胰腺外胰腺实性假乳头状瘤的CT表现

王维青

（山东省临沂经济技术开发区人民医院放射科，山东 临沂 276023）

胰腺外胰腺实性假乳头状瘤的CT表现

王维青

（山东省临沂经济技术开发区人民医院放射科，山东 临沂 276023）

目的：探讨胰腺外胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）的影像学特征。方法：回顾性分析7例经手术、病理证实的胰腺外SPTP的临床、影像学资料。结果：7例中，位于腹腔5例，腹膜后2例；邻近胰头周围4例，胰尾周围3例；囊实性6例，实性1例；等低密度6例，等高密度1例；钙化2例（壳状钙化1例）；动脉期均匀强化1例，不均匀强化6例，包膜强化7例，浮云征6例，杯口征2例；肝转移1例；胸腔积液2例。结论：胰腺外SPTP为SPTP的不典型表现，但仍具备SPTP的影像表现及生物学特征。

胰腺实性假乳头状瘤；腹腔、腹膜后；胰腺肿瘤；体层摄影术，X线计算机

胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor ofpancreas，SPTP）是一种罕见的交界性恶性潜能的胰腺外分泌性肿瘤，约占胰腺肿瘤的 1%～2%［1］。Frantz［2］于1959年首次报道，故又称Frantz瘤，WHO于1996年正式将该病命名为SPTP。姚殿波等［3］总结了国内外文献706例SPTP，其中20例发生于胰腺外。姚凤清［4］将胰腺周围不确定来源的SPTP归类到不典型SPTP。国内外文献对胰腺外SPTP影像诊断鲜有报道。现回顾性分析经手术、病理证实的胰腺外SPTP临床、影像资料，旨在总结其特征性影像表现，提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集2002年2月至2016年2月我院及临沂市肿瘤医院有手术记录、病理、免疫组化证实的胰腺外来源于腹腔及腹膜后的SPTP 7例，均为女性；年龄9～50岁，平均31.5岁。临床表现为上腹部不适1例，无痛性肿物4例，外伤1例，查体发现1例。AFP、CEA、CA19-9均正常，血、尿淀粉酶及血糖均正常。

1.2 仪器与方法 采用Philips Brilliace 16排CT扫描仪。扫描参数：125 kV，250 mA，层厚5mm，矩阵256×256；增强扫描使用对比剂碘佛醇（300 mgI/mL），团注80～100 mL（剂量 1.5 mL/kg体质量），流率3～6 mL/s，行3期增强扫描。选用软组织窗（窗宽300 HU，窗位45 HU）。

1.3 图像评价 由2位有经验的放射科诊断医师在不参考临床资料的情况下进行双盲法分析，分析肿瘤位置、密度、钙化、CT增强扫描特点、肿瘤供血血管等。出现分歧时，由2位放射科副主任医师共同讨论手术记录及病理、免疫组化结果，以达成共识。

2 结果

2.1 病变部位 位于腹腔5例，腹膜后2例；邻近胰头周围4例，胰尾周围3例。

2.2 CT表现 肿瘤最长径 7.0～19.0 cm，平均12.5 cm。CT平扫密度均匀1例，不均匀6例；实性1例，囊实性6例，其中边缘性囊变5例，中心囊变1例；钙化（图1a）2例，其中壳状钙化1例，边缘点状钙化1例；斑片状高密度出血（图1b）2例。增强扫描1例均匀强化，6例不均质强化；中度强化6例，轻度强化1例；1例肿瘤内异常增强血管；包膜强化7例；浮云征（图1c，2）6例；杯口征（图1d，2d）2例。肿瘤供血血管：肠系膜血管供血3例，腹腔干供血2例，胃左动脉供血2例。胸腔积液2例。肝转移1例。

3 讨论

3.1 SPTP概述 SPTP在1996年之前的命名为胰腺乳头状上皮肿瘤、胰腺乳头状囊性肿瘤、囊实性腺泡细胞瘤、胰腺实性乳头状上皮性肿瘤、胰腺囊实性肿瘤等，这些命名从不同方面反映了该肿瘤的生物学特性及病理特征。SPTP好发于年轻女性，姚殿波等［3］报道SPTP平均发病年龄为26.6岁，而胰腺外SPTP同样好发于年轻女性，本组最小者9岁，平均年龄 31.5岁，发病年龄较文献报道略大，未见男性病例。本病临床症状无特异性。胰腺外SPTP生长方式及病理特点与SPTP基本一致。两者均为潜在低度恶性肿瘤，生长缓慢，多无症状，在体检时发现或以腹部无痛性包块为首发症状。由于受空间及供血血管的影响，胰腺外SPTP肿瘤较SPTP更大，发生转移概率更高。

