CT血管成像诊断先天性心脏病合并内脏异位

范沙丽，刘晶哲，刘 东，张 颖，张海胜，刘鑫宇

(清华大学第一附属医院放射科，北京 100016)

CT血管成像诊断先天性心脏病合并内脏异位

范沙丽，刘晶哲*，刘 东，张 颖，张海胜，刘鑫宇

(清华大学第一附属医院放射科，北京 100016)

目的 评价CTA在先天性心脏病合并内脏异位诊断中的价值。方法 收集接受CTA检查并经3D后处理的20例先天性心脏病合并内脏异位的患者，观察其心内及心外异常结构。结果 20例患者中，左心房异构3例(3/20，15.00%)，左肺两叶、右肺三叶2例，双肺两叶1例；单心室2例，房间隔缺损2例，室间隔缺损1例；大动脉异位2例，肺动脉狭窄2例，肺动脉闭锁1例；永存左上腔静脉1例；下腔静脉肝段缺如1例。右心房异构17例(17/20，85.00%)，均为双肺三叶；单心室9例，右心室双出口2例，心内膜垫缺损6例，房间隔缺损10例，卵圆孔未闭1例，室间隔缺损8例；大动脉异位14例，肺动脉狭窄16例，肺动脉闭锁1例；肺静脉异位引流6例；永存左上腔7例；下腔静脉肝段缺如2例。结论 CTA可很好地显示心脏、大血管及胸腹腔内的结构，对先天性心脏病合并内脏异位的临床诊断和手术方案的制定有至关重要的作用。

内脏异位；心房异构；体层摄影术，X线计算机；血管造影术

内脏异位在先天性心脏病(先心病)中的发生率约为0.1%，分为以右心房异构为特征的无脾综合征和以左心房异构为特征的多脾综合征，所有患者均有完全或部分胸腹部脏器及心房的异常；诊断主要依据心房耳的形态、静脉与心房的连接和其他脏器的形态。先心病合并内脏异位的患者常存在复杂的心内和心外结构异常，超声心动图难以很好地显示，但CTA可以准确地评价，有助于临床诊断和手术治疗[1]。本研究回顾性分析内脏异位患者中常见的心血管畸形，评价CT扫描和3D后处理技术在内脏异位诊断和分类中的价值。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析2008年1月—2014年12月于我院行手术治疗的先心病合并内脏异位、术前行CTA检查并资料详尽的患者20例，男9例，女11例，年龄9个月～26岁，中位年龄7.0岁。

1.2仪器与方法 对于年龄小或不能配合的患儿行全身麻醉；配合者采用心电门控，动脉期扫描。受检者取仰卧位，扫描范围为胸廓入口至膈肌水平。采用Philips Brilliance 64排MSCT机，扫描参数：螺距64×0.6 mm；层厚5 mm；管电压80～120 kV，管电流100～250 mAs；对比剂采用碘佛醇，2 ml/kg体质量，剂量8～80 ml，最多不超过120 ml。

1.3图像处理 将原始数据行轴位重建，层厚 0.625 mm，后将数据传至后处理工作站(Philips Advantage workstation Aw4.3_07 或富士SYNAPSE V3.0 workstation)，再根据需要行VR、MPR、MIP和最小密度投影重建，由2名有经验的放射科医师进行图像处理，意见不同时经协商并请高级医师会诊，最终达成一致意见。评价心室的发育、心房异构类型、肺动脉的发育、大动脉的位置关系、体肺静脉引流情况、肺叶的发育、肝脏、胃腔在腹腔的位置以及脾脏的数目。

2 结果

CTA诊断心房异构的结果均与手术一致。

左心房异构3例(3/20，15.00%)，均为水平肝、多脾，胃右2例(2/3，66.67%)、胃左1例(1/3，33.33%)；左肺两叶、右肺三叶2例(2/3，66.67%)，双肺两叶1例(1/3，33.63%)；右位心1例(1/3，33.33%)、左位心1例(1/3，33.33%)、中位心1例(1/3，33.33%)；单心室2例(2/3，66.67%)；房间隔缺损2例(2/3，66.67%)；室间隔缺损1例(1/3，33.33%)；大动脉异位2例(2/3，66.67%)；肺动脉狭窄2例(2/3，66.67%)，肺动脉闭锁1例(1/3，33.33%)；无肺静脉异位引流；永存左上腔静脉1例(1/3，33.33%)；下腔静脉肝段缺如1例(1/3，33.33%)，见图1。

