成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例

余玉盛， 东强， 周清清， 仇玮， 张宏



·病例报道·

成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例

余玉盛， 东强， 周清清， 仇玮， 张宏

小脑蚓部； 多形性黄色星形细胞瘤； 磁共振成像

图1T1WI扫描示小脑蚓部囊实性病灶(箭)，第四脑室明显受压，囊性部分呈低信号，前内侧见实性附壁结节呈低信号。

图2T2WI示小脑蚓部病灶囊性部分呈高

病例资料患者，男，45岁，两年前无明显诱因下出现持续性头晕，休息后头晕能缓解，一直未重视，近2月来，患者头晕加重，伴视物模糊。MRI表现：小脑蚓部见囊实性病灶，大小约4.5 cm×3.8 cm×3.9 cm，边界清晰，以长T1长T2信号囊性成分为主，可见稍长T1稍长T2实性附壁结节，实性结节大小约为1.3 cm×1.1 cm×1.4 cm，囊后壁内侧少许弧线状长T1短T2信号，DWI上实性结节呈稍高信号，囊性成分为低信号，第四脑室明显受压、缩小，第三脑室、双侧脑室轻度积水扩张，增强扫描后实性附壁结节明显强化，囊性成分未见强化，未见囊壁强化。MRI诊断：小脑蚓部囊实性占位伴脑室系统轻度梗阻性脑积水，考虑血管母细胞瘤可能。手术过程：枕部开颅后，打开枕大池纵行切开小脑下蚓部2 cm，深度0.5 cm，进入瘤腔，有淡黄色液体流出，瘤腔底部中线部位局限隆起，隆起部位呈淡红色，沿周围分离见下极有供血动脉予以电凝后离断。上极与脑干相连，易分离，完整切除肿瘤。病理诊断：肿瘤组织大体形态: 囊实性肿块一枚，大小2.0 cm×1.5 cm×0.9 cm，切面呈灰红色，质软，肿瘤内无钙化灶。组织形态: 镜下多形性细胞增生，由多形性巨细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合组成，多核、巨核多见，部分胞浆丰富，含脂质空泡，伴星形细胞增生。肿瘤细胞罕见核分裂象，伴血管增生，管壁明显玻璃样变性，所有标本未见明显细胞坏死。肿瘤细胞免疫组化示：S-100(+)、GFAP(+)、Syn(+/-)、CD68(-)、CD34(血管+)、Ki-67(<1%+)。病理及免疫组化提示为多形性黄色星形细胞瘤，WHOⅡ级。

讨论多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)是中枢神经系统中罕见的星形细胞瘤，其发病率占星形细胞瘤的1%以下，1979年由Kepes首次报道并命名。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分级为Ⅱ级，认为是一种良性星形细胞瘤的变异或亚型。而当细胞有丝分裂活性增加时，将肿瘤定义为间变型PXA，并定义为WHO Ⅲ级[1]。PXA好发于青少年，无性别差异。多发生于幕上脑表浅部位，以颞叶最多见，其次为顶叶、枕叶、额叶，较少发生于小脑、脊髓和鞍区。症状以癫痫和头痛为主要表现。PXA 好发于颞叶并累及皮层的特点与临床出现癫痫症状有密切关系[2]。PXA按影像学表现可分2型：大囊伴附壁结节型；完全实性肿块或实性肿块伴少许囊变型。以大囊伴附壁结节型最为常见，MRI表现为：囊性部分呈长T1长T2信号，DWI低信号，增强扫描后囊壁未见强化；附壁实性结节呈稍长T1稍长T2信号，DWI呈稍高信号，增强扫描后明显强化。因此多以大囊状病灶伴显著强化壁结节为典型影像学表现，本病例符合典型表现。磁共振灌注加权成像(PWI)上病灶实性成分为高灌注，rCBV值>2.5，提示该肿瘤供血丰富，与其他低级别胶质瘤表现不同[3]。PXA少见瘤内出血、钙化，但本病例囊后壁内侧见弧形条状低信号，考虑为陈旧性出血伴含铁血黄素沉积。PXA瘤周无或伴少量水肿，但当肿瘤较大，伴有瘤周重度水肿，则提示肿瘤间变、恶性程度较高，且术后复发率较高，预后较差[4]。

本病例主要与好发于小脑半球且具有“大囊伴明显强化壁结节”影像学表现的血管母细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤相鉴别。.血管母细胞瘤(WHO Ⅰ级)多见发生于成人，男性所占比例较大，壁结节一般较小，MRI上可看到壁结节或肿瘤内有流空血管影，增强壁结节显著均匀强化。本病例误诊为血管母细胞瘤，主要考虑为患者年龄较大且为男性，但未见瘤内流空血管影。毛细胞星形细胞瘤(WHO Ⅰ级)为儿童及青少年最常见的好发于小脑的肿瘤，较PXA发病年龄偏小，二者均可表现为囊状伴明显强化附壁结节，影像学鉴别较困难，主要依靠病理，毛细胞星形细胞瘤镜下可见毛发样星形细胞与疏松成熟的胶质纤维混杂排列[5]。

[1]Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD．World health organization classification of tumours．WHO classification of tumours of the central nervous system(4th ed)[M]．Lyon：IARC Press，2007:22-24．

[2]黄云海,郭永梅,江新青,等.多形性黄色星形细胞瘤MRI分析[J].实用放射学杂志,2015,36(10):1593-1597.

[3]康厚艺,刘才保,李晓光,等.多形性黄色瘤型星形细胞瘤5例MRI分析并文献复习[J].中国临床医学影像杂志,2013,24(5):309-313.

[4]Lim S，Kim JH，Kim SA，et al．Prognostic factors and therapeutic outcomes in 22 patients with pleomorphic xanthoastrocytoma[J]．J Korean Neurasurg Soc,2013,53(5):281-287.

[5]赵有财,李南云,周晓军.毛细胞型星形细胞瘤的临床和病理学研究进展[J].中华病理学杂志,2007,36(4):846-849.

211100南京，南京医科大学附属江宁医院放射科(余玉盛、东强、周清清、张宏)，病理科(仇玮)

余玉盛(1982-)，男，江苏南京人，主治医师，主要从事中枢神经系统CT及MRI诊断工作。

张宏，E-mail：yayiba2063@163.com

R445.2； R739.41

D

1000-0313(2016)07-0670-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.022

2016-04-14)