原发性支气管黏液表皮样癌的临床及CT特征

成东亮，胡培铅，胡译心，文 戈

(南方医科大学南方医院影像中心，广东 广州 510515)

原发性支气管黏液表皮样癌的临床及CT特征

成东亮，胡培铅，胡译心，文 戈*

(南方医科大学南方医院影像中心，广东 广州 510515)

目的 探讨原发性支气管黏液表皮样癌(PMEC)的临床及CT特征。方法 回顾性分析经病理证实的33例PMEC的临床及CT资料。结果 33例PMEC中，低级别18例(男7例、女11例)，高级别15例(男12例、女3例)。CT表现：周围型17例(低级别6例、高级别11例)，中央型16例(低级别12例、高级别4例)；24例肿块长径与所属肺叶或肺段支气管平行；肿块密度欠均匀，18例肿块内见低密度区；阻塞性表现14例，5例见“空气新月征”，钙化3例；对29例行增强扫描，其中轻度强化19例，中度及显著强化各5例。高、低级别PMEC的好发性别、分布和淋巴结肿大表现上的差异有统计学意义(P均<0.05),高级别PMEC淋巴结转移率高于低级别PMEC，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论 不同病理级别PMEC在好发性别上有一定倾向性。CT图像上PMEC呈边界清晰的类圆形或分叶状，阻塞性表现及钙化常见，多呈轻度不均匀强化。高级别PMEC多为外周型，淋巴结转移较常见，低级别PMEC多为中央型，淋巴结转移少见。

肺；癌，黏液表皮样；体层摄影术，X线计算机；病理学

原发性支气管黏液表皮样癌(primary pulmonary mucoepidermoid carcinoma， PMEC)罕见，约占支气管原发肿瘤的5%及肺部原发性肿瘤的0.1%～0.2%[1]。目前认为PMEC是起源于支气管腺体的恶性上皮性肿瘤，由黏液分泌细胞、中间细胞、鳞状上皮细胞组成，根据其组织学表现可分为低级别和高级别[2]。CT在本病的诊断中起了重要的作用[3-5]。本研究回顾性分析33例经病理证实的PMEC的临床资料及CT表现，以期进一步提高对本病的认识和诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2007年1月—2015年12月经手术或穿刺病理证实的33例PMEC患者，男18例，女15例，年龄12～76岁,平均(47.2±15.6)岁。临床表现有咳嗽(n=26)、咯血(n=8)、痰中带血(n=4)，胸、背部疼痛(n=4)，1例主诉左侧大腿中上段疼痛，1例体检时偶然发现。对22例患者行纤维支气管镜检查，20例阳性，2例阴性；术前7例行CT引导下穿刺活检术。对29例患者行胸部CT平扫及增强扫描，4例仅行胸部CT平扫。

1.2 仪器与方法 釆用Siemens Somatom Definition双源CT或GE LightSpeed 16层螺旋CT，从头侧向足侧扫描，范围自肺尖至右侧膈顶下3 cm。扫描参数:管电压120 kV，管电流250 mA，层厚及层间距均为5 mm。增强扫描对比剂使用碘海醇(350 mgI/ml)，用量为1.5～2.0 ml/kg，使用高压注射器经肘静脉注入，注射速率3.5 ml/s。行多平面重建，重建层厚、层间距均为5 mm。

由2名高年资的影像诊断医师独立阅片，在PACS系统中通过轴位结合多平面重建图像观察肿瘤部位(发生于肺段或段以上支气管的肿瘤为中央型，肺段以下为周围型)、大小、形态、边界、密度、强化特点及其他影像学表现，如气道阻塞、肺门或纵隔淋巴结肿大、远处转移等征象，有不同意见时经协商达成一致。

1.3 手术及病理 对15例患者行肺叶切除及肺门、纵隔淋巴结清扫；1例行支气管内镜下肿物套扎术(肿瘤位于气管腔内)；1例仅行肺叶切除，未行淋巴结清扫(CT表现为肺内空洞)；2例行姑息性肺叶楔形切除术(患者出现远处转移)；2例放弃手术，余12例均失去手术指征。穿刺和手术切除标本结果均经由2名病理科医师确认及复核，根据WHO 2015年提出的标准，将其分为高、低级别两种类型[2]。

