颅内脑膜血管瘤病1例报告

夏 瑜 钱锁开 张先斌 温剑峰



颅内脑膜血管瘤病1例报告

夏 瑜 钱锁开 张先斌 温剑峰

脑膜血管瘤病；临床；病理

脑膜血管瘤病(meningeal angiomatosis，Ma)是发生于颅内的1种罕见疾病，影像学特点并无明显特异，存在一定误诊率。现将我科近期诊治的1例脑膜血管瘤病报告如下。

1 病例报告

患者，男性，19岁，因反复发作性四肢抽搐伴意识障碍3年余于2014年2月22日入院。患者于2011年起开始无明显诱因出现四肢抽搐伴意识障碍，口吐白沫，眼睑上翻，后能自行恢复意识。曾在当地医院行动态脑电图提示癫痫发作，未做特殊医疗处置，后又反复多次发作。2014年2月4日再次癫痫大发作后，于2月17日行头颅磁共振(MRI)检查发现左侧额叶皮层异常信号，左侧额叶局部脑回肿胀，可见斑片状长T1、长T2信号影，边界不清，欠均匀，增强显弱强化。门诊以“左侧额叶胶质瘤、继发性癫痫”收治入院。

查体及辅助检查：生命体征正常，发育良好，意识清楚，头颅、五官外观无畸形，颅神经及外周神经检查均未发现明显异常，生理反射正常引出，病理征阴性。影像学诊断：左额叶占位，颅内胶质瘤可能。于2014年2月26日全麻下行立体定向定位颅内肿瘤切除术。术中肿瘤包块位于脑内蛛网膜下，灰红色，局部脑膜增厚，血供丰富，质地较硬，包膜完整，有弹性，分界尚清，直径约4 cm。术中冰冻报告提示：胶质细胞增生伴神经上皮细胞钙化，考虑低级别胶质瘤可能。术中仔细游离包块后完整切除肿瘤组织。术后患者恢复良好，痊愈出院，至今未再出现癫痫发作。

病理检查：大体检查：灰红色脑组织1块，总体积3.5 cm×2.5 cm×0.5 cm，切面实性，质韧。镜下观察：肿瘤组织由梭形细胞构成，多围绕增生的小血管呈束状、席纹状或旋涡状排列，伴胶原化及多量沙砾体形成，肿瘤组织与周围正常脑组织边界不甚清楚，伴胶质细胞轻度增生。免疫组织化学染色显示：波形蛋白(+)，GFAP(+)，NES(+)，上皮膜抗原EMA(-)，S-100散在(+)，突触素Syn(+)，细胞角蛋白CK(-)，Ki-67阳性指数<0.5%。病理诊断：(左额叶)脑膜血管瘤病。

随访：术后随访8个月，患者一般情况良好，无癫痫发作，影像学复查肿瘤未见复发。

2 讨论

脑膜血管瘤病(meningeal angiomatosis，Ma)临床罕见，是1种发生于大脑皮层，以脑膜上皮细胞或成纤维细胞样细胞围绕皮层内小血管为特征的良性增生性病变，其来源尚不清楚[1]。临床上可分为二类，一类是与神经纤维瘤病Ⅱ型相伴，临床常无症状，多在尸检时发现。另一类是散发型，与神经纤维瘤病Ⅱ型无关，多发生于青年或儿童，常伴癫痫发作。临床表现及影像学检查均无特异性，诊断主要依靠组织病理。该例患者未发现Ⅱ型神经纤维瘤病，肿块内存在有钙化灶，可能为散发型。

该病的主要病理特征是毛细血管呈局限性增生，血管周围梭形细胞增生使血管壁增厚，结构不清，间质内大量沙砾体形成。增生的梭形细胞有时呈螺旋状排列[2]。免疫组化多显示GFAP及Vim呈阳性表现，上皮膜抗原EMA可呈局灶阳性[3]。但该侧患者免疫组化所显示则表现出EMA呈阴性，波形蛋白及GFAP呈阳性表现，S-100及Syn也表现出阳性结果，与文献报道符合。该病临床存在一定误诊率，需鉴别的疾病如侵袭性脑膜瘤、血管样病变包括动静脉血管畸形和sturge-weber综合征等，尤其当MA存在较多变性神经元时需与神经节细胞胶质瘤鉴别。此例患者就是在初始诊断为神经节细胞胶质瘤后行病理检查最终确诊为脑膜血管瘤病的。

该病虽属良性疾病范畴，但临床上常呈“侵袭性”生长，多伴有继发性癫痫，青少年好发，有较大危害性，并存在一定误诊率。手术切除是当今的治愈方法[4-5]，肿块组织及周围异常组织完整切除是解决癫痫，消除肿块，防止复发的唯一办法。

[1] 王 炜，李 华，马金阳，等.脑膜血管瘤病1例〔J〕.中国医学影像技术，2012，28(7)：1430.

[2] 顾立新，张友元，刘泽兵，等.脑膜血管瘤病1例〔J〕.诊断病理学杂志，2011，18(1)：4.

[3] 乔旭柏，扬重庆，张 伟，等.颅内脑膜血管瘤一例并文献复习〔J〕.中国神经免疫学和神经病学杂志，2007，14(5)：307-308.

[4] Feng R，HuJ，Che X，et al.Diagnosis and surgical treatment of sporadic meningioangiomatosis〔J〕.Clin Neurol Neurisurg，2013，115(8)：1407-1414.

[5] Arcos A，Serramito R，Santin JM，et al.Meningioangiomatosis：clinical-radiological features and surgical outcome〔J〕.Neurocirugia(AStur)，2010，21(6)：461-466.

(编辑：甘 艳)

温剑峰

330002 解放军第九四医院

10.3969/j.issn.1001-5930.2016.09.057

R739.45

D

1001-5930(2016)09-1566-01

2015-10-08

2016-03-16)