前纵隔不典型类癌1例

孙辉辉，程刘兵

（安徽省马鞍山市人民医院影像科，安徽马鞍山243000）

前纵隔不典型类癌1例

孙辉辉，程刘兵

（安徽省马鞍山市人民医院影像科，安徽马鞍山243000）

纵隔肿瘤；神经内分泌类癌；诊断，鉴别

女，75岁，7年前无诱因出现进行性吞咽疼痛，未做任何处理，近2 d无明显诱因出现胸痛，呈刺痛样，位于剑突上方，并向胸骨两侧放射；无畏寒、发热，无胸闷、胸痛、气喘，无咳嗽、咯血，无声嘶，无呼吸困难。2016年5月21日MSCT示左前上纵隔团块状软组织密度影，大小约7.3 cm×4.1 cm×11.0 cm，密度尚均匀，内可见斑点状钙化影，平扫CT值约45HU，增强扫描欠均匀强化，动脉期、静脉期及延迟期CT值分别为71、73、72HU，内见线条状明显强化，肿块与主动脉弓及左肺动脉分界不清（图1，2）。2016年5月27日手术：取胸骨正中切口，进入纵隔，证实前上纵隔左侧有一约13.0 cm×8.0 cm肿块，呈葫芦状，上至无名静脉后方，下至主肺动脉窗，质韧，部分包膜尚完整，与主动脉弓及左肺动脉根部等纵隔血管境界欠清，呈浸润性生长。肿瘤与部分心包及左侧纵隔胸膜关系密切，分离过程中心包及左侧纵隔胸膜被迫打开，在避免损伤无名静脉及主动脉、左肺动脉的情况下完整切除纵隔肿瘤。病理检查：大体所见，送检标本灰黄、灰红、质嫩，外有光滑包膜，镜下核分裂可见（图3）；送上级医院（南京鼓楼医院）免疫组化：肿瘤细胞表达Syn（++），CgA（局灶+），Ki-67（约8%+），CD56（++），CK（+），CK19（-），PAX8（+），TdT（-），P63（-），CD5（-），CD117（-），OCT3/4（-）；病理诊断：神经内分泌肿瘤（非典型类癌），见可疑脉管内瘤栓（图3）。

讨论：纵隔神经内分泌癌也称纵隔类癌，起源于组织器官中的神经内分泌细胞，是神经内分泌肿瘤的一种罕见类型。根据2015版WHO肿瘤分类，将小细胞癌、复合性小细胞癌、大细胞神经内分泌癌（LCNEC）、复合性LCNEC、不典型类癌、类癌及弥漫性特发性的神经内分泌细胞增生（作为浸润前病变）集中归为神经内分泌肿瘤［1］。本病以男性居多，中年为主，具有较高的侵袭性［2］。纵隔类癌无特异性临床表现，肿瘤较大时出现邻近器官压迫症状，如咳嗽、胸痛，甚至吞咽困难，也可分泌促肾上腺皮质激素，出现Cushing综合征症状［3］。神经内分泌癌瘤体一般较大，占位效应明显，伴不同程度的坏死囊变，多见点片状钙化，形态常呈分叶或不规则，浸润性生长，包膜多不完整，与心底部大血管或心包紧贴或分界不清，压迫、侵犯邻近器官，肿瘤实性部分强化显著［4］。

该例肿瘤位于前上纵隔，造成周围器官的压迫及侵犯（进行性吞咽疼痛、胸痛并放射痛、病理镜下见脉管内瘤栓），瘤内见斑点状钙化，瘤体侵犯主动脉弓、左肺动脉根部等纵隔血管及心包、邻近纵隔胸膜隔，上述均符合神经内分泌癌浸润性生长的特点。该例无内分泌症状，原因可能是肿瘤无内分泌功能或肿瘤细胞内内分泌颗粒生物活性低［5］。神经内分泌癌需与纵隔其他恶性肿瘤鉴别：①侵袭性胸腺瘤，包绕纵隔结构，其侵犯纵隔大血管的程度较神经内分泌癌低，或向肺野内突出明显而纵隔无明显移位，远处转移少见，近半数可出现重症肌无力［6］。②胸腺癌，较侵袭性胸腺瘤侵袭性更高，若有远处转移或纵隔淋巴结转移应考虑此病［6］。③恶性畸胎瘤，常含有水、脂肪、钙化等多种成分。④胸内甲状腺，可见其上端与甲状腺相连续。⑤纵隔脂肪肉瘤，形态不规则，生长迅速，钙化少见，常有脂肪密度。⑥淋巴瘤，常位于中纵隔，多发纵隔肿大淋巴结，常融合，CT增强扫描强化不明显。

图1 CT平扫示左前上纵隔团块影，内见斑点状钙化，肿块与主动脉弓及左肺动脉关系密切图2增强扫描强化欠均匀，内见线条状明显强化图3病理图片可见核分裂（HE 10×10）

［1］张杰，邵晋晨，朱蕾.2015版WHO肺肿瘤分类解读［J］.中华病理学杂志，2015，44（9）：619-624.

［2］Yao JC，Hassan M，Phan A，et al.One hundred years after“carcinoid”：epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35，825 cases in the United States［J］.J Clin Oncol，2008，26：3063-3072.

［3］胡春洪，鲁黎.纵隔高分化神经内分泌癌1例［J］.现代医药卫生，2012，28（21）：3359-3360.

［4］卢海波，朱丽，钟晶，等.纵隔神经内分泌癌的影像学表现［J］.东南国防医药，2015，17（3）：253-255.

［5］王虹壬，叶兆祥.纵隔神经内分泌癌的CT诊断与鉴别诊断（附11例报告）［J］.放射学实践，2014，29（9）：1043-1045.

［6］Takahashi K，Al-Janabi NJ.Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumors［J］.J Magn Reson Imaging，2010，32：1325-1339.

2016-07-28）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.044

孙辉辉，E-mail：348347559@qq.com。