先天性冠状静脉窦畸形研究进展

任书堂　黄云洲　刘志刚　刘晓程

300457　 天津泰达国际心血管病医院超声科



先天性冠状静脉窦畸形研究进展

任书堂黄云洲刘志刚刘晓程

300457 天津泰达国际心血管病医院超声科

【摘要】先天性冠状静脉窦畸形较少见，且临床症状缺乏特异性。该种畸形涉及多种类型的先天性心脏病，包括冠状静脉窦扩张(非分流性、分流性)、冠状静脉窦缺如、冠状静脉窦闭锁、冠状静脉窦发育不良等，认识其解剖学及影像学特征具有重要的临床意义。该文介绍冠状静脉窦畸形的分类以及诊断进展。

【关键词】冠状静脉窦；先天性心脏缺损；超声心动图

冠状静脉窦畸形包括多种类型，病理解剖各不相同，患者血流动力学变化差异较大，临床症状缺乏特异性。掌握冠状静脉窦的解剖变异对心脏再同步化治疗和经皮跨静脉二尖瓣环成形术以及外科手术中心脏停跳液逆灌注等有重要的实用意义[1-3]。早期冠状静脉窦畸形的准确诊断依赖于尸体解剖或心血管造影[4-5]，近年来，随着心脏影像技术的飞速发展，心脏微小结构的成像更易于实现，冠状静脉窦畸形的诊断越来越受到重视。

1 正常冠状静脉窦及心脏静脉系统的解剖学

心脏静脉系统可分为两组，较大的心脏静脉及其属支(大系统)和较小的心脏静脉及其属支(小系统)。

1.1大系统

大系统可分为两个亚组：冠状静脉窦属支和非冠状静脉窦属支。冠状静脉窦是大系统心脏静脉的主要组成部分，收纳了自心肌回流的大部分静脉血，沿心脏后方的左房室沟走行，引流入右房。其长度约15～50 mm，内径约(9.66±1.87)mm。冠状静脉口处通常存在冠状静脉窦瓣(Thebesion瓣)，约30.7% 的人群Thebesian瓣较大，可覆盖冠状静脉窦口的大部分甚至全部。

1.2小系统

小系统主要由心最小静脉(Thebesion静脉)引流心内膜下及心肌窦状隙血液直接回流入右房或右室。

2心脏静脉系统的胚胎学发育

正常心脏静脉系统的胚胎发育较复杂，包含了不同阶段的原始心脏结构的发育和退化。在胚胎的第3周，原始心管形成，并形成3个膨大，从头至尾分别为心球、原始心室和原始心房。在原始心房的尾端形成一个膨大，称原始静脉窦。第8周至第10周，静脉窦右角融入右房，发育为右房后壁(光滑部)，包括Thebesion瓣；静脉窦左角萎缩变小形成冠状静脉窦和Marshall静脉(左房斜静脉)。原始心房发出的肺静脉发育为左心房的大部分，原始心房最终退化为左、右心耳。

遗传缺陷与多种先天性心脏病有关，心脏GATA族转录因子突变可导致包括房间隔缺损在内的多种心脏畸形[9-10]。而先天性冠状静脉窦畸形是否与遗传缺陷有关以及由何种基因突变所导致，仍有待于进一步研究阐明。

3先天性冠状静脉窦畸形

先天性冠状静脉窦畸形种类较多，其分型尚不统一。Mantini等根据冠状静脉窦病理解剖特点将其分为4种类型。

3.1冠状静脉窦扩张

冠状静脉窦扩张可继发于右心高负荷、心肌病、心力衰竭、心房颤动等。另外，先天性畸形分流导致的高血流量亦可引起冠状静脉窦扩张。根据是否存在冠状静脉窦水平的左向右分流,将冠状静脉窦扩张分为两类：不伴冠状静脉窦左向右分流性(非分流性)和伴冠状静脉窦左向右分流性(分流性)。

3.1.1非分流性冠状静脉窦扩张当冠状静脉窦接收异常的体静脉回流，增多的血流量会导致其扩张，这种亚型包括以下几种解剖变异。

(1)永存左上腔静脉(PLSVC)汇入冠状静脉窦，PLSVC是最常见的胸腔静脉畸形，系胚胎期左前主静脉残留所致。该种畸形在正常人群的发病率为0.3%，占先天性心脏病4.4%[11]。PLSVC既可独立存在，也可与其他畸形并存，包括PLSVC回流入左房、房间隔缺损及单心房等。Ootaki等[12]将PLSVC分为以下4个类型：A型为左上腔静脉引流入冠状静脉窦伴其增粗，窦口扩大；B型为左上腔静脉经冠状静脉窦与左心房交通；C型为左上腔静脉直接开口于左心房顶部；D型为冠状静脉窦缺如，左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房。其中B型和C型PLSVC应属于无顶冠状静脉窦综合征的并存畸形。PLSVC最常见为通过冠状静脉窦回流入右房，少数病例也可直接回流入右房。约20%的PLSVC伴右上腔静脉缺如，左、右头臂静脉均回流入PLSVC。

