十二指肠水平部间质瘤并出血2例报道

晏双龙， 卢利霞， 翟卫春， 于晓辉

中国人民解放军兰州总医院消化内科，甘肃 兰州 730050

个案报道

十二指肠水平部间质瘤并出血2例报道

晏双龙， 卢利霞， 翟卫春， 于晓辉

中国人民解放军兰州总医院消化内科，甘肃 兰州 730050

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是起源于胃肠道间叶组织的非定向分化肿瘤，常发生于胃和小肠，十二指肠者很少，并发出血者更少见。由于其无典型临床症状，故容易漏诊，往往因出血进行内镜和影像学检查时被发现，病理活检是其确诊的方法。现报道我院2例不明原因消化道出血的十二指肠水平部间质瘤。

十二指肠水平部间质瘤；出血

病例1 患者，男，69岁，因“间断黑便3年，再发6 d”入院。查体：精神差，贫血貌，心肺阴性。腹平软，无腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy征(-)，肝脾肋下未触及，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，双下肢无水肿。实验室检查：WBC 2.39×109L-1，RBC 1.73×1012L-1，HGB 56 g/L，PLT 92×109L-1， AST 58 U/L，ALT 92 U/L，ALB 31.7 g/L，肝炎系列、凝血功能、AFP、CEA、CA-199均正常。结肠镜检查未见异常，上腹部CT平扫+增强提示：十二指肠水平段占位，考虑肿瘤性病变，考虑十二指肠癌可能性大(见图1～2)，胃镜检查见十二指肠降段后壁有一不规则隆起，占管腔1/2,表面有溃疡形成，考虑十二指肠癌，病理活检为慢性炎症，伴腺体灶性轻度不典型增生，经抑酸、止血等对症治疗仍间断便血，行外科剖腹探查术，术中见十二指肠降部与水平部移行处内侧壁可见一5 cm×6 cm的不规则灰红色隆起，切除后病理诊断：十二指肠间质瘤，高危险度，上下切缘未见瘤组织。免疫组化结果：CD117(++),CD34(+),Dog-1(+++)，SMA(-)，S100(-)，Ki67核阳性细胞<5%，Villin(-)，LCA(-)。术后给予化疗，随访2年无复发。

病例2 患者，男，42岁，因“间断性黑便4年余，再发4 d”入院。查体：贫血貌，心肺及腹部检查同病例1，实验室检查：WBC 2.67×109L-1，HGB 57 g/L，HCT 19.2%，PLT 120×109L-1,CEA、AFP、CA-199均正常，肠镜检查未见异常。胃镜检查诊断为非萎缩性胃炎。骨髓细胞学检查提示：缺铁性贫血。经口小肠镜见十二指肠乳头根部肿大，约4 cm×3 cm，表面充血，有浅小溃疡形成，有少量新鲜血迹，活检质硬，触之易出血，考虑十二指肠乳头癌(见图3)。病理活检诊断为黏膜组织慢性炎症，表面上皮乳头状增生，灶性脱落，间质见较多炎性。

图1 上腹部CT 平扫;图2 上腹部CT增强

Fig 1 Upper abdomen CT scan; Fig 2 Upper abdomen CT enhancement

细胞浸润MRCP提示十二指肠水平部可见一团块状长T1、长T2信号影，边界清楚，大小约3.0 cm×4.4 cm，DWI呈高信号，考虑十二指肠水平部肿瘤性病变，间质瘤可能(见图4)。CT平扫和增强也提示十二指肠水平部及升部可见约4.1 cm×3.3 cm肿块影，密度不均，与邻近肠壁界限不清，局部肠管受压狭窄，肿瘤内见较多迂曲血管影，诊断同MRCP(见图5)。随后行外科手术，术中见十二指肠水平部一3.0 cm×5.0 cm不规则肿块(见图6)，术后病理活检诊断为十二指肠间质瘤，中危险度，免疫组化结果：CD117(+)，CD34(+)，Dog-1(+)，SMA(-)，出院后口服格列卫，随访1年无复发。

