儿童气管软化影像诊断进展

王诗渝　钟玉敏

胸部放射学

儿童气管软化影像诊断进展

王诗渝钟玉敏*

气管软化是指气管过度塌陷而导致气道异常的疾病，临床多表现为顽固性咳嗽及反复喘息。呼气相、吸气相气道横截面积变化≥50%为气管软化的诊断标准。目前，国内外普遍认为纤维支气管镜检查是诊断小儿气管软化的金标准，而近年来逐渐开始应用CT、MRI等无创性影像检查方法来评估气管支气管软化。就气管软化分类及影像诊断进展予以综述。

气管软化；儿童；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；支气管镜

Int J Med Radiol，2016，39（4）：386-389

气管软化这一概念是1963年首次由Dunbar提出［1］。它是指气管壁因气管软骨环异常或部分气管壁纵行弹性纤维减少，使肌弹性张力减退而致气管坍塌狭窄的疾病［1-2］。软化若同时累及气管、主支气管称之为气管支气管软化，若仅累及支气管则称为支气管软化。支气管软化较气管支气管软化少见［1］。气管软化临床症状多表现为顽固性咳嗽、反复喘息、持续或反复肺炎，表现缺乏特异性，临床往往因误诊而延误治疗［2］。因此，气管软化的诊断尤为重要。

1　气管软化分类

气管软化的分类方法很多，根据发病原因可以大致分为先天性（原发性）气管软化和获得性（继发性）气管软化［1，3］。

1.1先天性（原发性）气管软化是由气管软骨先天发育不成熟或软骨缺失所致［4］，其在儿童的发病率为1/2 100［5］。先天性气管软化多见于早产儿，该病的发生率男女无差异或男孩高于女孩［1］。

目前先天性气管软化的发病机制尚不清楚。一般认为多与胎儿期5～8周前肠发育形成气管过程有关［4，6］，故该疾病常常合并食管闭锁、支气管食管瘘以及喉气管食管裂［7］。同时，先天性气管软化与造成气管软骨基质形成异常的疾病有一定的相关性，如多发性软骨炎及软骨软化等［1］。

1.2获得性（继发性）气管软化获得性气管软化较原发性气管软化更为常见，是各种原因导致正常气管软骨退化而产生的气管塌陷［1］。该病多与长期气管插管、严重的气管支气管炎、气管外压迫（如双主动脉弓、右弓迷走左锁骨下、左无名动脉、血管环等）、淋巴结肿大及胸腺增大压迫等相关［1，3，8］，多见于男性［1］。20%～58%的心脏病患儿伴有气管软化［3］。

由于气管是一个动态变化的结构，它的管腔大小及形状随着呼吸运动周期性变化。所以，根据气管软化的部位和气管压力的变化情况，可以分为胸廓外气管段软化和胸廓内气管软化［4］。当气管软化段位于胸廓外时，吸气时软化段气管壁塌陷较呼气时明显。气管切开术可能是导致胸廓外气管软化最常见的原因，至少有10%的气管切开术导致气管软化［4］。胸廓内气管软化最常见于支气管肺发育不良的早产儿。因早产儿的气管较足月儿薄弱，在气管插管正压通气影响下，气管易变形。同时，在怀疑下气道异常的支气管肺发育不良的新生儿中约有16%诊断为支气管软化［4］。

2　气管软化的影像检查方法

气管软化患儿多表现为持续或反复的喘息及肺炎、慢性咳嗽、肺不张等，症状随活动增多而明显，或因伴发感染而加重［4］。出生时症状不明显，在出生后第1个月随着婴儿的长大慢慢出现［1］。由于气管软化临床缺乏特征性表现，所以诊断多需根据临床病史、影像检查来确定，特别是利用影像检查方法评估气管是否软化及软化的程度。但由于呼吸运动导致气管管腔内外压力呈动态变化，并且气管有较好的顺应性，所以气管管腔的大小及形状随着呼吸运动周期性变化。当气管软化时，这种变化就更加明显。因此，动态观察气管变化情况对于诊断气管软化十分重要。