(2)部分肝静脉异位引流入冠状静脉窦，这是一种罕见的先天畸形，其解剖学特征表现为异常的肝静脉上行穿越横膈和心包，由心脏后面汇入冠状静脉窦。由于冠状静脉窦仍与右房相通，不引起分流性血流动力学改变，但由于回流血液增多而导致其扩张[13]。

(3)下腔静脉经半奇静脉引流入左上腔静脉，表现为下腔静脉肝段缺如，其肾上段汇入半奇静脉，然后回流入PLSVC，最终汇入冠状静脉窦，导致其扩张。该畸形亦可合并心脏位置异常或心脾综合征。

3.1.2分流性冠状静脉窦扩张当存在冠状静脉窦水平左向右分流时，通过异常交通而分流的氧合血会导致冠状静脉窦扩张。这类异常交通分为低压性和高压性，前者包括冠状静脉窦-左房交通和肺静脉异位引流入冠状静脉窦，后者通常为冠状动脉-冠状静脉窦瘘。

冠状静脉窦-左房交通包括直接交通和间接交通两种类型。(1)直接交通即无顶冠状静脉窦综合征，该畸形系冠状静脉窦顶壁部分或完全缺损,导致冠状静脉窦与左房直接交通的一组罕见畸形[14]。无顶冠状静脉窦综合征的分型多沿用Kirklin和Barratt-Boyes分型：Ⅰ型为冠状静脉窦顶壁完全缺如伴PLSVC入左房；Ⅱ型为冠状静脉窦顶壁完全缺如不伴PSLVC；Ⅲ型为冠状静脉窦顶壁中间段穿孔；Ⅳ型为冠状静脉窦终末段顶壁穿孔。国内应用较多的是3型6亚型分类[14-15]：Ⅰ型为完全型冠状静脉窦间隔缺损；Ⅱ型为中间部分型，即在冠状静脉窦与左房之间共同壁的中间部分有1个或多个圆形或椭圆形缺损，使冠状静脉窦与左、右房均相交通；Ⅲ型为终端部分型，即冠状静脉窦在到达其正常开口部位之前的终端部分的顶壁缺如，导致冠状静脉窦开口在左房。上述各型根据是否合并PLSVC又分为a、b亚型，a亚型为合并PLSVC，b亚型为不合并PLSVC。不同亚型之间的血流动力学也存在明显差异[15]。两种分型方法的Ⅱ型和Ⅲ型是一致的，差别仅在于国内沿用的分型方法将Ⅱ型和Ⅲ型更详细地划分为Ⅱa、Ⅱb、Ⅲa和Ⅲb亚型；Kirklin分型的Ⅰ型和Ⅱ型则分别等同于国内分型方法的Ⅰa、Ⅰb两亚型。完全型无顶冠状静脉窦综合征如果合并PLSVC，则体静脉血液会通过缺损进入左房，导致生理性的右向左分流，易致脑栓塞或脑脓肿。(2)冠状静脉窦-左房的间接交通畸形极少见，表现为一根走行于左房侧壁的异常静脉分别与冠状静脉窦和左房连接[4-5]。根据胚胎学理论，该静脉系冠状静脉窦口部分梗阻时残留的左房(或肺静脉)与主静脉系统之间的桥接静脉，左房血液通过此静脉分流入冠状静脉窦。

肺静脉异位连接于冠状静脉窦(即心内型肺静脉异位引流)，该畸形亦存在部分型或完全型肺静脉异位引流两种情形[16-17]，但后者更常见，即全部肺静脉汇合为肺静脉共干与冠状静脉窦连接，在心尖四腔心切面可见共同肺静脉直接进入冠状静脉窦[17]，由于左向右分流导致冠状静脉窦血流量增加而扩张。

冠状动脉-冠状静脉窦瘘罕见，左、右冠状动脉或其分支与冠状静脉窦相交通，表现为高压性左向右分流,导致后者扩张。二维超声能清晰显示扩张的冠状动脉起始、走行及瘤样膨突等。彩色多普勒显示由冠状动脉向冠状静脉窦的全心动周期高速分流信号[18]，畸形的冠状动脉变长、扭曲，有时会形成动脉瘤。

