血液系统疾病导致食管胃静脉曲张的临床分析

刘 博，刘迎娣，孙国辉，江 华，王 娟，何占娣，孙 潇，申少华，李 萌，付来琳

解放军总医院消化内科，北京100853

血液系统疾病导致食管胃静脉曲张的临床分析

刘 博，刘迎娣，孙国辉，江 华，王 娟，何占娣，孙 潇，申少华，李 萌，付来琳

解放军总医院消化内科，北京100853

目的 分析血液系统疾病引起的门脉高压、食管胃静脉曲张的临床特点。方法 选取解放军总医院消化内科2006年1月-2016年6月收治的合并血液系统疾病的食管胃静脉曲张患者，对其一般资料、内镜下特点进行回顾性分析。结果 13例患者合并血液系统疾病分别为淋巴瘤2例、骨髓纤维化2例、骨髓增生异常综合征1例、真性红细胞增多症2例、原发性血小板增多症5例、骨髓增殖性肿瘤1例。2例患者行脾切除手术，余患者均脾大;除2例患者谷丙转氨酶稍高外余均正常，4例患者影像学诊断肝硬化，9例患者存在门脉海绵样变性。单纯食管静脉曲张4例，孤立胃底静脉曲张2例，食管胃底静脉曲张7例。13例患者中有9例行内镜治疗，患者均未出现严重并发症，出院时均未出现呕血及黑便，内镜下曲张静脉基本消失，随访6个月均未出现消化道出血。结论 血液系统疾病可引起门脉高压、食管胃静脉曲张，其特点是肝功能损伤较轻，伴脾大，在临床上遇见食管胃静脉曲张，特别是无肝脏疾病患者需要考虑血液系统疾病可能。内镜下治疗是此类食管胃静脉曲张的有效治疗方法。

血液病;食管胃静脉曲张;内镜

食管胃静脉曲张破裂出血(esophagogastric variceal bleeding，EVB)是临床上常见的急症，其最主要的病因是各种原因引起的肝硬化［1］，而其他诸如血液系统疾病也可引起门脉高压、食管胃静脉曲张(gastroesophageal varices，GOV)，其作为少见病因，往往被临床症状所掩盖忽视，且血液系统疾病所致门脉高压、GOV有其特点，现结合文献，就解放军总医院13例血液系统疾病导致GOV患者分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取解放军总医院消化内科2006年1月-2016年6月收治的患者。纳入标准:(1)经骨髓穿刺或活检确诊为血液系统疾病;(2)影像学(B超、CT或MRI)提示存在门脉高压;(3)胃镜诊断存在食管和(或)胃静脉曲张。排除标准:(1)病毒性肝炎、脂肪肝、酒精肝、药物性肝损伤、肝癌等肝脏原发疾病患者;(2)引起门脉高压的其他疾病如布加综合征等;(3)无静脉曲张患者。

1.2方法对患者的一般资料、临床特征、实验室检查、内镜下特点、治疗经过及转归进行回顾性分析。

1.3 仪器设备 电子胃镜(Olympus GIF-H260，Olympus公司);硬化剂为聚桂醇注射液(10 ml/支，陕西天宇制药H20080445);组织黏合剂为氰基丙稀酸正丁酯(0.5 ml/支，北京康派特公司);MTW 注射针(德国Endoskcopies公司)。

1.4 治疗效果观察 治疗效果包括治疗后曲张静脉变化、近期复发出血率。

2 结果

2.1 一般资料 因消化道出血，疑诊为静脉曲张出血入消化肝病病区患者20例。其中经检查证实无静脉曲张患者4例、乙肝肝硬化1例、酒精性肝硬化1例、药物性肝损伤1例均排除，余13例均为血液系统疾病所致GOV患者，男5例，女8例，年龄(46.69±9.47)岁(30～63岁)。13例患者中，诊断为淋巴瘤2例、骨髓纤维化2例、骨髓增生异常综合征1例、真性红细胞增多症2例、原发性血小板增多症5例、骨髓增殖性肿瘤1例(见表1)。

2.2 临床特征 2例患者有脾切除手术史，余患者影像学检查均提示脾大;除2例患者谷丙转氨酶稍高外，余肝功能均正常;影像学提示:肝硬化4例、门脉海绵样变性9例、门脉血栓5例、腹水6例。肝功能Childpugh分级:A级10例、B级2例、C级1例。

2.3 内镜下表现 择期检查12例，1例患者因消化道出血行急诊内镜下治疗。内镜下所见，单纯食管静脉曲张4例、孤立胃底静脉曲张2例、食管胃静脉曲张7例。1例患者(急诊)内镜下可见食管静脉曲张活动性出血，食管腔及胃腔内大量积血。静脉曲张的LDRf分型如表1所示。

表1 患者静脉曲张LDRf分型Tab 1 LDRf types of patients with phlebeurysma

2.4 治疗及随访 13例患者中有9例行内镜治疗(单纯套扎3例、套扎+组织胶2例、硬化+组织胶2例、单纯组织胶2例)，未行内镜下治疗4例，其中急诊下内镜治疗患者行2次硬化剂+组织胶治疗，患者均未出现严重并发症，患者出院时均未出现呕血及黑便，内镜下曲张静脉基本消失，随访6个月均未出现消化道出血。