目前，国内外诊断气管软化的标准尚不明确。国内普遍使用的气管软化的诊断标准及分度标准如下：软化的气管支气管壁在呼气相时动力性内陷，致管腔内径缩小。当气管直径内陷≥1/3为轻度；≥1/2为中度；≥4/5接近闭合，看不到圆形管腔为重度［9-10］。国外大多数研究者认为，当气管塌陷程度≥50%时可诊断气管软化，但分度没有统一的标准［1，3，11］。另外，有研究表明在用力呼气时，无论是正常的成人还是儿童，胸廓内气管直径都会有不同程度的狭窄内陷［1-2，12］。特别是儿童在咳嗽或者哭泣时，气管的狭窄程度可达到20%～50%［1］。目前影像检查方法主要包括CT、MRI和支气管镜。

2.1CTCT作为一种评估气管和肺部情况的无创性影像检查手段，具有良好的时间和空间分辨力，目前已广泛应用于气管软化的诊断。CT扫描在诊断气管软化的准确度上与支气管镜检查相似［13-14］。它不仅可以反映气管的塌陷情况，同时也可以反映气管与邻近组织的空间关系以及观察其邻近组织（如血管、食管等）有无异常［13，15］。并且CT扫描得到的数据可以使用最小密度投影和仿真内镜等多种方法重组，使影像更加直观［13-14］。但是CT扫描存在电离辐射，对儿童来说，辐射剂量被广泛关注。相对于成人，儿童对辐射剂量更加敏感［16］。近年来，迭代重建技术取代传统的滤过反投影技术成功应用于临床，进一步降低了CT的辐射剂量［17］，为儿童CT检查带来新的契机。目前，常应用于诊断气管软化的特殊CT检查方法包括以下几种：

2.1.1通气控制CT通气控制CT是诊断气管软化的方法之一，与纤维支气管镜检查结果的一致性高达83%～100%［18］。它需要在患儿呼气末（保持在呼气末状态）及吸气末（保持在吸气末状态）分别进行扫描［14，18-19］。对于5岁以上的患儿，一般不需要镇静及气管插管辅助。对于5岁以下的患儿，则需要麻醉、气管插管，通过气管正压通气辅助使患儿能保持在吸气末状态。当通过气管插管给予大约20 cm水柱的压力时，气管内压力接近正常吸气末压力，扫描得到吸气末影像。呼气末期相扫描时不给予压力［14，19］。对比呼气末和吸气末的气管面积，若差值≥50%，则诊断为气管软化［14-15，19］。但是，此种扫描方案相当于进行了2次胸部CT扫描，辐射剂量较大［3-4，20］。Lee等［20］通过降低50%的管电流来降低辐射剂量，使得辐射剂量较标准扫描降低了23%，且2种扫描方案在诊断价值上相似。

2.1.2电影CT电影CT是一种对患儿配合要求低且不需要麻醉插管的扫描方式，通常用于心脏的扫描，目前有研究者将其用于气管软化的诊断［14，16，21］。电影CT可以在自由呼吸或自主用力咳嗽的情况下在气管长轴方向扫描长约4 cm的气管影像［16，21］。为了使辐射剂量最优化，扫描时间应该仅比一个呼吸周期略长，为2.0～3.0 s［16］。Boiselle等［21］研究认为在用力咳嗽的情况下扫描可能会增加诊断的假阳性率。Goo［16］研究认为自由呼吸下行电影CT扫描在诊断气管软化的准确度上较呼气-吸气对比CT扫描高，且辐射剂量远远低于后者。

