肝性脊髓病1例报道

莫梦辉 赵莹 马婧 席天阳 金枫 何志义



肝性脊髓病1例报道

莫梦辉 赵莹 马婧 席天阳 金枫 何志义

肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是失代偿期肝硬化所致的一种特殊类型的神经系统并发症，1949年由Leigh等首先报道，1960年Zieve等提出本病为脊髓锥体束脱髓鞘病变，也可伴有神经轴索变性、消失或神经纤维减少，代之以神经胶质细胞的填充。该病发病机制尚不明确，缺少有效治疗方法，预后不良。

1 病 例

患者，女，57岁，以“右足下垂5月余”为主诉。患者入院前5月余无明显诱因出现进行性右足下垂，伴右下肢无力，不伴肢体麻木。1月余前于当地医院行颅脑MRI及双下肢彩超未见明显异常，并于当地医院行双下肢针灸治疗，遗留左下肢水肿伴大片瘀斑。8 d前出现右下肢水肿，6 d前因感冒于当地医院就诊，给予消炎、补蛋白(患者既往乙肝后肝硬化)等对症支持治疗，感冒好转。近1年每天灌肠3次，小便正常。既往：乙型肝炎后肝硬化10余年，9年前行脾切除术，8年前行肝部分切除术(因肝癌)，3年前行经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(TIPS术)，2年前因食管静脉曲张破裂输血，头孢类抗生素过敏。查体：神志清楚，颅神经未见异常，双上肢肌力Ⅴ级，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级，四肢肌张力正常，右侧下肢腱反射活跃，左侧下肢腱反射正常，双侧下肢病理征阳性，深浅感觉未见确切异常，指鼻试验双侧稳准，左侧跟膝胫试验稳准，右侧跟膝胫试验不配合。双下肢水肿，胫前指压痕(+)，左下肢可见大片瘀斑。

实验室检查： 血常规示白细胞4.66×109/L，红细胞3.39×1012/L，血红蛋白110 g/L，血小板107×109/L；凝血常规示凝血酶原时间21.2 s，凝血酶原活动度45%，PT国际标准化比值1.78，活化部分凝血活酶时间52.5 s，纤维蛋白原1.39 g/L；肝功能示总蛋白43.4 g/L，白蛋白23.6 g/L，总胆汁酸测定64 μmol/L，总胆红素41.8 μmol/L，胆碱脂酶2 074 U/L，前白蛋白5.10 mg/dL；肾功能示肌酐测定36 μmol/L，K+3.18 mmol/L，维生素B12642.50 pmol/L，尿酸129 μmol/L，糖类抗原测定(CA125) 67.35 U/mL，乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎e抗原、乙型肝炎核心抗体均阳性，乙型肝炎表面抗体、乙型肝炎e抗体、乙型肝炎核心抗体为阴性，血浆氨示360 μmol/L，血脂分析、空腹葡萄糖、心肌酶、肌钙蛋白、梅毒、HIV、大、小便常规及同型半胱氨酸等检查未见明显异常。影像学检查示颈椎MRI+C未见明显异常；胸椎MRI示T6椎体异常强化灶，考虑血管瘤；肝胆脾胰彩色多普勒超声示肝硬化胆囊壁增厚胆囊结石盆腔积液。 患者入院后积极给予保肝、降血氨、营养神经等治疗，治疗1周后无明显变化出院，目前跟踪随访中。结合患者病史、体格检查、辅助检查及治疗效果，本病诊断为肝性脊髓病、慢性乙型肝炎、 肝硬化 、肝功能失代偿期(Child C级)、脾切除术后、 TIPS术后。

2 讨 论

肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪，一般无感觉及括约肌功能障碍，常伴有肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)的反复发作。本病发病年龄多在11～69岁，以男性为主，发病率0.25%～0.27%，占肝病的2%～4%。发病机制目前尚不完全清楚，有学者提出该病可能由神经毒性物质、营养物质缺乏、血液动力学改变、免疫损伤机制等引起，大多数HM患者为肝硬化晚期，有外科分流或自发分流的证据。有学者将肝性脊髓病分为4期：①神经症状前期；②亚临床期；③肝性脑病期；④脊髓病期。部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期。

到目前为止，HM尚无统一的临床诊断标准，临床经验总结如下：①患者有急慢性肝病病史和临床特征，可伴有肝性脑病发作；②起病隐匿，进行性双下肢对称性痉挛性瘫痪，伴有双下肢肌力减退，肌张力增高，病理征阳性，腱反射亢进，踝阵挛阳性等；③广泛的门体侧枝循环形成和门腔分流术等；④诱发动作电位异常；血氨升高，脑电图异常；肌电图呈现上运动神经元损害；⑤脑脊液检查无明显异常；⑥脊髓核磁无异常或颈、胸段T2WI异常信号；⑦排除其他原因所致的神经系统疾病，包括脊髓炎、脊髓亚急性联合变性、肌萎缩侧索硬化、痉挛性截瘫、脊髓占位等。此例女性患者有慢性乙肝、肝硬化病史；曾行经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(TIPS术)；出现进行性右足下垂伴无力，右侧下肢腱反射活跃，双侧下肢病理征阳性，无明显肌萎缩及感觉障碍；血氨显著升高；肝功能异常；颈椎及胸椎MRI未见明显异常，排除了其他脊髓病变，同上述经验总结相符，诊断为肝性脊髓病。此例患者突出特点为双下肢肌力减弱程度不同，右下肢重于左下肢，且出现右足下垂。

肝性脊髓病(HM)预后不良，进展缓慢，损害往往不可逆，主要死亡原因为肝昏迷及其并发症，而HM疾病本身不会加重原有肝病，也不直接威胁生命。HM尚无有效的预防及治疗方法，目前治疗方案主要是治疗原发病、降氨治疗、营养神经等，适用于早期，中晚期欠佳；近年来国内外普遍认为肝移植是最为有效的手段，但关于其疗效均为散在报道，对其远期疗效并无系统研究，所以肝移植治疗HM的评价仍需进一步研究。

(2016-05-09收稿 2016-05-24修回)

110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院神经内科[莫梦辉 赵莹 马婧 席天阳 金枫 何志义(通信作者)]

R744 R575

A

1007-0478(2017)01-0062-01

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.017