3 讨论

血液系统疾病作为引起GOV的少见原因，有研究［2］表明，骨髓增生性疾病有20%的患者可出现门脉高压的表现。另有报道［3］，17% ～25%的骨髓纤维化患者合并门脉高压。部分患者可因腹水、EVB等首发症状入院，掩盖了血液系统疾病表现而被延误诊断，故临床上需重视血液系统疾病导致的门脉高压。本研究中引起门脉高压、GOV的疾病包括淋巴瘤、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增殖性肿瘤等，除此之外，也有报道慢性粒细胞性白血病［4］、系统性肥大细胞增多症［5］等血液系统疾病也可以引起门脉高压。本组13例患者中影像学提示肝硬化4例，门脉海绵样变性9例，门脉血栓5例，血液系统疾病引起门脉高压的机制可能与髓外造血有关，患者由于骨髓造血功能异常，脾脏代偿性髓外造血，可导致脾大，脾静脉的血流量增加，血流增快，易形成涡流及血管内皮损伤而导致门脉系统血栓形成及门脉海绵样变性［6］。而真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者因血液黏度升高，易形成血栓，有报道［7］显示，10% ～17%的真性红细胞增多症患者伴有门脉高压症，部分患者可出现EVB［8］。淋巴结肿大也可压迫门静脉，引起门脉系统血流不畅、门脉高压。另外，血液系统疾病髓样或淋巴样细胞增生，可浸润肝脏引起肝纤维化［9］。

本研究中，患者肝脏损伤较轻，大部分患者肝功能正常，仅2例有谷丙转氨酶轻度升高，虽有4例患者影像学提示肝硬化，但肝脏体积均未缩小，其中2例门脉主干显示增宽，另2例则正常。有报道［6］表明，部分患者可能因肝脏髓外造血，超声显示肝脏回声不均，而诊断为肝硬化，此时需结合多项指标综合分析，必要时行肝脏穿刺活检。患者血小板大多正常或升高(原发性血小板增多症)。这与病毒性肝炎、酒精肝、药物性肝损伤等原因引起的肝硬化门脉高压、GOV不同，后者往往有明显的肝功能损伤、低白蛋白血症，由于脾功能亢进，血小板大多减少。这些临床特征有利于鉴别血液系统疾病和肝病肝硬化所致的门脉高压。故对于无肝脏疾病史、肝功能正常而出现门脉高压的患者，需考虑血液系统疾病的可能。对于怀疑存在血液系统疾病的患者，需行骨髓穿刺和骨髓活检以明确诊断。

治疗方面，由于存在血液系统疾病，对于静脉曲张的治疗不能盲目采取脾切除治疗，因为此时脾脏为代偿性造血器官，切脾后可能加重血栓形成。对于GOV引起的出血，在维持患者生命体征情况下，积极采取内科及内镜联合治疗为主要治疗手段。可采用套扎、硬化剂或组织胶进行治疗。因患者多伴有门脉血栓及门脉海绵样变性，治疗前行影像学检查了解门脉血栓及分流道等情况，以便更好地评估手术。

总之，血液系统疾病可引起门脉高压、GOV，临床上遇见此类患者需要重视其可能性，以便更好地选择合理的治疗。内镜下治疗是治疗此类疾病的重要手段。

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(责任编辑:马 军)

Analysis of gastroesophageal varices caused by hematological disease

LIU Bo，LIU Yingdi，SUN Guohui，JIANG Hua，WANG Juan，HE Zhandi，SUN Xiao，SHEN Shaohua，LI Meng，FU Lailin
Department of Gastroenterology，the General Hospital of PLA，Beijing 100853，China

ObjectiveTo analyze the clinical characteristics of portal hypertension and gastroesophageal varices caused by hematological diseases.MethodsThe patients with gastroesophageal varices in the General Hospital of PLA from Jan.2006 to Jun.2016 were selected.The clinical data，especially the endoscopic features were analyzed.An analysis was carried out on the effect of endoscopic therapy.ResultsThirteen patients were included in this study，2 cases of lymphoma，2 cases of myelofibrosis，1 case of myelodysplastic syndrome，2 cases of polycythemia vera disease，5 cases of primary thrombocytosis，1 case of bone marrow hyperplastic tumor.Two patients were postoperation of splenectomy.The others were splenomegaly.Liver functions of 11 patients were normal except 2 patients with little higher ALT level.Four cases diagnosed as cirrhosis via imaging，9 cases of portal spongy degeneration.Esophageal varices were found in 4 cases and isolated gastric varices in 2 cases and gastroesophageal varices in 7 cases.Endoscpic therapy were conducted in 9 patients，no serious complications occurred in these paitents.When patients left，varicose vein disappeared and there were no hematemesis and melena，and no rebleeding was found during 6 months follow up.ConclusionHematological diseases could lead to portal hypertension and gastroesophageal varices.The hepatic pathological change is lighter，splenomegaly is common.In clinical，patients with gastroesophageal varices，especially without liver disease should be considered the hematological diseases.Endoscopic treatment is a good method for gastroesophageal varices.

Hematological disease;Gastroesophageal varices;Endoscopy

R571

A

1006-5709(2017)08-0902-03

2016-10-10

10.3969/j.issn.1006-5709.2017.08.016

刘博，在读硕士研究生，研究方向:消化系统疾病。E-mail:540936063@qq.com

刘迎娣，博士，主任医师，研究方向:肝硬化及并发症、药物性肝病、肝脏肿瘤的诊治。E-mail:liuyingdi301@sina.com