椎-基底动脉延长扩张症所致脑血管疾病特点及分析

张 莹，李瑞霞，方 琪*

（1.苏州科技城医院神经内科（南京医科大学附属苏州医院），江苏 苏州 215000；2.苏州大学附属第一医院神经内科，江苏 苏州 215000）

椎-基底动脉延长扩张症所致脑血管疾病特点及分析

张 莹1，李瑞霞1，方 琪2*

（1.苏州科技城医院神经内科（南京医科大学附属苏州医院），江苏 苏州 215000；2.苏州大学附属第一医院神经内科，江苏 苏州 215000）

目的探讨脑血管疾病与VBD的相关性，并通过以眩晕为首发表现的VBD患者最终导致脑卒中的临床资料进行分析并文献复习。结果（1）VBD可能是脑血管病发生的独立危险因素，其病死率高，预后差。（2）临床上我们常见的眩晕症状可能有一部分仅仅是VBD的结果，应该注意其中变粗椎动脉有无扩张的可能，从而提高对VBD的认识，对疾病进行早期干预。

脑血管疾病；VBD；椎动脉

椎-基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是以椎-基底动脉显著延长、扩张、扭曲或成角为特征的少见的脑血管异常性疾病，从而导致血流动力学改变，以致凝血功能障碍进而形成血栓和微小栓塞，一般认为其与大血管的结缔组织结构及功能异常有关，目前尚缺乏针对性的有效治疗方法，预后较差。通过临床观察，发现VBD的发生可能与先天发育有关，并存在地域差异，但目前仍缺乏有效的临床数据支持。后循环缺血性眩晕多见于中老年人，发病无显著规律，存在治愈难、反复发作等特征，极易导致急性脑血管病，从而危及患者生命。本文通过以眩晕为首发症状并最终进展出现脑卒中的2例椎-基底动脉延长扩张症患者，进一步探讨其与脑血管病发生的关系。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

病例1.患者男，63岁。反复头晕1年余就诊，主要表现为阵发性眩晕，不伴视物旋转，无耳鸣、耳聋，无呕吐，持续约数小时缓解，间歇期伴头部昏沉感。测血压提示血压升高（156/98 mmHg），查体未出现神经系统阳性体征，经颅多普勒提示基底动脉血流速度减低。当时未行头部CT检查。间断给予口服降压药物，血压控制不良。既往脑出血病史2年，曾行手术开颅治疗，遗留左侧肢体活动不灵，上肢基本不能活动，仅有肌肉收缩，下肢能自行行走，日常生活尚能自理。诊断：椎-基底动脉供血不足、高血压病2级很高危、脑出血后遗症期。否认烟酒不良嗜好。病程中头晕呈持续性，主要表现为头昏沉感，后枕部明显。

3个月后出现头晕加重，除头昏外，伴间断性眩晕、耳鸣、耳聋，持续数小时缓解。再次就诊，诊断考虑椎-基底动脉系统缺血发作，静脉给予改善脑循环的药物（如奥扎格雷纳、长春西汀）2周，同时予阿司匹林100 mgQD口服，上述症状略缓解。

治疗第2天，患者出现左侧肢体活动不灵加重，不能自行站立及行走，伴言语笨拙，嘴角流涎。查体：神志清，血压164/101 mmHg，构音障碍，理解力正常，饮水呛咳，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，未见眼震，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，咽反射减弱，左侧上肢体肌力1级，左下肢3级。左侧巴宾斯基征阳性。完善头部CT未见明显出血。临床诊断急性脑梗死。予阿司匹林抗血小板，瑞舒伐他汀调脂稳定斑块，同时予改善脑供血及营养神经等对症治疗。当天夜间19时左右，患者出现言语不清及左侧肢体无力较前加重，同时伴咳嗽咳痰，咳痰力弱，查体：神志清，构音障碍，血压154/100 mmHg，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，咽反射减弱，左侧上肢体肌力0级，左下肢2级。呼吸急促，两肺可闻及干湿性啰音。考虑合并肺部感染，完善头颅MRI示右侧桥脑急性梗死，右侧大脑中动脉部分分支闭塞，右侧颞顶部术后，右侧基底节区及右侧额颞顶叶多发软化灶形成，右侧脑室扩张积水，MRA示椎-基底动脉扭曲延长。

病例2.患者女，80岁，肥胖，因“突发头晕伴视物旋转6小时”入院。入院前6小时突发头晕、视物旋转，伴恶心呕吐，症状持续存在无明显缓解。入院查体神经系统未见阳性体征。住院第2天夜间患者突发言语含糊，口角歪斜，左侧肢体无力。当时查体：神清，双瞳等大等圆，双眼球活动正常，左侧鼻唇沟浅，伸舌尚居中，左侧肢体肌力4级，左侧巴宾斯基征（+）。急查头颅CT示脑桥左侧类圆形血管高密度影，左侧脑桥受压。继续完善头颅MRI平扫示：双侧放射冠、基底节区、桥脑、小脑多发腔隙性梗塞灶；环池右侧T2加权像与T2FLAIR像可见圆形血管流空信号影，局部脑干轻度受压。MRA示椎-基底动脉迂曲扩张。

1.2 诊断与治疗

VBD诊断标准包括MRA和CT诊断标准，MRA诊断标准[1]包括：基底动脉长度（basilar artery，BA）直径＞4.5 mm，即为扩张；BA上段超过鞍上池或床突平面6 mm以上，或者BA长度＞29.5 mm，VA颅内段长度＞23.5 mm；即为延长。排除BA节段性增粗及BA动脉瘤患者。CT诊断标准[2]：BA管径（中脑水平处测量）＞4.5 mm时，即为扩张；BA分叉高度高于鞍上池或BA走行中任何一处侧方移位达鞍背或斜坡边缘以外，即为延长。