1.4 统计学分析 采用SPSS 20.0软件包，不同级别PMEC性别、影像学表现及淋巴结转移情况的统计学分析采用Fisher确切概率法，强化程度的比较采用Wilcoxon秩和检验。P<0.05认为差异有统计学意义。

2 结果

2.1CT表现 ①部位、大小、形态：肿块位于气管内1例(图1)、左肺上叶9例、左肺下叶3例、右肺上叶4例、右肺中叶3例、右肺下叶13例。周围型17例(低级别6例、高级别11例)，中央型16例(低级别12例、高级别4例)。肿块长径1.10～8.60 cm，平均(3.83±1.62)cm；肿块呈圆形或椭圆形(n=11)、分叶状(n=20)，1例表现为支气管壁增厚(图2)，1例表现为右肺中叶不张，未见明显肿块。24例肿块长径与所属肺叶或肺段的支气管平行。②密度及内部结构特征：平扫时25例密度不均匀，增强扫描18例病灶中央或周围可见低密度区域(图3)。3例见钙化(图4)。2例见厚壁空洞。5例见“空气新月征”(图5)。③强化方式：29例肿块状病变中，轻度强化19例、中度强化5例、显著强化5例。④阻塞性表现及淋巴结肿大：阻塞性肺炎8例，阻塞性肺不张6例；19例伴纵隔或同侧肺门淋巴结肿大。

图1 患者女，50岁，咳嗽伴间断咯血2周，低级别PMEC A.气管腔内隆突上方结节状软组织影，边界清晰，宽基底与气管壁相连，密度均匀； B.增强扫描呈明显强化

手术或穿刺病理结果证实高级别PMEC 15例，低级别18例，长径分别为(4.62±1.64)cm、(3.09±1.28)cm，二者差异无统计学意义(P=0.523)。高、低级别PMEC在好发性别、位置和淋巴结肿大表现上的差异有统计学意义(P均<0.05),高级别PMEC淋巴结转移率(4/5，80.00%)高于低级别PMEC(2/10，20.00%)，但差异无统计学意义(P=0.089)，其他影像学表现见表1。

2.2 病理学表现 经手术证实的19例PMEC中，大体标本观察1例呈息肉状位于气管内，边界清楚，临近肺组织未见浸润；1例浸润支气管管壁生长，边界不清；6例肿瘤突破支气管管壁侵犯周围肺实质；11例呈边界较清楚的椭圆形或圆形单发肿块，灰白色或灰红色，质软。镜下低级别PMEC见大量黏液样物质，瘤细胞巢内散在表皮细胞和中间型细胞，细胞分化较好，核分裂象少见(图6A)；高级别PMEC细胞异型性明显，核大深染，分裂象多见，排列不规则(图6B)。行肺叶切除及纵隔、肺门淋巴结清扫的15例患者中，5例高级别PMEC术后病理证实4例发生了淋巴结转移，而10例低级别PMEC中仅2例发生淋巴结转移。

3 讨论

黏液表皮样癌多起源于腮腺、腭腺等涎腺组织内的腺体。气管及支气管也含有类似涎腺组织，但气管支气管黏液表皮样癌罕见[6]。2015年WHO对肺及胸膜肿瘤病理组织分类中，认为原发性PMEC属于涎腺肿瘤中最常见的组织亚型[2,7]。

表1 不同级别PMEC患者的性别、年龄及影像学表现比较(例)