3.2 胰腺外SPTP的病理特点 胰腺外SPTP在病理组织学上与SPTP一致。SPTP可发生于胰腺任何一个区域，也可发生于腹膜后、腹腔，有学者［5］报道胰腺外SPTP为异位的胰腺组织所致。胰腺外SPTP瘤体较大，常呈圆形、椭圆形，赵心明等［6］报道93.2%的患者有完整包膜且边界清楚，肿瘤以纤维性包膜与胰腺分隔。Mao等［7］报道285例，其中269例为囊性或囊实性，仅16例为实性；本组仅1例实性。病理标本观察，囊性结构为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶。组织学上肿瘤由实性区、乳头区和囊性区混合组成，实性区肿瘤细胞在纤细的血管束周围排列呈巢状或片块状，与内分泌肿瘤的生长方式类似；乳头区表现为特征性的有纤维血管轴心的分枝状乳头，远离血管周围的肿瘤细胞可退行性变产生假乳头并以假菊形团的形式排列。

3.3 胰腺外SPTP的影像学表现 胰腺外SPTP多好发于胰腺周围，本组均发生于胰腺周围的腹腔或腹膜后，胰腺体部及头部周围多见。CT增强扫描动脉期，特别是CTA检查寻找肿瘤供血血管可鉴别肿瘤的来源。胰腺外SPTP的影像表现与其病理密切相关。其影像表现取决于肿瘤实性结构和囊性的比例和分布。CT平扫多呈等低密度，呈囊实性表现，部分病灶囊内可见絮状密度影，经手术证实为陈旧出血。本组1例外伤就诊患者平扫呈斑片状等高密度，经手术证实为新鲜出血。有学者［8］报道，出血为SPTP的特征性改变之一，胰腺外SPTP也符合此表现。由于其供血血管为肠系膜血管、腹腔干及胃左动脉供血，肿瘤的供血血管较SPTP丰富，实性成分更多，近血管区实性部分呈环形、结节状、乳头状改变；远离血管的区域囊变、坏死、出血更明显。增强扫描实性部分呈中高度强化、明显延迟强化，强化程度仍低于胰腺实质。其中1例动脉期强化明显，内可见多发异常强化血管，与SPTP典型表现不一致，同时肝脏出现转移病灶。囊变部分多位于包膜下为其影像特征之一。部分片状实性部分飘浮在低密度的囊性部分中，呈浮云征［4］，本组出现率较高。本组2例钙化，均表现为边缘性钙化，1例为壳状钙化，较符合SPTP的钙化特点。肿瘤位于腹腔或腹膜后，胰腺组织有受压、推移表现，杯口征在不典型SPTP中作为胰腺的定位标志［9］。本组腹腔内SPTP中2例出现杯口征，1例出现假阳性，肿瘤与胰腺脂肪组织界限存在，说明胰腺受压导致杯口征；1例手术证实为结肠系膜根部病变，由累及、推压胰腺所致。本组包膜呈延迟期明显强化，符合胰腺SPTP的特点。

3.4 胰腺外SPTP的鉴别诊断 本病需与间质瘤、神经源性肿瘤、副神经节细胞瘤、脂肪肉瘤鉴别：①胃肠道间质瘤也可由肠系膜血管或者胃左动脉供血，增强扫描多呈延时强化，动脉期肿瘤内多可见多发异常强化血管，囊变坏死较SPTP少，部分可呈旋涡状强化改变，多无包膜强化。②神经源性肿瘤CT平扫密度多较低，可见囊变，增强扫描多呈轻中度强化，部分可见椎间孔扩大。③副神经节细胞瘤，多分布于迷走神经走行区，CT平扫密度略低，边缘清晰，可呈囊性密度影，增强扫描后呈均质中度强化，部分呈囊实性。④脂肪肉瘤的影像表现与脂肪成分的多少相关，乏脂肪肿瘤鉴别较困难，增强扫描呈中度强化，周围组织界限欠清晰，可见明显分叶，多无包膜强化，MRI压脂序列可作为鉴别要点。

