对称性肢端角化病四例

陈　慧　田黎明

对称性肢端角化病四例

陈慧田黎明

报道4例对称性肢端角化病患者，其中男3例，女1例。表现为手腕、手背及足背部对称性红褐色角化性斑片，遇水皮损发白，冬季明显缓解。组织病理：角化过度，角化不全，表皮增生，棘层增厚，真皮浅层血管周围可见少许淋巴细胞浸润。符合对称性肢端角化病。

对称性； 肢端角化

对称性肢端角化病临床上比较少见，2008年由姜祎群等［1］提出来的一种新的皮肤病，以手足背皮肤角化为特征。2013年在皮肤科门诊接诊了4例对称性肢端角化病患者，报道如下。

临床资料 4例患者中，男3例，女1例，皮损表现为双手背、足背对称性褐色角化性斑片（图1、2），其中1例患者皮疹累及双膝关节伸侧。患者自诉浸水后皮疹处发白，无任何自觉症状。无明显家族史。

组织病理:角化过度，角化不全，表皮增生，棘层增厚，真皮浅层血管周围可见少许淋巴细胞浸润（图3）。结合临床符合对称性肢端角化病。

图1　双手背对称性褐色角化性斑片图2 双足背对称性褐色角化性斑片图3 角化过度，角化不全，表皮增生，棘层增厚，真皮浅层血管周围可见少许淋巴细胞浸润（HE，×100）

讨论 对称性肢端角化病是一种少见的角化性皮肤病，2008年国内由姜祎群等［1］首次报道并命名。同年朱晓浚等［2］也提出本病可能为一种新的皮肤病，主要表现为肢端出现对称性色素性角化斑或斑丘疹，病因不明。2009年田歆等［3］对29例患者研究，认为此类表现为对称性肢端角化，明显季节性皮损的疾病，其临床表现和组织病理学特点都与进行性对称性红斑角皮症有极度的吻合，本类疾病是否为进行性对称性红斑角皮症的一种亚型有待于进一步研究。本病临床上具有以下几个特点:①双侧指背、手背至手腕对称出现褐色角化性斑片，浸水后变白。足部亦有类似改变，部分严重者皮损累及踝部和肘膝关节伸侧。②发病有明显的季节性，皮损夏季出现，冬季减轻或基本消退。③组织病理:表皮角化过度，棘层轻度肥厚，伴轻度乳头瘤样增生，真皮血管周围有稀疏淋巴样细胞浸润。④患者年龄20～40岁，男性多于女性。⑤患者身体健康，均无先天性疾患或严重、慢性系统性疾患。

本病的发病原因不清。姜祎群等［1］对部分患者进行马拉色菌检查，发现个别患者皮损处马拉色菌镜检阳性。朱晓浚等［2］对以色素性肢端角化性皮损16例类似表现的患者中12例进行皮损处真菌镜检，7例阳性，均为马拉色菌。但在正常受试者中马拉色菌常规镜检的阳性率亦有23.3%，因此，马一平等［4］认为，皮损检出马拉色菌属继发于皮肤病变，而不是引起皮损的原因。马拉色菌感染是否与本病有关有待于进一步研究。2010年有学者［5］报道本病患者表皮超微结构电镜观察显示病变的表皮在水浸泡后棘层中部分的桥粒出现分裂现象。本病的发病是否与桥粒的异常相关值得研究。

本病需与以下疾病进行鉴别。①水源性肢端角化病:皮损好发于掌跖部位，看似正常的掌跖，浸水数分钟后增厚，出现白色鹅卵石样丘疹，多发于女性，无明显季节性。②进行性对称性红斑角皮症:为常染色体显性遗传性皮肤病，发病早，多幼年发病；皮损以掌跖角化为著，有时伴有多汗；角化损害往往持续终身而不会自行消退；皮损无浸水后发白的现象。③肢端黑棘皮病:系黑棘皮病的一种临床亚型，多见于黑色人种，主要见于趾节背侧和足背，表现为天鹅绒样色素沉着性斑块，其组织病理改变为乳头瘤样增生。④皮肤垢着病:多见女性，发病与精神异常，长期未擦洗有关；用酒精或石蜡油清洗，皮损可脱落；组织病理检查:表皮和真皮萎缩，基底细胞色素增多。⑤摩擦性黑变病:好发于体型消瘦的女性，有长期受机械刺激史，多发于骨隆起处，呈暗褐色色素沉着，病理变化主要在真皮乳头可见多数黑素细胞。

目前关于本病的治疗报道较少。朱晓浚以口服维A酸，烟酰胺，维生素E，外用维A酸乳膏、糖皮质激素乳膏，临床疗效欠佳或病情反复；李玉良等予维A酸乳膏外用，皮疹部分消退。

［1］姜祎群，曾学思，薛燕宁，等.对称性肢端角化症一种新命名的皮肤病［J］.临床皮肤科杂志，2008，37（7）:428-430.

［2］朱晓浚，李希清，杨容青，等.表现为色素性对称性角化性皮损的一组患者临床分析［J］.中华皮肤科杂志，2008，41（8）:539-541.

［3］田歆，周欣，张三泉，等.季节性对称性肢端角化症29例临床分析［J］.中国麻风皮肤病杂志，2009，25（9）:668-669.

［4］马一平，林麟，姚煦，等.对称性肢端角化症二例［J］.国际皮肤性病学杂志，2010，36（5）:295.

［5］Fan YM，Li SF，Yang YP，et al.Is acquired symmetricalacrokeratoder-ma a new dermatosis？Two case reports and Chinese literature review［J］.Int J Dermatol，2010，49（6）: 647-652.

（收稿:2015-06-02）

Symmetry acral keratosis:four cases report

CHEN Hui，TIAN Liming.
Department of Dermatology，Wuhan First People's Hospital，Wuhan 430022，China. Corresponding author:TIAN Liming，E-mail:444126126@qq.com

［Abstract］Four patients presented with brown to black hyperkeratotic patches symmetrically distributed on the wrists and dorsum of hands and feet，but without involvement of palms and soles.The lesions became whitish with mild swelling immediately after contacting with water.The lesions improved or disappeared generally in winter.Histopathologic examination revealed epidermal hyperkeratosis，acanthosis and papillomatous hyperplasia，as well as superficial perivascular lymphohistiocytic infiltrate.The diagnosis of symmetry acral keratosis was made.

symmetrical；acral keratosis

武汉市第一医院皮肤科，430022

田黎明，E-mail:444126126@qq.com