注：*:33例PMEC中，2例CT图像上未见明确肿块，肿瘤形态、边界分析总例数为31例；#:对29例行增强扫描；△：术后淋巴结检查15例

图2 患者男，37岁，咳嗽、咳痰1年余，低级别PMEC CT示右肺下叶支气管管壁增厚并中度强化(箭) 图3 患者男，74岁，咳嗽、咳痰1月余，高级别PMEC CT示密度不均匀的外周型肿块，中央见大片状低密度无强化区(箭) 图4 患者男，41岁，咳嗽并血丝痰1年，高级别PMEC CT示左肺上叶前段不规则肿块，中央散在斑点状钙化(箭) 图5 患者女，60岁，痰中带血4月余，低级别PMEC CT示左肺下叶肿块，边界清晰，箭示新月形含气腔隙 图6 病理图 A.低级别PMEC，细胞轻度异型，核分裂象少见(HE，×400)； B.高级别PMEC，细胞大小不一,核大深染，异型明显，核分裂象多见，可见黏液物质(HE，×400)

PMEC可发生于各年龄人群，Yousem等[1]报道50%患者发病年龄<30岁，无性别差异。Mojab等[8]认为该病多发生于30～40岁人群，且低级别PMEC更好发于年轻人。本组平均发病年龄为(47.2±15.6)岁，高级别PMEC好发于40岁以上男性，而低级别PMEC女性多见,年龄分布统计学上未显示出明显差异。Yang等[9]亦报道不同级别PMEC存在性别差异，但并未获得统计学支持。PMEC临床多表现为气道的激惹症状，以咳嗽、咯血或阻塞性肺炎引起的症状最为常见。Fisher等[10]报道25%的患者无临床症状，本组1例仅主诉左侧大腿中上段疼痛，1例体检时偶然发现。Pan等[11]报道1例以骨转移症状为主诉的患者，术后证实为高级别PMEC。

PMEC多源于肺段支气管[4]，因此支气管镜是十分必要的检查。本组中22例行纤维支气管镜，仅2例阴性。病理学上PMEC根据特征性黏液细胞及表皮样细胞所占比例、细胞异型性程度及是否存在坏死分为低级别和高级别两种类型。低级别PMEC以囊性成分为主，实性区为分泌黏液的柱状上皮形成的小囊肿。高级别PMEC以非典型细胞、核分裂、坏死及淋巴结转移为特征，组成细胞大部分为中间型细胞和鳞状细胞，伴有少量的黏液分泌细胞。Chin等[12]认为鳞状上皮细胞的比例高，表明肿瘤组织学分级较高和更具侵略性。

PMEC肿瘤来源于支气管的腺体上皮，CT对于可疑气管来源病变是一种无创且有效的方法。本组中PMEC的CT表现多为边界清晰的椭圆形或分叶状肿块，少数表现为支气管壁增厚及空洞，与Li等[5]报道一致。Kim等[4]总结以下征象提示肿瘤来源于支气管：①肿瘤长径多与所属肺叶或肺段气道平行；②常伴远端肺叶的阻塞性肺炎或肺不张；③“空气新月征”，即病灶部分阻塞气道所形成周围含气的空腔。陈辉等[13]认为当肿瘤局限于支气管内时表现为支气管内息肉状肿物或仅表现为支气管壁的增厚，而当气管内肿物侵犯邻近肺实质时常表现为中央型肿块，可伴有肺门或纵隔淋巴结肿大；当肿瘤主要浸润肺实质时，多表现为周围型肿块，空洞、坏死及淋巴结转移较常见。本组结果示不同病理分级PMEC在分布上存在差异，低级别PMEC多表现为中央型，而高级别PMEC外周型肿块多见，与Wang等[14]的结果一致。

