146例婴幼儿法洛四联症外科治疗体会

董向阳?李文静?于文波?翟波?王鹏高?陈振良

【摘要】 目的 探讨婴幼儿法络四联症一期手术根治的经验。方法 回顾性分析一期手术根治的146例婴幼儿法络四联症患儿的临床资料。146例婴幼儿法络四联症患儿术前均行超声心动图检查明确室缺大小， 主动脉骑跨和肺动脉狭窄程度。常规中度低温体外循环下施行矫治手术。术后常规监护>48 h， 辅助呼吸10 h～3 d， 出院时复查胸片、心电图及心脏彩超等。结果 术后严重低心输出量综合征（低心排）死亡5例， 灌注肺死亡3例， 右心衰竭死亡1例， 术后并发严重心律紊乱死亡1例， 余无明显肝肾功能损害和神经系统并发症， 无完全性房室传导阻滞。随访6～48个月， 无远期死亡， 心功能达Ⅰ～Ⅱ级， 生长发育良好。结论 一期根治术是治疗婴幼儿法络四联症安全有效的方法。

【关键词】 婴幼儿；法络四联症；外科治疗

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.08.061

随着体外循环、心肌保护和围术期监护技术的进步， 复杂先天性心脏病的外科治疗正在向低龄、低体重发展， 治疗效果也逐渐改善[1]。法洛四联症是最常见的复杂型先天性心脏病之一， 目前其手术年龄趋向于越来越小。本院2011年1月～2014年6月共为146例婴幼儿（≤3岁）施行一期法洛四联症（TOF）矫治术， 手术效果满意， 现总结如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 本组146例患儿中男104例， 女42例。年龄4个月～3周， 平均年龄（2.25±0.85）岁， 其中<1岁28例， 1～2岁54例。体重6.0～18.5 kg， 平均体重（11.24±3.12）kg， 其中<10 kg 62例。术前红细胞压积（HCT）0.38～0.73， 动脉血氧饱和度0.54～0.94。心电图均显示右心室肥厚。X线胸片示肺野缺血， 大多数心影呈“靴形心”。患儿术前均经超声心动图检查和确诊。根据手术所见， 肺动脉呈单纯漏斗部下载或伴有肺动脉瓣狭窄105例（71.9%）， 混合型狭窄39例（26.7%）， 肺动脉闭锁2例（1.4%）。合并畸形有房间隔缺损（ASD）39例， 动脉导管未闭（PDA）24例， 冠状动脉畸形影响右室流出道2例。

1. 2 治疗方法 所以患儿术前均行心脏彩超检查明确室缺大小位置， 主动脉骑跨情况和右室流出道狭窄情况。体外循环采用中度低温， 常规晶体心肌保护液， 术中灌注流量为80～120 ml/（kg·min）。根据侧支循环回流情况术中调整温度及灌注流量。探查右室流出道， 在右室流出道做纵切口， 对于合并瓣环、肺动脉主干及分支狭窄的病例， 顺延向远端纵行延长切口。室间隔缺损采用右房切口/右室流出道经行联合修补， 用自体心包或绦纶补片带垫片间断褥式修补缺损。根据右室流出道肥厚狭窄的程度， 适当松解、切断或部分切断肥厚的肌束， 用绦纶布片内衬自身心包片， 扩大右室流出道及肺动脉， 探查肺动脉瓣环及肺总动脉及分支发育情况， 对于瓣环狭窄给予跨瓣环补片， 左右肺动脉狭窄应将补片扩大至左右肺动脉。常规术后入监护室， 监护>48 h， 呼吸机辅助呼吸10 h～3 d， 脱机后病情稳定出监护室， 在出院时常规复查胸片、心电图及彩超等。

2 结果

全组体外循环转流65～293 min， 平均转流（105.3±48.1）min；主动脉阻断30～150 min， 平均阻断（70.2±19.8）min。术后早期（30 d内）死亡10例， 手术死亡率6.8%。导致死亡的原因：术后严重低心输出量综合征（低心排）5例， 灌注肺3例， 右心衰竭1例， 术后并发严重心律紊乱死亡1例， 无明显肝肾功能损害和神经系统并发症， 无完全性房室传导阻滞。随访6～48个月， 无远期死亡， 心功能达Ⅰ～Ⅱ级， 生长发育良好。

3 讨论

法洛四联症是婴幼儿发绀型先天性心脏病中最常见的病种， 如果治疗不及时， 婴幼儿时期自然死亡率为25%～30%， 3岁时可达到40%[2]。手术干预是TOF最主要的治疗方法。然而随着体外循环新技术的进步、新生儿及婴儿麻醉技术的提高及小儿心脏手术操作技术的不断完善以及TOF的手术方式的改进， 一期法洛四联症矫治术的成功率明显提高， 并发症明显减少， 因此， 现阶段许多医院采用一期矫治术治疗低龄法洛四联症患儿[3]。有研究表明尽早手术不仅能降低患儿的自然死亡率， 而且避免了长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害。但对于少数肺动脉发育极差、McGoon指数<1.2的重症TOF患儿， 一期矫治病死率仍较高， 应考虑分期手术[4]。

在婴幼儿法洛四联症围术期管理上体会：①术前加强护理照看， 避免缺氧发作， 调整机体内环境稳定， 给予患儿间断吸氧缓解缺氧症状， 以避免长期缺氧造成的重要脏器损伤， 增强手术的耐受能力。②体外循环中维持血浆胶体渗透压于1.33～1.60 kPa， 转流降温期间应控制在18～20℃。应尽量缩短主动脉阻断和体外循环时间[5]。右室流出道补片尽可能在主动脉开放、心脏复跳下完成。常规或改良超滤能有效滤除炎症因子， 提高红细胞压积， 减轻组织水肿， 使术后恢复过程更平稳。对病情较重的病例术中应放置左房测压管用以术后精确补液， 必要时放置腹透管， 以便术后出现少尿或无尿的情况， 可及时进行腹膜透析。③术后早期充分镇静， 加强呼吸道护理以减少术后呼吸道并发症的发生。依据心功能情况， 选择两三种血管活性药物， 小剂量联合用药， 逐渐调整到最佳剂量。同时注意维持循环容量。术后依据患儿血流动力学情况决定辅助呼吸情况， 对于2 d内不能拔管者， 给予静脉营养以保证能量供给， 保持内环境稳定， 应用利尿剂至少3个月。

参考文献

[1] 吴春.李勇刚.杨杰先， 等. 87例婴幼儿法乐氏四联症根治术. 重庆医科大学学报， 2009， 34（4）：486-489 .

[2] 汪曾炜. 胸心外科手术学.第2版. 北京：人民卫生出版社， 2001：665-678.

[3] 邓盛， 刘邕波， 杜正隆， 等. 10 kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗.临床儿科杂志， 2005， 23（12）：848-850.

[4] 邓盛， 刘邕波， 彭俊.外科治疗法乐氏四联症156例.广西医科大学学报， 2008， 25（1）：115-116.

[5] Chan T， Thiaqarajan RR， Frank D， et al. Survival after extracorporeal cardiopulmonary resuscitation in infants and children with heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg， 2008， 136（4）：984-992.

[收稿日期：2015-09-25]