右位主动脉弓及其分支变异伴左侧锁骨下动脉盗血综合征1例报告

陈士帅， 王守春， 李 超， 石明超

右位主动脉弓及其分支变异伴左侧锁骨下动脉盗血综合征1例报告

陈士帅， 王守春， 李 超， 石明超

血管解剖及变异在血管内介入治疗中具有重要意义，先天变异使导管到位困难，增加了手术难度和风险，我们对1例锁骨下动脉盗血综合征(subclavian stealsyndrome，SSS)患者进行血管造影时发现伴有右位主动脉弓(right aortic arch，RAA)及其分支变异。该变异临床少见，报道如下。

1 临床资料

患者，女，57岁，因“发作性头晕10余年，加重伴左上肢无力1年余”入院。患者10余年前无明显诱因出现发作性头晕，呈天旋地转感，持续10 min左右缓解，后上述症状仍间断发作，性质同前。近1 y发作较前频繁，发作时伴有左上肢无力，患者病程中左上肢发凉。门诊行超声多普勒检查发现“左侧锁骨下动脉盗血综合征Ⅲ期”后入院。高血压病史10 y，否认糖尿病及心脏病史，无吸烟、饮酒嗜好。入院查体：血压 146/84 mmHg(右)，122/83 mmHg(左)，心率 68次/分，左侧脉搏明显弱于对侧，左侧锁骨上下区听诊可闻及收缩期血管杂音，神经系统未见明显阳性体征。辅助检查：低密度脂蛋白胆固醇 3.03 mmol/L(正常 2.06～3.10 mmol/L)，载脂蛋白A1 0.79 g/L(正常1.0～1.8 g/L)，脂蛋白小a 0.46 g/L(正常 0.00～0.33 g/L)，血常规、凝血常规、血沉、风湿三项、免疫五项、ANA系列1、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体大致正常，颈部CTA示：主动脉弓及降主动脉走行异常，考虑先天变异，左锁骨下动脉近端未见显影(见图1)。

图1 颈部CTA显示右位主动脉弓，左锁骨下动脉起始段未见显影(白箭头)，右颈总动脉、右锁骨下动脉近段充盈缺损，考虑伪影(后经DSA证实)

进一步行主动脉弓及全脑血管造影术证实为：右位主动脉弓，左侧锁骨下动脉近端闭塞、盗血，盗血途径为右侧椎动脉→左侧椎动脉，双侧胚胎型大脑后动脉(见图2、图3)。患者主动脉弓变异，左侧锁骨下动脉近端闭塞，介入开通左侧锁骨下动脉难度较大、风险高，患者及家属商议后，未予进一步处理。

图2 DSA证实右位主动脉弓，弓上依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉，左锁骨下动脉未显影

图3 右侧椎-基底动脉血流经左侧椎动脉向左锁骨下动脉远端供血，可见左锁锁骨下动脉起始处闭塞残端(黑箭头)

图4 正常主动脉弓示意图，弓上依次发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，主动脉弓在气管、食管前方(黑色箭头示主动脉弓血流方向)

图5 右位主动脉弓示意图，弓上依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉以及迷行左锁骨下动脉，右位主动脉弓与迷行左锁骨下动脉围绕气管、食管形成一真性血管环(黑色箭头示右位主动脉弓血流方向)

2 讨 论

锁骨下动脉盗血综合征(subclavian stealsyndrome，SSS)是指一侧锁骨下动脉近端狭窄或闭塞后，其远端压力下降，由于虹吸作用引起健侧椎动脉血流逆行，并向患侧锁骨下动脉远端供血，患者可表现为椎-基底动脉系统和患侧上肢缺血症状，双上肢肱动脉血压和脉搏常有较大差异，部分患者可在锁骨上下区闻及收缩期血管杂音。椎-基底动脉系统供血不足主要表现为眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、视觉症状等；上肢缺血症状主要表现为患肢无力、沉重感、疼痛和发凉等；更有患者表现为心前区疼痛、分水岭梗死[1]等。SSS确诊需行超

声多普勒检查或选择性动脉造影。该患者双侧收缩压相差较大(24 mmHg)，症状主要表现为眩晕、左上肢无力，符合典型的锁骨下动脉盗血综合征的表现。动脉粥样硬化导致锁骨下动脉狭窄或闭塞是引起SSS的主要原因，其他病因还包括外伤、先天性动脉畸形、动脉受压、血管炎和锁骨下动脉瘤等。本例患者存在高血压、血脂异常等动脉粥样硬化危险因素，血沉、风湿三项、免疫五项、ANA系列1、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体均正常，SSS考虑为动脉粥样硬化导致锁骨下动脉闭塞所致。

国内人群主动脉弓走行多正常(见图4)，变异较少见，其中右位主动脉弓(right aortic arch，RAA)尸检比例为0.7%，X线检出率为0.02%，男女出现比率为8：1[2]。胚胎性弓动脉在发育过程中，其异常持续存在、游走或中断可导致各种先天发育异常。右位主动脉弓为胚胎期第4弓动脉持续存在所致[3]。右位主动脉弓常见于以下2型：(1)镜面型右位主动脉弓，此型RAA几乎均合并青紫型先天性心脏病且不形成血管环；(2)右位主动脉弓(RAA)伴迷行的左锁骨下动脉(ALSCA)(见图5)，此变异有4条血管自右位主动脉弓分出。弓上分出的第1支血管为左颈总动脉，随后为右颈总动脉及右锁骨下动脉，迷行的左锁骨下动脉(ALSCA)作为最后1支血管由主动脉憩室分出。RAA与ALSCA围绕气管、食管形成一真性血管环，但通常不引起喘鸣。本例患者平素无呼吸困难、喘鸣等先天性心脏病相关症状，由于左侧锁骨下动脉近端闭塞，RAA与ALSCA形成一不完整的血管环，为右位主动脉弓伴迷行的左锁骨下动脉变异。

关于本病的治疗，Reivich曾强调，无临床症状不建议手术[4]。该患者入院后经内科治疗，头晕及左上肢无力症状明显减轻，患者主动脉弓变异，左侧锁骨下动脉近端闭塞，介入手段开通血管难度较大、风险较高，遂未进一步处理闭塞血管。

[1]王守春，吴 江，冯加纯，等. 特殊症状的锁骨下动脉盗血综合征及血管内支架治疗[J]. 中风与神经疾病杂志，2005，22(1)：78-79.

[2]邓小强，干方舟，王诚嘉，等. 主动脉行程及主动脉弓分支变异1例[J]. 中国临床解剖学杂志，2013，31(1)：63.

[3]安妮G.奥斯本著. 李松年译. 脑血管造影诊断学[M]. 中国医药科技出版社，2001.

[4]Reivich M，Holling HE，Roberts B，et al. Reversal of blood flow through the vertebral artery and its effect on cerebral circulation[J]. N Engl J Med，1961，265：878-885.

2017-03-10；

2017-04-12 作者单位：(吉林大学白求恩第一医院神经内科和神经科学中心，吉林 长春 130021)

石明超，E-mail：superstone1978@163.com

1003-2754(2017)05-0458-02

R543.5