PMEC肿瘤密度多不均匀，钙化率高于肺内其他常见肿瘤。研究[5,10]报道PMEC钙化比例分别为25%、50%，本组3例(3/33，9.09%)病灶内可见星点状或条状钙化。研究[15-16]认为病灶内出现钙化可能与分泌的黏液吸收不全导致钙盐沉积有关，且低级别PMEC钙化概率应该更高。有关PMEC的强化特征，文献报道结果不一：Kim等[4]的研究中12例均表现为轻度强化。Ishizumi等[3]报道的5例中，4例表现为明显强化，且轻度强化时肿瘤的CT值为胸壁肌肉的1.5倍。本组65.52%(19/29)呈轻度强化，中度及显著强化均占17.24%(5/29)。Ishizumi等[3]研究PMEC的病理学与影像学的联系，发现肿瘤黏液分泌最多的区域存在更为密集的血管，且这些区域在增强扫描上往往表现为明显强化，强化的病灶内存在相对较低密度的区域。Wang等[14]报道10例低级别PMEC中3例病灶内存在多发囊性的低密度影。本组54.55%(18/33)病灶内或远端支气管可见低密度黏液湖，病理示肿瘤内或远端支气管内黏液样物质形成，此特点可有助于与其他气道肿瘤鉴别。有研究[1]认为低级别的PMEC生长缓慢且侵袭性低，很少出现区域淋巴结转移或远处转移。本组中术前CT及术后淋巴结活检结果均显示高级别PMEC淋巴结转移率高于低级别PMEC，表明高级别PMEC侵袭性更高，与Xi等[17]的结果一致。本组结果高、低级别PMEC淋巴结转移率上未表现出明显统计学差异，考虑与病例数较少有关。

术前病理对于临床诊断及治疗方案的选择十分重要。纤维支气管镜下细胞学或组织学活检对于中央型肿块的检出率较高。但是对于分支细小的支气管或外周型肿块，其作用受到限制，而CT定位下穿刺活检术可以克服这一缺点，在微创的条件下达到诊断目的，两者协同有助于术前诊断。

综上所述，PMEC为发生于支气管内的罕见肿瘤，不同级别的PMEC在好发性别及年龄上有一定倾向性。CT表现存在一定特征,且不同级别PMEC在分布及淋巴结转移率存在差异。纤维支气管镜下细胞、组织学检查或CT引导下穿刺活检有助于术前准确诊断。

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Clinical and multi-slice CT features of primary pulmonary mucoepidermoid carcinoma

CHENGDongliang,HUPeiqian,HUYixin,WENGe*

(MedicalImagingCenter,NanfangHospitalofSouthernMedicalUniversity,Guangzhou510515,China)

Objective To explore the clinical features and the multi-slice CT (MSCT) findings of primary pulmonary mucoepidermoid carcinoma (PMEC). Methods Clinical and CT data were analyzed retrospectively in 33 patients with pathology proved PMEC. Results In the 33 cases of PMEC, 18 cases were low grade (7 males and 11 females) and 15 cases were high grade (12 males and 3 females). On the CT images, 17 peripheral tumors (6 cases of low grade, 11 cases of high grade) and 16 central tumors (12 cases of low grade, 4 cases of high grade) were identified. Long axis in 24 cases were parallel to the affiliated segmental or lobar bronchi. The density of tumors were heterogeneous, low density regions in the lesions or distal bronchi could be seen in 18 cases. Besides, additional findings such as distal obstructive performance (n=14), "air crescent sign" (n=5) and visible punctate calcification (n=3) could be seen. On enhanced scan (n=29), 19 cases showed mild enhancement and 5 cases showed moderate and significant enhancement respectively. There were significant differences in the gender and presence of lymphadenopathy between high and low grade PMEC (bothP<0.05). Though lymph node metastasis rate of high grade PMEC was higher than that of low grade PMEC, the difference was not statistically significant (P>0.05). Conclusion It shows gender predilection between different grades PMEC. On CT imgaes, an oval or lobulated mass with mild enhancement calcification and obstructive performance may be suggestive of PMEC. High grade PMECs tend to be peripheral. Besides, lymph node metastasis is more commonly seen. On the contrary， a central bronchial nodule or mass without lymph node metastasis may suggest low grade PMEC.

Lung; Carcinoma, mucoepidermoid; Tomography, X-ray computed; Pathology

成东亮(1991—)，男，湖南永州人，在读硕士。研究方向：胸部放射学。E-mail： doctor_cdl@126.com

文戈，南方医科大学南方医院影像中心，510515。E-mail： wenge1967@qq.com

2016-06-20

2016-08-02

R814.42; R734.1

A

1003-3289(2017)01-0044-05

10.13929/j.1003-3289.201606097