图3 十二指肠乳头根部病变;图4 上腹部MRCP;图5 上腹部CT增强;图6 切除的病理标本

Fig 3 Duodenal papilla root lesions; Fig 4 Upper abdomen MRCP; Fig 5 Upper abdomen CT enhancement; Fig 6 Resection of pathological specimens

讨论 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是一类不同于典型平滑肌瘤，也不同于雪旺瘤的胃肠道间叶源性肿瘤，具有非定向的特征。研究[1]表明，约95%的GIST免疫组化染色高表达CD117。97%的GIST Dog-1阳性；60%～70%的病例表达CD34[2]，SMA等也有表达，罕见表达S-100。本文2例患者CD117、CD34均阳性，与文献报道一致，故免疫组化检查是诊断GIST的重要分子病理学依据。

GIST是具有潜在恶性倾向的肿瘤，根据其危险程度分为极低度、低度、中度和高度[2]。这对预测病情严重程度和术后进行必要的化疗有重要指导意义。本文1例中度危险，1例高度危险，2例术后均进行了化疗，预后良好。

十二指肠间质瘤在GIST中发生率很低，无典型的临床症状，少部分会出现不明原因的腹部不适、隐痛、腹部肿块或肠梗阻等，另有极少患者仅出现间断黑便，本文报道的2例患者就是因反复出现黑便来就诊。由于其毗邻肝脏、胰腺、上腔静脉、 肠系膜上静脉、肝总动脉等重要器官和血管，临床诊治较为困难，即使内镜下活检也不能明确诊断，主要是因为内镜下活检仅为黏膜组织，表现为慢性炎症，故影像学检查确定病变部位，手术切除后病理活检诊断是重要的确诊方法。本文报道的2例虽是经外科手术切除后的病理活检确诊的，但术前核磁和/或CT检查所提示的病变部位，尤其增强CT检查见瘤体内迂曲血管，对初步确定诊断、选择治疗方式起到至关重要的作用。

总之，对于不明原因的间断黑便患者，胃肠镜排除胃、结肠和小肠的出血性病变后，一定要注意十二指肠水平部的占位性病变，由于镜下活检仅取得部分黏膜组织，不能确定病变性质，一定要及时进行核磁或CT检查确定病变位置，及早行外科手术切除病变，全瘤病理活检和免疫组化是确诊该病的重要病理学依据。

[1]Beham AW, Schaefer IM, Schüler P, et al. Gastrointestinal stromal tumors [J]. Int J Colorectal Dis, 2012, 27(6): 689-700.

[2]Blay JY, Levard A. Adjuvant imatinib treatment in gastrointestinal stromal tumor: which risk stratification criteria and for how long? A case report [J]. Anticancer Drugs, 2016, 27(1): 71-75.

(责任编辑：马 军)

Duodenal level interstitial tumor with hemorrhage: two cases report

YAN Shuanglong, LU Lixia, ZHAI Weichun, YU Xiaohui

Department of Gastroenterology, Lanzhou General Hospital of People’s Liberation Army of China, Lanzhou 730050, China

Gastrointestinal stromal tumor (GIST) is originated in the gastrointestinal tract of the non-directional differentiation of tumor tissue, often occurs in stomach and small intestine, duodenum rarely, and the bleeding is more rare. Because of its typical clinical symptoms, it is easy to misdiagnosis, often due to bleeding for endoscopy and imaging examination was found, pathological biopsy is a diagnostic method. This article reported 2 patients with duodenal level interstitial tumor with unexplained gastrointestinal bleeding.

Duodenal level interstitial tumor; Bleeding

10.3969/j.issn.1006-5709.2017.07.008

全军医药卫生科研基金(CLZ14JB01)

晏双龙，硕士，住院医师，研究方向：消化道疾病的诊治。E-mail:562841852@qq.com

于晓辉，博士后，副主任医师，研究方向：消化道良恶性肿瘤的诊治。E-mail:yuxiaohui528@126.com

R574.51

B

1006-5709(2017)07-0747-01

2016-12-01