图1 患儿女，5岁，右心室双出口，肺动脉狭窄，左心房异构 A.3D图像显示双侧左房耳; B.轴位图像示水平肝，胃位于右侧，多脾； C.支气管重建示双侧支气管呈对称左支气管型 图2 患儿男，3岁，单心室，肺动脉狭窄，右心房异构 A.3D图像显示双侧右房耳； B.轴位图像示水平肝，胃位于右侧，无脾； C.支气管重建示双侧支气管呈对称右支气管型

右心房异构17例(17/20，85.00%)，均为水平肝、无脾，胃右10例(10/17，58.82%)、胃左7例(7/17，41.18%)；双肺三叶17例(17/17，100%)；右位心9例(9/17，52.94%)，左位心8例(8/17，47.06%)；单心室9例(9/17，52.94%)，右心室双出口2例(2/17，11.76%)，心内膜垫缺损6例(6/17，35.29%)；房间隔缺损10例(10/17，58.82%)；卵圆孔未闭1例(1/17，5.88%)；室间隔缺损8例(8/17，47.06%)；大动脉异位14例(14/17，82.35%)；肺动脉狭窄16例(16/17，94.12%)，肺动脉闭锁1例(1/17，5.88%)；肺静脉异位引流6例(6/17，35.29%)，其中完全心上型3例，完全心内型3例；永存左上腔静脉7例(7/17，41.18%)；下腔静脉肝段缺如2例(2/17，11.76%)，见图2。

3 讨论

内脏异位是指相对于身体轴线胸腹腔脏器的位置异常，广义定义包括各种复杂的心脏病变。内脏异位可以分为多脾综合征和无脾综合征，或分为合并右心房异构的内脏异位和合并左心房异构的内脏异位。CTA图像中，心房的判断主要依据心耳的形状及其内肌束[2]。左心耳呈管(或指)状、细长，右心耳呈锥状(或三角形)、短粗。左心房异构(或多脾综合征)多表现为双肺两叶，主支气管走行于肺动脉下方，因此，又称为动脉下支气管；常合并部分型肺静脉异位引流，50%以上的患者为右位心[3-4]。本组3例左心房异构的患者中，右位心仅1例，主要因病例数少，存在选择偏倚。右心房异构(或无脾综合征、Ivermark综合征)双肺多为三叶，动脉上支气管，本组17例患者表现均与既往报道[1,4]一致；本研究所有患者均合并复杂的心内结构异常。

对心房异构患者的治疗主要取决于心内和心外病变的性质和严重程度。对多数心房异构的患者只能进行姑息治疗，因为患者很少有正常的结构，死亡率很高。增加手术风险的因素包括体静脉连接异常、部分或完全性肺静脉异位引流、共同房室瓣发育异常和形态学右心室连接体循环。一般相对于右心房异构的患者，左心房异构的患者很少有严重的心脏病变，因此，有更多的机会进行双心室修补。对于多数右心房异构，以及多数左心房异构的患者，不能进行双心室修补术，只能分期行Fontan手术修补[5]。术后1年右心房异构患者的死亡率大于85%，左心房异构死亡率大于50%[6]。

经胸心动超声心动图(trans-thoracic echocardiography， TTE)、心血管MR和MDCT均可用于对先心病的诊断和随访[7-8]。TTE应用广泛，心血管MRI在心内结构诊断方面有一定的优势[9-11]，且可评价大血管的血流速度、心脏瓣膜的反流情况[12-13]，但对于诊断心外结构，尤其是双肺结构、体肺静脉的引流情况有一定的局限性。随着现在CT技术的飞速发展，MDCT大大降低了辐射剂量，且可全面综合评价心内结构、冠状动脉、大血管和胸腔、腹腔脏器的形态[2]，在先心病诊断方面的应用越来越多[14-15]。随着3D后处理技术的发展，CT可三维立体显示主动脉、肺动脉之间的空间关系，直观地呈现肺静脉及上下腔静脉的引流情况，更好地指导临床做出诊断及制定手术方案[16]。本组通过采用多种后处理技术，CTA诊断心房异构的结果均与手术一致。