2.1.3动态容积CTTan等［13］报道应用320层螺旋CT设备行16 cm宽探测器扫描诊断气管软化，即在儿童一个呼吸周期内扫描气管全长 （声门下至膈肌）。根据观察记录患儿的呼吸频率，扫描时间应至少包含整个呼吸运动周期。该方法扫描速度快，无需病人的配合，不需要镇静。在提高了时间分辨力的同时，减少了呼吸运动伪影，辐射剂量也相对较低。动态容积CT还可以对气管进行四维影像形态学评估。同时16 cm宽探测器不存在因扫描覆盖面不全而导致的抽样误差。Baroni等［22］研究显示在诊断成人的气管软化方面，动态容积扫描较呼气末CT扫描有更好的敏感度。Lee等［18］研究显示其与气管镜的诊断一致度可高达97%。但是若扫描时患儿哭闹，结果会在一定程度上受到运动伪影的影响，导致结果精确性下降［13］。

2.2MRIMRI作为一种无创、无电离辐射的影像方法，一直在儿童疾病的影像诊断上备受关注。1995年Simoneaux等［23］报道MRI有助于评估血管和气管的关系，并且可用于鉴别长节段的气管狭窄和气管软化。传统的MRI检查方法在动态成像中应用有限，电影MRI技术的出现，较好地改善了这一情况，它具有良好的时间分辨力，被认为可以应用于气管软化的诊断［24］。同时，在评价血管压迫导致的继发性气管软化时，MR成像的软组织对比度高，尤其适用于继发于血管压迫导致的继发性气管软化术前评估，并且可以对纵隔及气管进行动态评估［25］。它可以反映从声门至支气管气道全长的异常，包括气道本身的病变及外部压迫，且敏感性极高［24］。但是MRI检查需要在镇静或麻醉下进行，且需要较长的扫描时间。同时相对于CT，MRI的空间分辨力较低，这些都是MRI诊断气管软化的不足［3，25］。Ciet等［26］研究报道，通过在吸气末和呼气末进行3D电影MR扫描，可以作为一种潜在替代支气管镜检查的方法。但是该方法需要患儿很好的配合，所以一般仅适用于8岁以上的儿童。

实时3D MRI技术可以用于动态显示气道，并可能有助于气管支气管软化的诊断。目前该技术结合专门的MRI软件和设备联合气道压力感应［27］、回顾性呼吸门控和触发方法［28］成像可应用于睡眠呼吸暂停综合征患儿上气道塌陷的动态成像［29］。2014年Kim等［28］报道通过实时3D MRI技术显示睡眠呼吸暂停综合征的病人气道梗阻情况，其时间分辨率达到了600 ms。

2.3支气管镜支气管镜包括纤维支气管镜及硬性支气管镜。尽管目前各种影像检查发展十分迅速，但是很多研究者仍认为支气管镜检查对诊断气管软化非常必要。它作为一种观察气管和肺内病变情况的重要检查手段，可直观地反映气管软化导致的气管动力性塌陷且可动态观察气管内部情况，还可以评估气管的病理状态并同时取气管内分泌物进行检查［4］。目前国内外普遍认为纤维支气管镜检查是诊断小儿气管软化的金标准［2-3］。

支气管镜是通过光学成像，微小的鱼眼广角镜头会导致管腔曲率的相对失真。这种失真可能对支气管软化部位的距离和方位的判断产生偏差［5］。纤维支气管镜较硬性支气管镜出现这种失真的情况要轻。同时，虽然硬性支气管镜较纤维支气管镜更易于控制，但两者都需要在麻醉下进行，而且硬性支气管镜检查可能会导致患儿牙齿、牙龈或者声带损伤，支气管破裂，流血，严重者可致死亡。颈椎活动受限的病人禁忌硬性支气管镜检查［3］。

2.4其他虽然有报道应用支气管造影［30］、气管气流动力学评估［31-32］、放射学核素［33］及肺功能检查［6］等方法诊断气管软化，但目前应用尚不广泛。

3　治疗

绝大多数先天性气管软化患儿无需特殊治疗，随着年龄增长，气管软骨亦变得坚固。大多数患儿在2岁左右时症状消失［1］，故保守治疗为主。若患儿合并肺部感染，可积极给予抗感染、吸氧、促进排痰等治疗［3］。同时可以适当地补充维生素D及多种维生素及矿物质等［6］。但对于一些顽固肺炎，或间断性呼吸窘迫及保守治疗无效的患儿，需要给予其他干预，包括药物治疗、持续气管正压通气、外科手术、气管支架植入等［3-4］。

综上所述，气管软化作为一种儿童较常见的气道疾病，目前在临床诊断与治疗上均存在一定的困难。随着医学影像技术的发展，以及医学与工程学之间更好的合作，气管软化的诊断及治疗定会有新的突破。

［1］Carden KA，Boiselle PM，Waltz DA，et al.Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults：an in-depth review［J］. Chest，2005，127：984-1005.

