以“腹胀、黄疸”为首发表现的缩窄性心包炎1例报道并文献复习

王丽娜，周旭春

重庆医科大学附属第一医院消化内科，重庆400010

以“腹胀、黄疸”为首发表现的缩窄性心包炎1例报道并文献复习

王丽娜，周旭春

重庆医科大学附属第一医院消化内科，重庆400010

以间断性腹胀、皮肤黄染为主要表现的缩窄性心包炎在临床中易漏诊、误诊，本文将此病例结合文献复习作一报道。

缩窄性心包炎；肝硬化；腹水

缩窄性心包炎是由于多种病因引起的心脏壁层增厚、挛缩、钙化，限制心脏舒张充盈功能，导致心功能不全，最终引起循环功能障碍的疾病。本病流行病学资料较少，国外文献［1］报道713例心包炎患者最终确诊缩窄性心包炎123例，其中男性占63.4%。我院心内科2006年－2016年缩窄性心包炎患者约22例，约占心血管疾病总例数的0.3%；因消化系统症状收入我院消化内科最终诊断为缩窄性心包炎2例。缩窄性心包炎患者多表现为活动后心累气促、呼吸困难、下肢水肿及食欲减退、眩晕、心悸等全身症状，心脏超声、胸部CT为重要辅助检查，早期诊断并行心包切除术是其最主要的治疗方式。

病例 患者，男，56岁，因“间断性腹胀、皮肤黄染2年，加重伴心累、气促5 d”于2015年11月26日收入我院。2年前患者反复出现腹胀，皮肤、巩膜黄染，双下肢凹陷性水肿，于某三甲医院就诊，行腹部彩超、CT等相关检查后诊断为隐源性肝硬化，予以保肝、利尿治疗后上述症状仍反复发作，5 d前患者因受凉后出现心累、气促、少尿、夜间阵发性呼吸困难表现，于我院就诊。既往史：“风湿性心脏病”病史17年，2010年院外行主动脉瓣、二尖瓣瓣膜置换术，同年院外因心房纤颤行射频消融术，术后仍为房颤心律，长期服用华法林。个人史、家族史：无特殊。

体格检查：体温36.3℃，脉搏92次／min，心率20次／min，血压105／69 mmHg。皮肤、巩膜可疑黄染，颈静脉怒张，肝颈征阳性，双肺呼吸音低，心界向左下扩大，心率102次／min，第一心音强弱不等，心律绝对不齐，P2＞A2；腹部膨隆，可见脐疝，腹壁静脉未见曲张，全腹无压痛、反跳痛、肌紧张，肝肋下2 cm，剑突下3 cm，质中，无压痛，脾肋下未触及，移动性浊音阳性；双下肢凹陷性水肿。实验室检查：肝功：总胆红素36 μmol／L，直接胆红素12.4 μmol／L，白蛋白39 g／L，谷酰转移酶150 U／L；肾功：尿素15.1 mmol／L，肌酐132 μmol／L，尿酸682 μmol／L，BNP 1 932 ng／L；三大常规、乙肝两对半、凝血象、血脂未见明显异常；ANCA、抗核抗体、血清抗线粒体抗体阴性。心电图：心房纤颤、ST⁃T段改变；胸部X线：双肺下叶少许炎症；行全腹部增强CT：下腔静脉、肝静脉明显增宽，腹盆腔大量积液；肝硬化；双肺下叶炎症，双侧胸腔少量积液。心脏超声：左房、右房增大；左室搏动减弱伴收缩功能减退，PSAP 46 mmHg。考虑诊断为：多浆膜腔积液原因待查、慢性心功能不全心功能Ⅳ级，肝硬化。予以保肝、利尿、改善心功能治疗，患者腹胀、心累、气促症状无明显缓解，腹水无明显消退。行诊断性腹腔穿刺，抽出黄色浑浊液体送检，腹水常规：李凡他实验弱阳性，细胞总数1 084×106／L，有核细胞数84×106／L；腹水生化：白蛋白33 g／L，LDH 173 U／L，ADA 6.5 U／L；血清腹水白蛋白梯度（SAAG）6 g／L，由此考虑门脉高压引起腹腔积液的可能性小。但因患者有心累、气促、腹胀等症状，并有颈静脉充盈、肝大、腹水等体循环淤血体征，仍需考虑心源性因素引起腹腔积液的可能，予以心得安改善心衰，患者心累、气促症状加重，行胸部CT（见图1）提示：主动脉瓣及二尖瓣人工瓣环影，心包增厚伴点状钙化，心包少量积液，双侧心室缩窄，双心房增大，考虑为缩窄性心包炎改变。修正诊断为：缩窄性心包炎、心源性肝硬化失代偿期Child分级B级、心房纤颤、风心病、主动脉瓣、二尖瓣瓣膜置换术后。治疗：予以呋塞米＋螺内酯利尿，华法林抗凝，还原性谷胱甘肽保肝，奥硝唑＋头孢唑肟抗感染，患者心累、气促、腹胀等症状好转不明显，建议患者转入胸心外科行心包切除术，患者拒绝手术，要求出院。4个月后电话随访，患者家属告知患者于2个月前于某三甲医院行心包切除术，现仍有腹胀、黄疸、喘累表现，腹腔积液较前无明显消退。