3.2冠状静脉窦缺如

孤立性冠状静脉窦缺如极为罕见，其诊断主要依靠经皮冠状动脉造影。该畸形表现为冠状静脉窦完全未发育(无冠状静脉窦残迹，无冠状静脉窦右房开口及房间隔缺损)，多支Thebesion静脉分别回流入相关心腔[19-20]。冠状静脉窦缺如常伴发于其他畸形，如PLSVC连接左房、房间隔缺损等。Mantini等根据冠状静脉窦缺如合并的房间隔缺损类型及其他伴随畸形,又将复杂型冠状静脉窦缺如分为以下2种：(1)冠状静脉窦缺如合并冠状静脉窦型房间隔缺损，房间隔缺损位于房间隔后下角冠状静脉窦的位置。一般认为，这种情况是由于胚胎期冠状静脉窦与左房的共同壁发育失败所致。血液进入左房侧的缺损口，通过冠状静脉窦经房间隔右房面的冠状静脉窦开口进入右房。若右房压力超过左房，心房水平的分流方向会转为右向左，最终可能会发生矛盾性血栓进入体动脉循环,导致脑卒中。(2)冠状静脉窦缺如合并房间隔缺损累及整个房间隔下部，共同房室通道畸形表现为累及房室瓣的原发孔型房间隔缺损和流入道部室间隔缺损。先天性心脏病合并无脾综合征也可伴随冠状静脉窦缺如。

3.3冠状静脉窦右房开口闭锁

该畸形冠状静脉窦位置正常，但右房开口处呈盲端[14]。若合并PLSVC，则冠状静脉窦的血流经PLSVC、左无名静脉回流入右房。该畸形既可为单独的疾病，也可并发于其他先天性心脏病[4,11]。根据冠状静脉窦的回流途径可分为以下3种。

3.3.1合并功能性PLSVC冠状静脉窦血液逆向流经PLSVC，通过左无名静脉进入右上腔静脉，最终汇入右房。PLSVC作为该畸形唯一的冠状静脉窦流出通路，在心脏外科术前获得准确的影像学诊断具有重要意义。若术中不慎误扎,导致心脏静脉回流阻断，会导致心脏静脉高压或心肌缺血。

3.3.2冠状静脉窦和左房完全交通病理解剖特点与无顶冠状静脉窦综合征类似，狭细的PLSVC与冠状静脉窦连接，后者与左房相互交通，冠状静脉窦血液经交通处分流入左房。

3.3.3冠状静脉窦和相关的心房存在多发交通该畸形不存在PLSVC，冠状静脉窦血液直接回流入心房。

3.4冠状静脉窦发育不全

该畸形罕见。由于胚胎期发育障碍，部分心脏静脉不能融入冠状静脉窦，而分别通过扩张的Thebesion通道汇入心房腔内[1,5]。冠状静脉窦发育不全与冠状静脉窦缺如不相同，后者病变累及冠状静脉窦全部，而前者病变累及冠状静脉窦部分节段或属支。

4小结

Mantini等对先天性冠状静脉窦畸形的分型方法应用较多，该方法明确区分了不同冠状静脉窦畸形在形态学方面的差异，对该种畸形的系统性分析具有重要价值。此外，一些新的冠状静脉窦畸形亦不断被报道，如冠状静脉窦憩室或瘤样扩张、冠状静脉窦口扩大以及全部体静脉异位引流入冠状静脉窦，胎儿期脐静脉汇入冠状静脉窦等[21-24]，提示Mantini分型方法尚存不足。需要注意的是，既往文献对先天性冠状静脉窦畸形的诊断术语存在混淆，如冠状静脉窦闭锁、冠状静脉窦缺如、冠状静脉窦发育不全等,描述比较含糊且缺乏一致性[5-6,19]。

分流性冠状静脉窦扩张的意义要大于非分流性扩张，部分冠状静脉窦畸形如无顶冠状静脉窦综合征等可产生明显的左向右分流及紫绀，需要行心脏外科手术加以矫治[12，25]，因此在术前做出准确的影像学诊断具有重要的临床意义。除了无顶冠状静脉窦综合征等少数畸形之外，其余多数冠状静脉窦畸形通常不会引起明显的临床症状和病理生理改变，但是在心脏内科介入治疗或心脏外科逆向灌注心脏停搏时，了解冠状静脉窦解剖及先天性冠状静脉窦畸形具有重要意义。

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(收稿：2015-09-29 修回：2015-10-15)

(本文编辑：丁媛媛)

doi:10.3969/j.issn.1673-6583.2016.01.009

通信作者：任书堂,E-mail：renshutang@126.com