［2］ 潘炜，彭东红.儿童气管支气管软化症研究现状［J］.中国现代医生，2014，52：154-156.

［3］ Tan JZ，Ditchfield M，Freezer N.Tracheobronchomalacia in children：review of diagnosis and definition［J］.Pediatr Radiol，2012，42：906-915；quiz 1027-1028.

［4］Hysinger EB，Panitch HB.Paediatric tracheomalacia［J］.Paediatr Respir Rev，2015，DOI：10.1016/j.prrv.2015.03.002.

［5］Masters IB，Chang AB.Tracheobronchomalacia in children［J］.Expert Rev Respir Med，2009，3：425-439

［6］宋阳，常桂芬，王燕.小儿气管软化、气管支气管软化症研究进展［J］.中国妇幼保健，2013，28：1040-1043.

［7］Billmyre KK，Hutson M，Klingensmith J.One shall become two：separation of the esophagus and trachea from the common foregut tube ［J］.Dev Dyn，2015，244：277-288.

［8］ Ridge CA，O'Donnell CR，Lee EY，et al.Tracheobronchomalacia：current concepts and controversies［J］.J Thorac Imaging，2011，26：278-289.

［9］罗征秀，刘恩梅，符州，等.纤维支气管镜在小儿气管支气管软化症诊断中的价值［J］.临床儿科杂志，2007，25：142-150.

［10］江沁波，刘玺诚，江载芳，等.小儿气管支气管软化症临床表现及纤维支气管镜诊断研究［J］.中国实用儿科杂志，2002，17：277-283.

［11］Sanchez MO，Greer MC，Masters IB，et al.A comparison of fluoroscopic airway screening with flexible bronchoscopy for diagnosing tracheomalacia［J］.Pediatr Pulmonol，2012，47：63-67.

［12］Boiselle PM，O'Donnell CR，Bankier AA，et al.Tracheal collapsibility in healthy volunteers during forced expiration：assessment with multidetector CT［J］.Radiology，2009，252：255-262.

［13］Tan JZY，Crossett M，Ditchfield M.Dynamic volumetric computed tomographic assessment of the young paediatric airway：initial experience of rapid，non-invasive，four-dimensional technique［J］.J Med Imaging Radiat Oncol，2013，57：141-148.

［14］Lee EY，Boiselle PM.Tracheobronchomalacia in infants and children：multidetector CT evaluation［J］.Radiology，2009，252：7-22.

［15］Ngerncham M，Lee EY，Zurakowski D，et al.Tracheobronchomalacia in pediatric patients with esophageal atresia：comparison of diagnostic laryngoscopy/bronchoscopy and dynamic airway multidetector computed tomography［J］.J Pediatr Surg，2015，50：402-407.

［16］Goo HW.Free-breathing cine CT for the diagnosis of tracheomalacia in young children［J］.Pediatr Radiol，2013，43：922-928.

［17］沈俊林，杜祥颖，李坤成.迭代重建技术的进展及其在冠状动脉CT血管成像中的应用［J］.国际医学放射学杂志，2012，35：562-565.

［18］Lee KS，Sun MR，Ernst A，et al.Comparison of dynamic expiratory CT with bronchoscopy for diagnosing airway malacia：a pilot evaluation［J］.Chest，2007，131：758-764.

［19］Lee EY，Zurakowski D，Bastos M，et al.Evaluation of image quality and patient safety：paired inspiratory and expiratory MDCT assessment of tracheobronchomalacia in paediatric patients under general anaesthesia with breath-hold technique［J］.J Med Imaging Radiat Oncol，2012，56：151-157.

