ANCA相关性血管炎到底是什么病

刘国昇

“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭死亡。那么ANCA相关性血管炎到底是一个什么病？

提到ANCA相关性血管炎，首先要了解什么是ANCA。ANCA的英文全称是Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，中文名称叫作抗中性粒细胞胞浆抗体。ANCA的靶抗原有很多种，最常见的靶抗原为蛋白酶3和髓过氧化物酶，也就是我们常说的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是诊断、监测疾病活动及预防复发的重要指标。

肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎以及显微镜下多血管炎，以前分别叫作韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎。这3种疾病临床表现、治疗和预后相似，且多数患者ANCA阳性，因此也叫作ANCA相关性血管炎。

ANCA相关性血管炎在白人中比较常见，在我国也并不少见。诊断的平均年龄为55岁，但80岁以上的老年人并不少见。由于临床表现复杂，易被误诊。一项来自北大人民医院的统计数据显示，仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。

ANCA相关性血管炎是一个全身多系统受累的自身免疫病。

眼：巩膜炎，眼眶肿物，鼻泪管阻塞；

耳：听力丧失；

鼻：血涕，鼻窦炎，口鼻溃疡，过敏性鼻炎，息肉；

气管支气管：声门下或支气管狭窄；

肺部：呼吸困难，咳嗽，咯血，哮喘，肺间质病变和肺部浸润灶；

心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；

肾脏：血尿，蛋白尿，肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况；

关节炎/关节痛；

中枢神经：脑神经病变，占位，脑膜炎，脑缺血；

外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；

血液系统：嗜酸性粒细胞增高；

皮肤：紫癜，溃疡，肢端梗死和片状出血；

全身病变：发热，乏力，体重下降。

从上面的临床表现来看，患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。

确诊了血管炎，需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗，有些较重的病人可能需要大劑量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。

目前已知的有效治疗措施包括糖皮质激素、各种免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等），以及包括血浆置换、连续性血液净化、血液透析等在内的各种肾脏替代治疗措施等等。事实上，不少 ANCA 相关血管炎患者经过上述正规治疗措施，都是能够获得比较好的临床预后的。

尽管经过积极的治疗，ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者5年的存活率仅为76%。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。