图1 胸部CT（箭头所指为增厚的心包）Fig 1 Chest CT（the arrow pointed to the thickening pericar⁃dium）

讨论 临床上引起患者腹水的病因复杂多样，多见于肝硬化、结核、循环系统功能障碍、肾功能不全、肿瘤浸润、低蛋白血症，此外，上下腔静脉阻塞、胰腺炎、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退、炎症性肠病、Budd⁃Chiari综合征、POEMS综合征、伪膜性肠炎、十二指肠憩室伴异物梗阻等均可引起腹水［2］。该患者病程长，病因隐匿，仔细分析患者临床表现并结合有效的实验室及影像学检查，并根据缩窄性心包炎诊断标准：有慢性体循环淤血和低心排血量表现，伴以下特征中的2项：术中发现或病理证实心包缩窄；影像学检查有明确心包钙化；心导管检查右心室压力曲线呈“平方根符号”征，肺动脉舒张压、右心室舒张末期压与右心房、周围静脉压大致相等，且处在同一高水平上［3］；最终明确引起患者腹水的病因为缩窄性心包炎。

缩窄性心包炎的病因包括感染、结核、结缔组织病、心脏手术、放射治疗、创伤、恶性肿瘤等［4］，可伴生于任何心包疾病，化脓性心包炎（20%～30%）最易进展为缩窄性心包炎，其次是免疫介导的心包炎和肿瘤相关性心包炎（2%～5%），病毒和特发性心包炎危险较低（＜1%）［5］。发达国家和地区缩窄性心包炎常见的病因包括特发性和病毒性心包炎（43%～49%），其次为心脏手术（11%～37%）、放射治疗（9%～31%）［6］。缩窄性心包炎患者常表现为心悸、气促、呼吸困难、肝大、下肢水肿等循环系统功能障碍，较少以黄疸、腹水等心外症状为主要表现，当患者以心外表现为首发症状时，临床易误诊为肝硬化、充血性心力衰竭、结核性腹膜炎等［7］。因此，需结合患者病史、症状、体征、实验室及影像学资料与肝硬化失代偿期、肺心病、心脏瓣膜病、慢性心功能不全、限制性心肌病等相鉴别。研究［8］报道，颈静脉搏动（jugulav venous pulsation，JVP）的评估在缩窄性心包炎的诊断中十分必要，仔细观察患者在直立位时呼吸是否出现颈静脉的充盈及Kussmaul征对缩窄性心包炎的早期诊断有重要价值。本例患者以腹胀、黄疸为首发表现，有明显颈静脉怒张，无Kussmaul征，无心包叩击音，临床表现不典型是导致诊断延误的一个重要原因；而其出现腹水的机制主要考虑以下两个方面：（1）心脏舒张中晚期受到心包的限制，使心脏充盈受限，上腔静脉压增高，体循环淤血，出现腹水；而心输出量降低使有效循环血量降低，激活肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS），导致水、钠潴留，加重腹水；（2）增厚的心包在心底大血管处极易压迫腔静脉，出现颜面部水肿、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等表现［9］。心脏彩超是诊断缩窄性心包炎的重要手段，但心脏彩超诊断缩窄性心包炎的符合率仅51%～73%，对于超声表现不典型的缩窄性心包炎漏诊率可达27%～49%［10］，且不能确定其具体发病原因。本例患者仅见双房增大、心脏搏动减弱等间接征象，未见缩窄性心包炎的典型表现，考虑患者因存在胸腔积液影响心脏超声检查的结果。CT成像可准确而全面反映心包的钙化程度，临床上认为胸部CT对诊断缩窄性心包炎的敏感性优于心脏超声，常以胸部CT作为有效的影像学检查来区分缩窄性心包炎与其他引起心脏充盈受限的疾病［11］。该患者行胸部CT检查提示双侧心室缩窄，测量心包厚度达1 cm并伴钙化，缩窄性心包炎诊断明确。临床上有学者［12］将心包的厚度＞4 mm定义为心包增厚，约80%的缩窄性心包炎患者可观察到。此外，MRI对监测心包增厚、钙化有较高的准确率，而心导管检查被认为是诊断缩窄性心包炎的金标准［13］，但因其有创性，临床应用较少。对缩窄性心包炎患者来说，高龄、心房纤颤、三尖瓣关闭不全、心肌收缩药物的使用、低心输出量是死亡的重要预测因子，缩窄性心包炎已明确的最有效治疗手段为心包切除术［14］，根据《2015欧洲心脏病学会心包疾病诊断和治疗指南》［15］针对以下三种情况，药物治疗具有一定价值：（1）针对原发病治疗，如结核病患者接受抗结核治疗可显著降低缩窄性心包炎的发生和进展；（2）一过性心包缩窄综合征患者接受2～3个月抗炎治疗，部分患者心包缩窄可消失；（3）充血症状进展或有手术禁忌的患者应接受辅助药物治疗，但处于进展期的患者应及时接受外科手术治疗。由于萎缩的心肌恢复较慢，因此手术成功的患者需在术后4～6个月才逐渐出现疗效，该患者在疾病进展期末方行手术治疗，心肌萎缩可能较为严重，故术后临床症状缓解不明显。