本研究中，主要显示的心内结构异常，包括单心室11例、右心室双出口2例、心内膜垫缺损6例、房间隔缺损12例、室间隔缺损9例，大血管异常如大动脉异位16例、肺动脉狭窄18例、闭锁2例、肺静脉异位引流6例、永存左上腔静脉8例、下腔静脉肝段缺如3例。所有患者中，均出现肺动脉狭窄或闭锁，提示不论左心房异构还是右心房异构，肺动脉的发育异常都很常见。心房异构通常分为多脾和无脾两种，水平肝，而胃腔的位置却多变[4]，与脾脏位置无明确的关系。

本组中2例右心房异构患者的下腔静脉缺如，该现象常见于左心房异构[2]；左心房异构患者中2例肺叶的发育正常，即左肺2叶、右肺3叶，与常见的双肺两叶不同[1]。目前认为先心病内脏异位的发生机制主要是心导管的扭转，但由于先心病的复杂性以及本组样本量少，尚不能说明是否存在其他的机制，有待进一步研究。

本研究的不足：先心病的患者年龄较小，5岁以下者8例，检查前需全身麻醉，不能进行心电门控监测，因此，部分冠状动脉显示不清。

总之，CTA可很好地显示心脏、大血管及胸腹腔内的结构，对先心病合并内脏异位的临床诊断和手术方案的制定有至关重要的作用。

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CTA in diagnosis of congenital heart disease and related heterotaxy syndrome

FANShali,LIUJingzhe*,LIUDong,ZHANGYing,ZHANGHaisheng,LIUXinyu

(DepartmentofRadiology,theFirstHospitalofTsinghuaUniversity,Beijing100016,China)

Objective To evaluate the value of CTA in assessing congenital heart disease and related heterotaxy syndrome. Methods A total of 20 patients with congenital heart disease and heterotexy syndrome underwent CTA and 3-dimensional reconstructions. And intracardiac and extracardiac abnormalities were assessed. Results Three cases were left isomerism, two of which were bi-lobed left lungs and trilobed right lungs, and another one was bi-lobed lungs. The most common associated cardiovascular anomalies included single ventricle (n=2), atrial septal defect (n=2), ventricular septal defect (n=1), transposition of the great arteries (n=2), pulmonary artery stenosis (n=2), atresia (n=1), persistent left superior vena (n=1), no hepatic segment of inferior vena cava (n=1). The rest 17 cases were right isomerism. All of them were trilobed lungs. Associated cardiovascular anomalies included single ventricle (n=9), double outlet of right ventricle (n=2), endocardial cushion defect (n=6), atrial septal defect (n=10), patent foramen ovale (n=1), ventricular septal defect (n=8), transposition of the great arteries (n=14), pulmonary artery stenosis (n=16), atresia (n=1), pulmonary venous drainage (n=6), persistent left superior vena (n=7), no hepatic segment of inferior vena cava (n=2). Conclusion CTA can clearly show the structure of heart, great vessels, chest and abdomen which is a useful tool to accurately assess congenital heart disease and related heterotaxy syndrome for medical or surgical management.

Heterotaxy; Isomerism; Tomography, X-ray computed; Angiography

范沙丽(1985—)，女，陕西渭南人，硕士，主治医师。研究方向：先天性心脏病的影像学诊断。E-mail： fsl317@163.com

刘晶哲，清华大学第一附属医院放射科，100016。E-mail： dr_liujzh@163.com

2016-09-08

2016-12-14

R543.2; R814.42

A

1672-8475(2017)03-0155-04

10.13929/j.1672-8475.201609006