总之，尽管胰腺外SPTP影像表现缺乏特异性，但仍具备SPTP的典型表现，如年轻女性好发，钙化常见，有囊实性改变，呈明显延时强化、包膜强化、浮云征等；因此，在腹腔或者腹膜后，特别是胰腺周围出现以上影像表现时，高度提示胰腺外SPTP。

［1］Lewin KJ，Appelman HD.Atlas of tumor pathology［M］3rd.Wa-shington，DC：US Armed Forces Institute of Pathology，1997：120-144.

［2］Frantz VK.Atlas of tumor pathology［M］.Washington，DC：US Armed Forces Institute of Pathology，1959：32-33.

［3］姚殿波，董明，董齐，等.胰腺实性假乳头状瘤临床特征与诊治：附9例报告并文献复习［J］.中国普通外科杂志，2010，19（3）：297-300.

［4］姚凤清.不典型胰腺实性假乳头状瘤的影像学诊断及病理对照分析［J］.中国临床新医学，2013，6（9）：866-869.

［5］谢淑飞，梁长虹，张忠林，等.胰腺实性假乳头状瘤CT和MRI诊断［J］.中国医学影像技术，2006，22（5）：751-753.

［6］赵心明，周纯武，苏勤，等.胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现［J］.中华现代影像学杂志，2005，8（2）：370-373.

［7］Mao C，Guvendi M，Domenico DR，et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas：a pancreatic embryonic tumor？Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］. Surgery，1995，118：821-828.

［8］李卉，周康荣，曾蒙苏，等.胰腺实性-假乳头状瘤的影像学诊断［J］.中华放射学杂志，2006，40（8）：846-849.

［9］韩金花，李雷，李兰涛，等.胰腺实性假乳头状瘤的MSCT和MRI表现［J］.中国中西医结合影像学杂志，2014，12（3）：296-298.

图1 女，47岁，无痛性肿物就诊，腹腔胰腺实性假乳头状瘤 图1a，1b CT平扫示腹腔内胰尾周围见囊实性密度影，其内可见斑片状略高密度影（出血），边缘可见条状钙化 图1c，1d CT增强扫描示肿瘤为肠系膜上动脉供血，延迟期病灶呈明显延时强化，可见浮云征，包膜强化，囊变位于包膜下；肿瘤与胰腺接触面呈杯口征 图2 女，46岁，上腹部不适就诊，腹腔胰腺实性假乳头状瘤 图2a～2c CT增强扫描胰头周围实性肿块，呈明显延迟强化，可见浮云征，延迟期可见包膜强化 图2d 冠状位CT增强扫描可见假杯口征，肿块与胰头可见清晰脂肪间隙

CT diagnosis of solid-pseudopapillary tumor of the extrapancreas

WANG Weiqing.Department of Radiology，the Third Hos-

pital of Linyi，Linyi，276000，China.

Objective：To investigate the CT imaging manifestations of solid-pseudopapillary tumor of extrapancreas（ESPT）.Methods：The imaging and clinical presentation of 7 cases ESPT proved by pathologically were analyzed retrospectively.Re-sults：5 cases were located in abdominal cavity，2 cases in retroperitoneal space；4 cases near the pancreatic head，3cases near the tail of pancreas.The tumors were shown to be cystic and/or solid mass （6 cystic and solid，1 solid）；6 cases were shown equal and low density，1 case was equal and high density，2 cases appeared calcification（1 shell-liked calcification）.On the en-hanced scanning，1case showed intense enhancement in arterial phase，6 case were delayed enhanced.The tumors in all 7 case showed capsule enhancement，“floating cloud”sign in 6 patient，cup sign in 2 patients；liver metastasis were found in 1 case；pleural effusion in 2 cases.Conclusion：The location of ESPT is atypical，but there are some characteristics in imaging manifes-tations and biological characteristics of ESPT and solid-pseudopapillary tumor of the pancreas（SPTP）.

Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas；abdominal cavity；Retroperitoneal space；Pancreatic neoplasms；Tomog-raphy，X-ray computed

2016-05-16）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.02.007