［20］Lee EY，Strauss KJ，Tracy DA，et al.Comparison of standard-dose and reduced-dose expiratory MDCT techniques for assessment of tracheomalacia in children［J］.Acad Radiol，2010，17：504-510.

［21］Boiselle PM，Lee KS，Lin S，et al.Cine CT during coughing for assessment of tracheomalacia：preliminary experience with 64-MDCT ［J］.AJR，2006，187：W175-177.

［22］Baroni RH，Feller-Kopman D，Nishino M，et al.Tracheobronchomalacia：comparison between end-expiratory and dynamic expiratory CT for evaluation of central airway collapse［J］.Radiology，2005，235：635-641.

［23］Simoneaux SF，Bank ER，Webber JB，et al.MR imaging of the pediatric airway［J］.Radiographics，1995，15：287-298；discussion 298-299.

［24］Faust RA，Remley KB，Rimell FL.Real-time，cine magnetic resonance imaging for evaluation of the pediatric airway［J］.Laryngoscope，2001，111：2187-2190.

［25］Faust RA，Rimell FL，Remley KB.Cine magnetic resonance imaging for evaluation of focal tracheomalacia：innominate artery compression syndrome［J］.Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2002，65：27-33.

［26］Ciet P，Wielopolski P，Manniesing R，et al.Spirometer-controlled cine magnetic resonance imaging used to diagnose tracheobronchomalacia in paediatric patients［J］.Eur Respir J，2013，43：115-124.

［27］Wagshul ME，Sin S，Lipton ML，et al.Novel retrospective，respiratory-gating method enables 3D，high resolution，dynamic imaging of the upper airway during tidal breathing［J］.Magn Reson Med，2013，70：1580-1590.

［28］Kim YC，Lebel RM，Wu Z，et al.Real-time 3D magnetic resonance imaging of the pharyngeal airway in sleep apnea［J］.Magn Reson Med，2014，71：1501-1510.

［29］Nayak KS，Fleck RJ.Seeing sleep：dynamic imaging of upper airway collapse and collapsibility in children［J］.IEEE Pulse，2014，5：40-44.

［30］Mok Q，Negus S，McLaren CA，et al.Computed tomography versus bronchography in the diagnosis and management of tracheobronchomalacia in ventilator dependent infants［J］.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed，2005，90：F290-293.

［31］Mylavarapu G，Murugappan S，Mihaescu M，et al.Validation of computational fluid dynamics methodology used for human upper airway flow simulations［J］.J Biom，2009，42：1553-1559.

［32］Qi S，Li Z，Yue Y，et al.Computational fluid dynamics simulation of airflow in the trachea and main bronchi for the subjects with left pulmonary artery sling［J］.Biomed Eng Online，2014，13：85.

［33］Gour A，Peters MJ，Gordon I，et al.Non-invasive diagnosis of tracheobronchomalacia using a modified ventilation radioisotope lung scan［J］.Arch Dis Child，2003，88：1122-1123.

（收稿2015-11-09）

Diagnosis of tracheomalacia in children

WANG Shiyu，ZHONG Yumin.Department of Radiology，Shanghai Children's Medical Center affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of Medicine，Shanghai 200127，China

Tracheomalacia（TM）is characterized by excessive airway collapsibility.The symptoms of TM have been described as chronic cough and recurrent respiratory infection.The standard definition requires reduction in crosssectional area of at least 50%during expiration.Recently non-invasive modalities such as CT and MRI are available for assessing the airway dynamically.However，flexible fiberoptic bronchoscopy remains the“gold standard”for diagnosis.This article reviewed the research status of TM.

Tracheomalacia；Children；Tomography，X-ray Computed；Magnetic resonance imaging；Bronchoscopy

*审校者

10.19300/j.2016.Z3892

R725.6；R445.2；R445.3

A

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心，上海 200127

钟玉敏，E-mail：zyumin2002@163.com