由该病例所得的经验教训：（1）该患者既往诊断为肝硬化，肝炎病毒学检查、免疫学相关检查结果阴性，否认饮酒史，故首先排除病毒性肝硬化、自身免疫性肝硬化、酒精性肝硬化的诊断。因其无发热、盗汗等结核毒血症表现，PPD（－），腹水ADA＜45 U／L，有核细胞数低，胸部X线检查未见结核征象，结核性腹膜炎的诊断也不成立。该患者SAAG虽＜11 g／L，但有明显腹胀、少尿、喘累症状，体格检查可见颈静脉充盈、肝大、腹水体征，仍需考虑心源性腹腔积液，完善心脏彩超及胸部CT检查，提示缩窄性心包炎，进而明确诊断，而引起SAAG降低的原因可能为细菌性腹膜炎的形成。因此，仔细的体格检查、多角度分析实验室检查结果、排除常见病因引起的心功能不全、联合心脏超声及胸部CT检查对早期诊断缩窄性心包炎十分必要。（2）缩窄性心包炎病因常为结核，该患者已排除结核可能性，且无发热、血管炎、关节痛等表现，红细胞沉降率正常，抗核抗体谱、ANCA阴性，故排除结缔组织病可能。根据患者症状、体征及相关检查结果排除肿瘤、放射性损伤可能。考虑到患者有心脏手术史，术后引发缩窄性心包炎的可能性大大增加。故对于行心脏手术的患者，术后出现胸闷、喘累、腹水、水肿等心功能不全表现，需考虑缩窄性心包炎的可能，也提示临床医师手术中需谨慎，尽量降低术后并发症；（3）患者本次入院心衰表现明显，加用心得安，该药可降低心肌耗氧、改善心功能，但该患者服用后感心衰症状加重，考虑原因如下：患者病因为缩窄心包炎，心脏舒张受限，心得安为β受体阻滞剂，使用后降低心率，并可降低心脏收缩力，使心脏舒张末容积、心输出量进一步降低，加重心衰表现，这与一般的慢性心功能不全引起的心衰不同，提示缩窄性心包炎的可能，因此，临床中对于有明显心衰表现的患者，予以β受体阻滞剂治疗，心衰症状无明显缓解，需考虑除心脏负荷过重以外的其他病因引起的心衰可能，如缩窄性心包炎。

缩窄性心包炎病因隐匿、临床表现复杂多样，常以不典型的黄疸、腹水为首发表现，易误诊为肝硬化，延误病情。因此，临床需详细询问病史，仔细行体格检查，联合有效的辅助检查，多角度考虑引发患者症状的病因，提高诊断准确性，减少误诊率。

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（责任编辑：王豪勋）

Jaundice and abdominal distension as initial symptoms in a patient of constrictive pericarditis：one case report and literature review

WANG Li’na，ZHOU Xuchun
Department of Gastroenterology，the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400010，China

In the clinical work，it is easy to undiagnose and misdiagnose for constrictive pericarditis which primary clinical manifestations are the intermittent abdominal distention and yellowing of the skin.One case combined with litera⁃ture review were reported in this paper.

Constrictive pericarditis；Liver cirrhosis；Ascites

R542.1；R575.2

B

1006－5709（2016）12－1386－03

2016⁃07⁃07

10.3969／j.issn.1006⁃5709.2016.12.021

王丽娜，硕士在读，研究方向：肠道微生态与消化系统疾病相关性的研究。E⁃mail：1039169720＠qq.com

周旭春，博士，副教授，副主任医师，研究方向：消化系统疾病的临床研究。E⁃mail：chqxchzh＠163.com