖箱每周更换，暖箱湿化罐里的灭菌注射用水每日更换。采用500 mg/L的含氯消毒液擦拭心电监护、地面、桌椅、奶车及治疗车。病室每日开窗通风，用多功能动态消毒仪消毒空气2次，每6 h 1次。由于该病继发感染的可能性较大，对疑似感染的患儿可局部涂抹抗生素或全身抗感染治疗。

3.6营养支持由于皮肤损伤严重，患儿不显性失水增多，体液大量丢失，易造成水、电解质平衡失调和营养不良。2例患儿一般情况良好，入院后患儿1给予早产儿配方奶5 ml自行饮入，患儿2给予足月奶5 ml自行饮入，每3 h 1次喂养，饮入可、无吐呛，后根据消化情况递增奶量，平均每天增加10 ml，均未发生喂养不耐受。每日称体重1次，以评估患儿营养供应情况。2例患儿住院期间均遵医嘱予静脉营养液输注，以补充水分与电解质，患儿1出院时体重由2400 g增至2560 g，患儿2出院时体重由3450 g增加至3475 g。

3.7心理护理2例患儿入院时家属均表现出焦虑、紧张的情绪，对疾病认识的不足、对治疗及预后的担忧都让家属失落、对治疗没有信心。我科医护人员在接待家属时予积极沟通，耐心解释，告知家属本病的病因、病程及预后，以减轻家属的心理压力。并利用探视系统让家属了解患儿的治疗现状，参与医疗与护理方案的制定，维护患儿家属的知情同意权，帮助患儿家属树立战胜疾病的信心。

3.8健康宣教因患儿家属缺乏相关的疾病知识，出院时可采用多种方式进行宣教，如为家属提供本科室自行编制的《新生儿家庭护理健康手册》，指导家属手卫生，接触患儿前洗手，减少感染的机率，同时，为家属进行皮肤护理的操作演示，务必教会家属正确的皮肤护理方法。另外，告知家属居家环境每日开窗通风，患儿衣着宽松、柔软，污染后及时更换，以促进患儿舒适，并告知家属坚持6个月的纯母乳喂养，提高患儿抵抗力。嘱家属定期到眼科、皮肤科门诊随访，定期预防接种，病情变化及时就医。

4小结

新生儿先天性鱼鳞病是新生儿期较为罕见的一种皮肤病，目前尚无特殊有效的根治方法，持续终身的脱屑症状不仅增加了患者的痛苦，也加重了家庭和社会的负担。教会患儿家属正确的皮肤护理方法，避免继发感染的发生尤为重要。加强鱼鳞病的基因遗传病研究、围产期保健是今后发展方向，利用超声成像对鱼鳞病的筛查是今后的工作重点，做到早发现、早诊断、早治疗，以提高患儿的生存质量。

参考文献

[1]邵肖梅，叶鸿瑁，邱小灿.实用新生儿学[M].4版.北京：人民卫生出版社,2012:874.

[2]Rajpopat S，Moss C，Melhrio J,et al.Harlequin ichthyosis:A review of climical and molecular findings in 45 cases[J].Arch Dennoatol，2011,147(6)：681-686.

[3]周定琼，万兴丽.新生儿先天性鱼鳞病的护理1例[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版)，2013,9(5)：701.

[4]Rossi G,Mesia D.Management of harlequin ichthyosis in low-income countries[J].Ann Trop Paediatr，2011,31(3):247-249.

[5]Prado R,Ellis LZ,Gamble R,et al.Collodion baby:An update with a focus on practical management[J].J Am Acad Dermatol,2012，67(6)：1362-1374.

[6]任平，张玉侠，陈劼.新生儿先天性鱼鳞病的护理[J].中华护理杂志，2013，48(3)：274-275.

(本文编辑冯晓倩)

(收稿日期：2015-07-24)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.07.076

李秋：女,本科,护师