病例1中，根据其病史特征及影像学检查，患者临床诊断脑梗死、高血压病2级很高危、VBD、肺部感染、脑出血后遗症期。经控制血压、抗血小板聚集、改善微循环、抗感染等治疗一月，病情稳定后出院。随访半年，患者左侧上肢未见明显恢复，肌力0级，下肢肌力恢复至3级，口齿不清稍改善，但未见明显缓解。

病例2中患者诊断VBD，治疗上主要抗血小板聚集、改善脑循环、营养神经以及对症治疗，好转后出院。2周后，患者因出现站立不稳，视物成双再次住院治疗，查体见双眼动眼神经不完全性麻痹，右眼外展神经麻痹，予抗血小板聚集、营养神经等治疗后，患者好转出院。随访半年，患者口齿不清、视物成双等症状未见完全缓解。

2 讨 论

VBD在总体人群中的发生率为0.06～5.8%，在卒中患者的发生率高达10～12%。Pico[3]等在对466例该类患者进行5.3年的中位随访时间的研究中发现：直径＞4.3 mm是卒中的高危因素；BA直径每增加1.0 mm，卒中的致死风险增高1.23倍。流行病学研究发现，VBD与传统血管危险因素具有明显相关性，如高龄、男性、吸烟、高血压病等，表明其后天危险因素与动脉粥样硬化相似，但是VBD早期病理学表现为弹力层破碎和变薄，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张、迂曲，而动脉粥样硬化则以脂质浸润和内膜增生为主，且至今仍没有证据显示两者之间存在必然联系。因此，动脉粥样硬化可能是引起VBD的原因，亦可能是其发展的结果，二者互为因果关系。

椎-基底动脉延长扩张后对脑干和颅神经的压迫以及所引起的血流动力学变化，故其临床表现具有较大差异性，总结如下：（1）脑神经及脑干压迫症状；（2）后循环供血不足及脑梗死；（3）脑积水；（4）脑出血；（5）较少见的小脑功能障碍、颈延髓交界处压迫症状以及短暂或持续性运动功能障碍，具有较高的致残率和致死率[4]。故在临床工作中，建议常规完善血管磁共振检查。

VBD是一种逐渐进展加重性疾病，43%的患者在随访期间可出现血管病变程度加剧，死亡率高，最常见的死亡原因为卒中。遗憾的是，VBD目前仍无明确有效的治疗方法，预后很不乐观。VBD患者对脑血管事件更加敏感，应注重脑血管的二级预防，包括忌烟酒，控制血压、血脂、血糖等，其中主要是抗血小板聚集和抗凝治疗。刘涓涓等[5]研究中发现，华法林组缺血性脑血管病事件的复发率低于抗血小板对照组，即疗效优于对照组，而出血的发生率与对照组无明显差异，即两组安全性相当。但有关抗凝治疗的获益仍缺乏大规模样本的对照研究试验。Passerero等[6]发现抗凝治疗不能降低脑梗死的发生率，且会增加出血转化的风险。魏佳军等[7]曾报道指出VBD合并脑干梗死可能存在椎基底动脉形态和结构的变异及后循环血流动力学障碍，对于VBD合并脑梗死治疗应依据患者临床表现和影像学特点采取个体化的治疗方案，故行抗凝治疗仍需慎重。在外科治疗方面，对脑干和颅神经受压的患者可行微血管减压术，但该减压术只能暂时缓解症状，并有可能引起其他并发症；对于畸形血管本身，目前仍缺乏有效的治疗手段。VBD具有较高的死亡率和复发率，在不进行干预及治疗的情况下，3年生存率约为60%，预后主要取决于患者的发病年龄、病变血管以及并发症。

总之，VBD的症状多样，其病因、危险因素及治疗等尚不完全清楚，工作中易于忽视。临床上，我们常见的眩晕症状可能有一部分仅仅是VBD的结果，影像学所见的两侧椎动脉粗细不均等，应该注意其中变粗椎动脉有无扩张的可能，从而提高对VBD的认识，对疾病进行早期干预。

[1] Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk ofstroke and death :a cohort study [J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75(1):22-26.

[2] Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,et al.Highresolution computed tomography of the basilar artery:2.Vertebrobasilar dolichoectasia:clinical-pathologic correlation and review [J].AJNR Am J Neuroradiol,1986,7(1):61-72.

[3] Pico F,Labreuche J,Gourfinkel-An I,Amarenco P,Investigators G.Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke. Stroke.2006,37:2342-2347.

[4] Grasso G,Alafaci C,Granata F,et al.Dolichoectasia of the vertabrobasilar complex causing neural compression[J].Surg Neurol Int,2014,5:20.

[5] 刘涓涓,李才明,罗秋云,等.华法林在椎基底动脉延长扩张症合并脑梗死/短暂性脑缺血发作的二级预防作用[J].2014,20(4):225-227.

[6] Passero SG,Calchetti B,Bartalini S.Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia [J].Stroke,2005,36(7):1421-1425.

[7] 魏佳军,董慧敏,等.椎-基底动脉延长扩张症并脑干梗死3例的临床特点[J].中风与神经杂志,2016,23(6):412-415.

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ISSN.2095-8242.2017.059.11576.03

方琪

本文编辑：赵小龙